肾细胞癌诊断治疗指南

泌尿系统肿瘤NeoplasmsofUrologicalSystemDept.ofUrology,TheAffiliatedyishuicentralHospitalofLINYIMedicalCollegeCONTENT1.肾癌的病理特点肾细胞癌的诊断治疗指南（2014版）2.临床表现3.治疗4.预后5.随访肾细胞癌（RENALCELLCARCINOMA，RCC）发病率概述是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，又称肾腺癌，简称肾癌，占肾脏恶性肿瘤的80~90%。不包括来源于肾间质及肾盂上皮系统的各种肿瘤。•占成人恶性肿瘤的2~3%，男女发病比约2：1，各国、各地区发病率不同。病因：•病因不明确——与遗传、吸烟、高血压及抗高血压治疗有关。高发年龄50-60岁。肾癌的病理分型传统分型（WHO1997）新分型（2004年WHO进行修改）肾透明细胞癌肾透明细胞癌乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌肾娴色细胞癌肾嫌色细胞癌肾集合管癌肾集合管癌（分为Bellini、髓样癌）未分类肾细胞癌未分类肾细胞癌；增加了多房囊性RC、梭形细胞癌、Xp11易位癌肾癌的组织学分级Fuhrman分级（1982）新分级（WHO1997年）I.级合并为高分化II.级III.级中分化IV.级低分化、未分化2010AJCC修改肾癌分期2002版TNM分期AJCC（Americanjointcmmitteeoncancer）分期T0-无原发肿瘤T0，无原发肿瘤T1肿瘤局限于肾脏，最大≤7cm、T1a≤4cm；T1b≤7cmT1肿瘤局限于肾脏，最大≤7cm、T1a≤4cm；4cmT1b≤7cmT2-肿瘤局限于肾脏最大径7cmT2-肿瘤最局限于肾脏大径〉7cm7cmT2a≤10cm；T2b10cmT3：T3a肿瘤侵及肾上腺或肾周组织；T3b肿瘤侵及深静脉或下腔静脉；T3c侵及下腔静脉T3：肿瘤侵及肾静脉或除肾上腺外的同侧肾周组织且未超过肾周筋膜。T3a肿瘤侵及肾静脉或肾周脂肪；T3b肿瘤侵及横膈膜下下腔静脉；T3cT4，肿瘤侵犯超过肾周筋膜，N0.N1单个淋巴结转移，N2≥2个淋巴结转移T4，肿瘤侵透肾周筋膜、同侧肾上腺。N0没有淋巴结转移；N1有淋巴结转移。M；远处转移M0、无远处转移。M1、有远处转移侵及横膈膜上下腔静脉血尿、肿块、疼痛（肾癌三联征多为晚期表现，约占10%）•约10~30%以转移灶病状就诊：骨痛、病理骨折、神经麻痹、咳嗽、咳血等•就诊时1/4已有转移。•发热、高血压、血沉快，红细胞增多症，肝功能异常，凝血机制异常、高钙血症，高血糖；•肿瘤压迫引起精索静脉曲张；•消瘦、贫血、虚弱等晚期症状。二、临床表现(Manifestation)1、三联症：2、副瘤综合征:3、转移灶表现4、临床上大于50%为无症状肾癌患者。三、诊断(DIAGNOSIS)症状体征：•早期不易诊断，主要依靠影像学检查，多为体检时偶尔发现；确诊依靠病理学检查。•出现典型的三联症时已属肾癌晚期。•推荐必须包括的实验室检查：肝、肾功能；血常规、血沉、血糖、ALP、LDH。推荐必须包括的影像学检查：腹部B超、胸、腹部CT平扫+强化。强调CT为临床分期的主要依据。碘过敏无法强化时推荐肾素核图或KUB+IVP来评价对侧肾功能。有骨疼症状、血ALP增高、临床分期达到3期行骨显像。有头痛或相应的神经系统症状行头MRI、CT扫描；肾功能不全或CT证实下腔静脉瘤栓患者行腹部MRI。对于准备行手术治疗者无需穿刺活检。三、诊断(DIAGNOSIS)中低回声占位，同时了解有无肾静脉及下腔静脉癌栓B超三、诊断(DIAGNOSIS)KUB：肾区占位，可有壳状钙化；IVP：可压迫肾盏、肾盂而变形KUB+IVP:三、诊断(DIAGNOSIS)CT可分期，增强强化明显CT:右肾肿瘤三、诊断(DIAGNOSIS)肿瘤信号不均匀，在T1加权像上常呈低信号或等信号MRI:三、诊断(DIAGNOSIS)动脉造影可明确肿瘤血供，典型抱球征动脉造影:四、肾癌分期（STAGE）分期：有助于指导手术方式及判断预后肿瘤局限于肾包膜内，d7cm为T1,7cm为T2四、肾癌分期（STAGE）分期：有助于指导手术方式及判断预后T3：侵犯肾周脂肪，但局限于肾周筋膜内；T4：侵犯邻近器官或远处转移；肾癌临床分期CTNM，按ROBSON分期分为Ⅳ期：Ⅰ期：肿瘤局限于肾实质Ⅱ期：病变突破肾包膜进入肾周脂肪囊、但肿瘤仍限制在Gerata’s筋膜内。Ⅲ期：癌栓进入肾静脉或下腔静脉，癌细胞进入淋巴结转移Ⅳ期：肿瘤侵及邻近器官或肿瘤发生远处转移。五、鉴别诊断肾癌鉴别肾错构瘤：B超多为中强回声；CT占位多有不强化的低密度区（含脂肪密度）肾癌：B超多为中低回声，CT占位多有强化明显的中低密度区（血供丰富）五、鉴别诊断肾癌鉴别肾错构瘤肾癌六、治疗原则：手术切除病灶为主，其他治疗为辅助转移癌T1a期T1a、1b期，孤立肾、双侧肾癌、对侧肾无功能或伴有结石、肾盂炎、肾动脉狭窄、高血压糖尿病时可行NSS(保留肾单位手术NephronSparingSurgery）绝大多数：放化疗、免疫、靶向LPN(Laparoscopicpartialnephrectomy)只要能完整切除肿瘤，边缘有正常肾组织包绕不必常规冷冻病理，与根治切除效果无差别，术后复发率0~10%。临床分期1不适合行NSS及2期行根治性肾切除经典根治性肾切范围六、切除范围：患肾、肾上腺、肾周脂肪、筋膜、膈肌下至腹主动脉分叉处腹主动脉及腔静脉周围淋巴结、髂血管以上输尿管。目前不推荐行肾上腺切除、区域淋巴结清扫及术前肾动脉栓塞。保留肾单位的肾癌切除术NSS(NephronSparingSurgery)六、治疗六、治疗2.肾动脉栓塞3.积极检测1.射频、冷冻消融可以缓解腰痛、严重血尿等待观察、密切随诊。其他治疗用于不适合手术的小肾癌患者。六、治疗2.免疫治疗3.靶向治疗1.放疗化疗IL-2、IFN-a对肾透明细胞癌有一定效果舒尼替尼、羟吲哚激酶抑制剂索拉菲尼、多效激酶抑制剂；依维莫丝、口服的mTAR抑制剂。其他治疗主要适用于转移癌不敏感，多为晚期辅助治疗。只作为转移性非透明细胞癌或透明细胞癌伴肉瘤样变者。手术并发症：1.出血、感染、肾周脏器损伤（肝、脾、胰腺、胃肠道）、胸膜损伤、肾衰竭、肝功能衰竭、、尿瘘、肺栓塞、严重者死亡。2.手术预后：T1期低危组5年生存率——90%T2期中危组5年生存率——62%；T3、T4期高危组5年生存率——42%。随诊：1.第一次随诊可在术后4~6周进行，包括血常规、血生化、有ALP增高或骨痛时需要行骨扫描、腹部超声检查、胸部正侧位片或CT。NSS及T3\T4者行期术后腹部CT了解肾脏形态变化，每6个月一次，连续2年。2.随访时限：T1~T2，每3~6个月一次，连续3年，以后每年随访一次。T3、T4者期术后每3个月一次，连续2年。第三年6个月一次，以后每年随访一次3、VHL（VONHIPPEL-LINDAU）综合征：VHL综合征表现为一系列的病变，基本组成分为两部分：①视网膜、脑干、小脑或脊髓的血管母细胞瘤；②腹腔脏器病变(嗜铬细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿等)。不同病变的组合其临床表现不相同。VHL综合征是根据视网膜和中枢神经系统两个以上不同部位的血管母细胞瘤或一个血管母细胞瘤伴有腹腔器官的病变而作出临床诊断。腹脏器官两个以上的病变或有家族史的患者有一个上述病变也要考虑该病的可能。诊断主要通过影像学检查和眼底检查。术后应每6个月行腹部、头部CT、每年头颅MRI检查，尿CA测定、眼科和听力检查。4、晚期行靶向治疗者每4~6周随访、每6~8周行CT一次。QUESTIONS：1.肾癌的不典型临床表现？2.肾癌的治疗方式有哪些？THANKS谢谢！