肠系膜囊肿

包头市肿瘤医院放射科徐剑患者男性62岁主诉：腹腔肿物一天。现病史：腹患者于一天前无意中出现左下腹部痛为阵发性刺痛，伴左下肢活动受限。就诊于包头医学院第一附属医院彩超检查示腹腔囊性包块。为求进一步诊治来我院，患者病来无明显消瘦，睡眠饮食可，二便正常。查体：左下腹部压痛，无反跳痛、肌紧张。术后首次病程记录：囊肿位于肠系膜下血管根部至乙状结肠系膜上，直径约20cm。界清。术中可及囊液稍浑浊考虑感染。病理结果：肠系膜单纯囊肿伴炎性坏死。腹膜及肠系膜解剖腹膜腹腔腹膜腔网膜系膜韧带腹膜腔冠状面示意图1.小肠系膜2.横结肠系膜3.阑尾系膜4.乙状结肠系膜概念肠系膜囊肿泛指肠系膜上一切来源的囊性包块。病理定义为发生于肠系膜，囊壁由纤维组织组成，内覆上皮细胞的囊肿，以浆液性与乳糜性囊肿多见。分类真性囊肿：其内衬覆上皮细胞，属先天性。假性囊肿：其内无上皮细胞衬覆，多由外伤性、感染性及肿瘤性病变所致，如，慢性血肿、腹部脓肿、囊性畸胎瘤，故有学者将肠系膜囊肿称为囊性淋巴管瘤是不合理的，囊性淋巴管瘤属肠系膜真性囊肿的范畴。临床表现本病可发生于任何年龄段,常见于儿童和青年，女性多见，其发病率为住院患者的1／25万一1／10万。其临床表现主要取决于囊肿的大小、所在部位和对周围脏器的机械压迫。囊肿体积较小时,可无任何临床症状及体征,通常偶然被发现,也可以大到足以引起症状而就诊,多数表现为慢性腹痛,有些病例仅表现为腹部包块,腹围增大,当囊肿发生破裂、扭转、感染、出血及压迫肠管等情况,则可表现为急腹症。其它伴随表现如:纳差、恶心、呕吐等消化道症状。CT表现1.腹腔内囊性肿块呈类圆形、椭圆形，直径大小不一，或占据整个腹腔，囊肿边界清晰、锐利，囊壁薄且均匀，无壁结节，囊肿内呈均匀水样密度影，可为单房或多房。2.发生在网膜和系膜上的浆液性或黏液性囊肿，其形态可随胃肠道的蠕动而改变，贴附并顺着网膜和系膜爬行生长，呈蔓藤飘浮状。3.生长在胃、脾、肾间隙和胃、肝等组织间隙内，则其外形和境界受周围邻近组织结构的限制而不同，且有一定的张力感。4.感染时，囊腔内含蛋白及细胞成分而使囊内密度升高，囊壁也因炎性渗出，间质充血、水肿而增厚，病灶周围可见片状、云絮状渗出，并与周围组织粘连，增强后囊壁强化。5.伴出血时，囊内密度因含未凝血及蛋白成分而使密度进一步升高。CT增强后囊肿及其内血肿未见强化，囊壁呈厚壁强化；6.肠系膜囊肿合并感染时，囊壁可钙化；肠系膜单纯囊肿，位于肠系膜根部。囊壁菲薄、囊内呈水样密度．增强后未见强化．周围肠管受压，推移。并向后推压肾前筋膜。横结肠肠系膜囊肿伴感染，周围见渗出，囊壁较厚，增强后厚壁强化。肠系膜囊肿伴出血。CT平扫囊内密度增高；CT增强囊壁为厚壁强化。囊内容物未见强化。肠系膜囊肿．内见强化分隔．肠腔内见多发液平。由于肠系膜走行于腹腔内无明显边界，所以CT诊断肠系膜囊肿的关键在于定位。①囊肿位于腹腔内，边界光整呈游离状，小肠受压、推移，肠管壁无增厚，与肠腔不相通；②囊肿与肠系膜血管关系密切，囊肿边缘见增强血管影，且偏于一侧，这表明囊肿包绕系膜血管并沿系膜血管生长，说明病变来源于肠系膜。③囊肿巨大时可推移腹膜后结构，使周围组织、器官后移，但肿块不进入后腹膜腔。治疗及预后肠系膜囊肿可继发囊肿压迫、破裂、出血等并发症，且具有恶变倾向，应早期手术治疗；术后包括：(1)囊肿切开引流术。(2)单纯囊肿摘除术。(3)对于怀疑囊肿恶变者，或囊肿与肠管粘连紧密，无法有效保留与囊肿紧贴的系膜血管时，应考虑术中同时切除囊肿、相邻肠管及系膜，并进行一期吻合。(4)若囊肿较大，或囊肿分布范围广泛且与相邻大血管粘连紧密、不能完整分离时，可行囊肿部分切除联合囊内摘除术。肠系膜囊肿虽为良性病变，但具有持续生长和浸润周围组织的特征，且恶变率为3％。通过手术行囊肿完整切除的患者复发率一般较低，预后较好。鉴别诊断1.黏液癌病腹膜最常见的囊性肿块。2.腹膜假性黏液瘤少见,影像表现与腹膜癌病相似。3.肠系膜囊肿淋巴管瘤是最常见的肠系膜囊肿。其他肠系膜囊肿像肠重复囊肿、肠囊肿、非胰腺假性间皮囊肿很少见，也没有用特别的特征表现。4.腹膜包涵囊肿是不太常见的良性原发性腹膜肿瘤。也被称为是良性囊性间皮瘤。此名称非常混乱，与恶性间皮瘤没有关系。在女性，患者往往有妇科手术或感染的病史。1.黏液癌病黏液癌病是腹膜腔内最常见的囊性肿瘤。肿瘤多源于卵巢或胃肠道（胃、结肠癌、胰腺）转移，预后较差。不过，低度恶性的阑尾黏液样癌向腹膜腔播散，其预后较好，不同于其他黏液性囊腺癌。在腹膜癌中，肿瘤通常表现为沿腹膜内层蔓延（箭头）。大网膜增厚以及肠梗阻。沿右侧结肠旁沟的黏液癌病的结节状肿块2.腹膜假性黏液瘤腹膜假性黏液瘤是阑尾黏液腺癌向腹膜腔蔓延形成囊肿的结果。这是一个以反复发作且难治性大量黏液性腹水为特征，无基础组织侵犯腹膜表面生长的临床综合症。腹膜假性黏液瘤的典型特征是肝脾表面呈扇形凹陷。与腹膜转移瘤不同，本病没有肿瘤结节。可能会有一些钙化点。腹膜假性黏液瘤：肝脏呈扇形凹陷，脾脏几乎全部破坏。请注意钙化点3.肠系膜囊肿–淋巴管瘤肠系膜囊肿是肠系膜内任何囊性病变的统称。通常是指淋巴管瘤。其他肠系膜囊肿如肠重复囊肿、肠囊肿、非胰腺假性囊肿和间皮囊肿很少见，也没有特征性表现。淋巴管瘤是源于脉管系统的良性病变。大多数淋巴管瘤好发于颈部，发生于腹部者仅占5%。淋巴管瘤有强化的间隔。不同于腹膜囊性转移瘤，淋巴管瘤很少出现腹水。当发现一个没有腹水的有间隔的囊性病变，最有可能的诊断是淋巴管瘤。淋巴管瘤通常与小肠关系密切。外科手术时常常很难将肿瘤从小肠中分离出来，因此大多数病例连同小肠一起切除。此图是一个淋巴管瘤患者，尽管手术标本清楚地显示多个间隔，而CT图像上却没有显示。超声或MR显示间隔优于CT。肠重复囊肿肠重复囊肿的囊壁含有小肠肠壁的三层结构，即粘膜、粘膜下层、肌层。尽管当发现一个紧邻小肠的囊性肿块时，通常会考虑重复囊肿，不过，必须认识到该病罕见，它可以发生在靠近小肠或远离小肠的肠系膜任何地方。左图是一例肠重复囊肿病人，它位于横结肠系膜，患者被误诊为囊性胰腺肿瘤，病理标本显示含有小肠壁全层。肠重复囊肿非胰腺假性囊肿非胰腺假性囊肿是陈旧性血肿或感染的后遗症。大多数患者有腹部外伤病史。囊壁一般较厚，病灶内可能有一些碎屑。上图是一例8个月前发生车祸的患者，这可能是一个陈旧性肠系膜血肿。注意CT上增厚的囊壁，超声显示内部的碎屑。上图标本和非胰腺假性囊肿的CT图像。注意厚的囊壁。可能是一个陈旧性血肿或脓肿。当有明确的病史并发现厚的囊壁或碎屑时，就可以得出准确诊断了。肠囊肿和间皮囊肿也属于肠系膜囊肿，罕见，影像学表现没有特异性。上图是一例术前被诊断为淋巴管瘤的患者，只是因为淋巴管瘤到目前为止是最常见的肠系膜囊肿，手术发现这是一例间皮囊肿。4.腹膜包涵囊肿也称为多房性腹膜包涵囊肿或良性囊性间皮瘤。这是一个少见的良性原发性腹膜肿瘤，与恶性间皮瘤没有关系。多发生在绝经前妇女，患者有妇科手术或感染引起腹膜损伤的病史。荷尔蒙活动导致卵巢分泌的液体被包裹在骨盆腔。腹膜包涵囊肿：当腹膜包涵囊肿很大时，可以向上腹部延伸。注意左侧卵巢被包绕在囊肿内（箭头），此外还有强化的间隔。腹膜包涵囊肿上图是另一例腹膜包涵囊肿，MR和标本之间显示很好的相互关系。此图是一个下腹部肿块的男性患者，多囊肿块从盆腔沿右侧结肠旁沟向上腹部延伸。男性患者非常少见。本例患者的图像与先前讨论的腹膜假性黏液瘤非常类似。但是，在腹膜包涵囊肿中不会出现肝脏表面的扇形压迹。谢谢！