白塞氏病ppt

BehcetDisease概念：Behcet病白塞氏病(BehcetDisease)贝赫切特综合征为病因尚不明确的多系统、炎性、复发性、慢性血管性疾病。?一、流行病学主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一些国家，日本、土耳其发病率高，我国亦非少见。本病好发于20－40岁青壮年???男性多于女性。主要的临床表现为反复的口腔溃疡、眼睛炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。二、病因与发病机制病因不明，发病机制复杂与发病有关的因素：感染因素：病毒、细菌免疫因素：自身抗原多种免疫功能异常免疫遗传：HLA-B5、B51嗜中性粒细胞异常凝血功能亢进、纤溶功能低下内皮损伤高凝状态基因突变高半胱氨酸血症高免疫激活状态血流速度减慢或体积变化三、临床表现RAU是BD最常见的首发症状⑴眼部表现：△反复发作的葡萄膜炎：前段：非肉芽肿性葡萄膜炎，约25％患者伴有前房积脓后段：视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎视网膜水肿、渗出、出血血管鞘、血管闭塞黄斑病变、缺血性视神经病变玻璃体混浊△其他：巩膜炎丝状角膜炎角膜溃疡眼外肌麻痹等△并发症：并发性白内障继发性青光眼视神经萎缩眼球萎缩血管病变：主要表现为血管炎血栓性静脉炎为多见神经系统损害消化系统损害肺部损害其他：副睾炎、泌尿系统异常眼底出血皮下结节皮肤打针后第一天皮肤打针后第二天NBD诊断标准（根据2013年国际BD研究组发布的BD最新国际标准诊断）1复发性口腔溃疡22复发性生殖器溃疡23眼病病变,包括葡萄膜炎、角膜溃疡、前房积脓等；24皮肤损害：包括结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮炎等15针刺反应阳性16血管病变17神经系统损害1前3条每条评分为2分，后4条每条评分为1分；若7个条件的总评分≥4分可以诊断为BD。六、鉴别诊断强直性脊椎炎Crohn病Reiter综合征溃疡性结肠炎感染性眼内炎钩端螺旋体感染结节病视网膜中央静脉栓塞多发性出血性视网膜血管炎Sweet病七、治疗:△药物：糖皮质激素：适用于急性期，不宜长期应用，常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用苯丁酸氮芥环磷酰胺秋水仙碱硫唑嘌呤环孢霉素AFK506免疫调节剂非甾体类消炎药中医辨证施治△激光治疗△血浆置换法△并发症的治疗治疗方案的选择应根据病情及患者对药物的反应而定八、预后：年龄：发病年龄越早预后越差；性别：女性预后好于男性；眼部损害：前葡萄膜炎型预后较好；免疫遗传：HLA-B5阴性者预后好于阳性者关键：早期确诊及时中西医结合治疗密切观察病情变化避免产生并发症