先天性腭裂

先天性腭裂本课目的：⒈了解腭裂的发病机制；⒉熟悉腭裂的诊断与临床分类；⒊掌握腭裂序列治疗的主要程序。本课重点：腭裂的分类及序列治疗的主要程序。一、概述唇腭裂位居我国出生缺陷的前三位，是儿童头面部的最常见先天性畸形，是整形及小儿外科的主要病种之一。腭裂可单独出现，也可同时存在，一旦发生，就会对患儿的容貌、语言，吞咽功能，乃至病人与家人的心理造成很大压力。二、腭裂的形成胚胎发育至6～12周时，即唇、腭部形成的关键时期，受各种致畸因素影响，使上颌突与中鼻突所形成的上颌间充质组织发育不足，造成面突、腭突的生长停止或减慢，导致面突、腭突融合障碍而形成的唇部、腭部裂隙，即唇腭裂。胚胎发育的第6～10周时，头部的各突起发育障碍则引起唇裂的发生；第9～12周时则出现腭裂畸形。三、腭部（一）主要解剖结构：1、硬腭2、软腭（二）主要功能：1、硬腭的分隔作用使食物不进入鼻腔，鼻腔分泌物也不进入腔，保持口鼻腔的清洁。2、软腭除具有分隔口鼻腔以保持清洁的作用外，更重要的是可以有效地控制口鼻腔气流，对吞咽及语言功能起到重要作用。3、腭裂的分度（1）隐性腭裂：软腭中线肌肉硬腭部分骨质缺如。（2）Ⅰ°腭裂：又称腭垂裂。系悬雍垂裂开。（3）Ⅱ°腭裂：软腭及部分硬腭（切牙孔后部）裂开。（4）单侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂硬腭至一侧牙槽嵴裂开。（5）双侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂经硬腭至双侧牙槽嵴裂开。四、治疗㈠序列治疗的概念⒈首先由英国H.K.Cooper提出(1930年代)，即唇腭裂的临床治疗，应由一组（Team）专家共同完成。⒉腭裂治疗组的构成及主要工作内容：⑴遗传学与人类学家：研究病因、采集数据、咨询。⑵社会学家、心理学家：调整心理状态，改善行为模式。⑶妇产科和儿科医师：负责围产期健康；指导喂养等。⑷整形与颅颌面外科医师：分步实施整形修复与矫形手术。⑸正畸与矫形修复医师：进行各阶段的正畸与矫形。⑹耳鼻喉科医师：观察随访中耳情况。⑺语音病理学家：进行语音治疗。㈡序列治疗的基本程序初诊：出生后即可开始术前牙槽矫形：初诊后开始；唇裂整复术：单侧3月龄左右（“4个10”（“4个10”：体重10斤，年龄10周，血色素109g/l，白细胞10×109/L）），双侧6月龄左右；腭裂整复术：10月～1.5岁左右；语言评估与训练：2岁半后开始；腭咽闭合不全治疗：学龄前（5～6岁）；牙槽嵴裂植骨术：9～12岁；唇鼻美容：5～6岁后，视具体情况而定；牙列矫形：混合或永久牙列形成时；耳鼻喉：６月后定期随访中耳情况。五、护理（一）术前护理1、焦虑：与担心手术效果有关（1）做好患儿及家长的心理护理，向患儿及其家长介绍术前应注意的事项，多和患儿交流，解除其恐惧心理。（2）有条件时，可安排已手术患儿及其家长与之交流，增强手术的信心。2、有感染的危险：与疾病本身有关（1）预防感冒，注意气温变化，及时给孩子添加衣服，注意保暖，防止呼吸道感染。（2）保持口鼻清洁，术前3天开始用洗必泰液漱口，洁霉素眼液滴鼻，每日3次，每日晨晚及饭后漱口。3、相关知识缺乏（1）完善各项检查，如肝功能。出凝血时间，心电图等，以了解患儿的全身情况，寻找有无影响手术的潜在危险。（2）指导患儿父母采取正确的喂养方法，用汤匙或滴管喂饲，以适应术后的进食方法。（3）对体弱，营养较差者补充足够营养，增加患儿的体质。（4）向家长介绍术后患儿会出现的不适情况，以取得家长的合作。（二）术后护理1、有窒息的危险：与术中气管插管及使用麻醉药物有关（1）备好氧气、吸痰器、心电监护仪于床旁，所有设备均处于备用状态（2）与手术室护士严格交接，将患儿去枕平卧，头偏一侧，面罩吸氧，心电监测，做好术后宣教（3）静脉使用地米，及地米高频雾化吸入以消除水肿（4）麻醉未全醒前，禁止使用镇静剂2、出血：与手术切口有关（1）遵医嘱使用止血药，必要时可使用镇静剂。（2）健侧卧位，随时观察，做好交接班（3）麻醉完全清醒后可进食温凉流质饮食，禁止使用吸管进食（4）吸痰时禁止经鼻腔吸痰。3、疼痛：与手术切口有关（1）遵医嘱使用冬非合剂镇痛，（2）健侧卧位，以缓解术区的压力（2）对婴幼儿则让平时亲近的家长照顾，以安抚患儿的情绪。（3）同时还可以听音乐，看电视，玩游戏机等分撒注意力。4、有术后伤口感染、裂开的危险（1）术后严格遵医嘱使用抗生素（2）术后第1日，行洗必泰、生理盐水口腔冲洗，3次/天。患儿每次进食后，均用冷开水漱口。（3）腭裂术后伤口行半导体激光照射，3次/日。（4）保护伤口，防止外伤（5）加强营养，保证优质蛋白的摄入（6）预防感冒：每日地米高频雾化，2次/天；病房空气消毒，1次/周；每日开窗通风，30分钟/次，2次/天。（7）全流质饮食2—3周。(8)保持患儿安静，避免患儿大声哭叫，或将手指、玩物放入口中。5、营养失调：低于机体需要量与术后需进食流质饮食有关（1）鼓励患儿少量多餐，多进食牛奶等优质蛋白（2）根据患儿口味，指导家长为患儿准备其喜欢的各种果汁、汤类。（3）必要时请营养科会诊，调配营养流质饮食。6、有感染的危险：与术后抵抗力下降有关（1）病房通风2次/日，30分钟/次；空气消毒机行病房空气消毒1次/周，1小时/次。（2）限制陪伴，控制探视时间。（3）奶具每日煮沸消毒，指导家长手卫生的相关知识。（4）遵医嘱使用抗生素。（5）监测体温变化。7、焦虑：（1）向家长及患儿解释术后出现不适的原因及用药、理疗、护理的重要性，以取得其配合（2）有条件时，可安排已手术患儿及其家长与之交流，增强术后恢复的信心。8、相关疾病知识的缺乏：（1）向家长及患儿解释术后饮食方式及流质饮食的重要性（2）指导家长相关的护理方法，如皮肤护理、口腔护理，进食后漱口等六、出院宣教1、饮食指导腭裂术后进食流质饮食3周（牛奶、豆浆、果汁等）;半流质饮食3周（米糊、芝麻糊等);软食3周(蒸鸡蛋、烂面条、稀饭等）.2、语音训练腭裂整复术后为正确发音，语言创造了解剖手术，但一般仍须一段时间功能训练后，才可能获得较正确语音，一般在手术创口愈合后三个月始，最好是在老师、家长及医务人员指导下进行，它分为两个阶段。第一阶段，主要是练习软腭及咽部肌肉活动，使其有效完成“腭咽闭合”动作，如吹气球、吹笛子、吹口琴等。第二阶段，在软腭，咽部及唇舌部肌肉已趋向正常后：就可以开始发音练习，此阶段所需要的时间较长，须从练习字音开始，直到掌握正确的谈话为止。总之，通过对患儿采取一系列有效的护理措施，不仅可以减少术后并发症，还能促进伤口早日愈合，缩短患儿住院时间，减轻患儿痛苦。3、腭裂患儿的出院宣教。答：1、饮食指导术后进食流质饮食3周（牛奶、豆浆、果汁等）。半流质饮食3周（米糊、芝麻糊等)软食3周(蒸鸡蛋、烂面条、稀饭等）2、出院后1月复查伤口愈合情况；出院后3月复查腭咽闭合情况。3、语音训练一般在手术创口愈合后三个月始，最好是在老师、家长及医务人员指导下进行，它分为两个阶段。第一阶段，主要是练习软腭及咽部肌肉活动，使其有效完成“腭咽闭合”动作，如吹气球、吹笛子、吹口琴等。第二阶段，在软腭，咽部及唇舌部肌肉已趋向正常后：就可以开始发音练习，此阶段所需要的时间较长，须从练习字音开始，直到掌握正确的谈话为止。