第一节贫血的分类和诊断第八章红细胞检验的临床应用贫血的概念由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数、血细胞比容低于本地区相同年龄和性别人群的参考值下限的一种症状。贫血的临床表现1.一般表现:疲乏无力、皮肤黏膜苍白、黄染2..心血管及呼吸系统:心悸、气短、心率加快、呼吸加深3.神经系统:头痛、头晕、失眠、耳鸣、畏寒、记忆力减退、注意力不集中4.消化系统:食欲减退、消化不良、腹泻、腹胀、异嗜症5.泌尿生殖系统:肾浓缩功能减退,多尿、蛋白尿6.内分泌系统:长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺功能.贫血的分类按外周血检查结果(细胞形态学)按骨髓增生程度按贫血的病因及发病机制按照外周血形态学的分类先介绍几个概念(一)红细胞比容(hematocrit,HCT)又称红细胞压积:血细胞在血液中所占容积。参考值:男0.42~0.49L/L女0.37~0.48L/L临床意义:1.比容增高:1)各种原因所致的血液浓缩2)真性红细胞增多症、新生儿、高原居民、慢性心肺疾患2.比容减低:见于各种贫血。(二)红细胞平均值的计算已知RBC、Hb和HCT计算1.平均红细胞容积(meancorpuscularvolume,MCV)MCV==fl1L=1015fl参考值:手工法:80~94fl分析仪法:80~100fl2.平均红细胞血红蛋白量(meancorpuscularhemoglobin,MCH)MCH==pg1g=1012pg参考值:手工法:26~32pg分析仪法:27~34pg每升血液中红细胞数每升血液中血细胞比容LRBCHCT/10101215每升血液中红细胞数每升血液中血红蛋白量LRBClgHgb/1010)/(12123.平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)MCHC==g/l参考值:320~360g/L(32%~36%)临床意义:可进行贫血的形态学分类每升血液中血细胞比容每升血液中血红蛋白量)/()/(LLHCTlgHgb形态学分类MCVMCHMCHC病因(80~100fl)(27~34pg)(32%~36%)正常细胞性贫血80~10026~3232~36再障、急性失血、多数溶贫、骨髓病性贫血(如白血病)大细胞性贫血>100>3232~36巨幼贫、恶性贫小细胞低色素贫血<80<26<32缺铁贫、铁粒幼细胞珠蛋白生成障碍性贫单纯小细胞贫血<80<2632~36慢性感染、炎症、肝病、尿毒症、恶性肿瘤、风湿性疾病致贫根据MCV和RDW对贫血分类红细胞体积分布宽度(redbloodcellvolumedistributionwidth,RDW)反映外周血红细胞体积一致性的参数,用所测红细胞体积大小的变异系数即RDW-CV(coefficientofvariability)来表示。参考值:11.5%~14.5%RDW的临床意义1.用于贫血的形态学分类:与MCV一起构成对贫血的新的形态学分类法。2.用于缺铁性贫血的早期诊断及疗效观察;缺铁贫与轻型地中海贫血的鉴别诊断。根据MCV和RDW对贫血分类贫血类型MCV/RDW特点小细胞均一性(轻型地中海贫血)MCV减少,RDW正常小细胞不均一性(IDA)MCV减少,RDW增高正常体积均一性(健康人、慢性病性贫血、急性失血、溶血)MCV、RDW均正常正常体积不均一性(早期IDA、HB病性贫血、铁粒幼)MCV正常,RDW增高大细胞均一性(AA、MDS)MCV增大,RDW正常大细胞不均一性(巨幼贫)MCV、RDW均增高异常红细胞对贫血类型鉴别小细胞低色素性红细胞:缺铁性贫血大红细胞:巨幼细胞贫血球形红细胞:遗传性球形红细胞增多症靶形红细胞:珠蛋白生成障碍性贫血泪滴形红细胞:骨髓纤维化按骨髓增生程度分类增生性贫血:缺铁性贫血、溶血性贫血、失血性贫血增生不良性贫血:再生障碍性贫血、纯红再障骨髓红系成熟障碍:巨幼细胞贫血、MDS、慢性病性贫血按贫血的病因及发病机制分类红细胞生成减少红细胞破坏增多失血红细胞生成减少1.骨髓造血功能障碍造血干细胞或红系祖细胞增殖与分化异常,见于再障、纯红再障、MDS。骨髓被异常组织侵害骨髓造血功能低下2.造血物质缺乏或利用障碍:缺铁性贫血、铁粒幼贫、巨幼细胞贫血红细胞破坏增多(一)红细胞内在异常1.膜缺陷遗传性球形红细胞增多症、PNH2.酶缺陷G-6-PD缺陷、PK缺陷3.血红蛋白异常珠蛋白生成障碍贫、镰状细胞贫血、不稳定血红蛋白病(二)红细胞外在异常1.免疫性自身免疫性溶贫、新生儿溶血症2.理化感染等因素DIC、脾功能亢进失血急/慢性失血性贫血二、贫血的诊断贫血的诊断标准贫血的诊断过程贫血的诊断标准根据Hb、RBC、Hct的测定值确定有无贫血,其中Hb、Hct最常用。成人贫血的诊断标准血红蛋白(g/L):男:120女:110血细胞比容(Hct):男:0.40女:0.35红细胞计数(×1012/L):男:4.0女:3.5小儿贫血的诊断标准出生10天内的新生儿:Hb145g/L1个月以上:Hb90g/L4个月以上:Hb100g/L6个月~6岁:Hb110g/L6~14岁:Hb120g/L贫血程度划分轻度:Hb:参考值下~91g/L中度:Hb:90~60g/L重度:Hb:60~31g/L极重度:Hb30g/L贫血的诊断过程查明贫血的性质和病因了解病史、体格检查血液一般检查骨髓细胞学检查细胞化学染色图8-1复习题:1.根据MCV、MCH和MCHC的贫血分类方法?2.根据MCV和RDW对贫血分类方法?3.根据病因和发病机制将贫血分为哪几类?4.熟悉根据形态学特征进行贫血诊断的思路?8、贫血是外周血单位体积中:()A红细胞数低于正常B红细胞压积低于正常C红细胞、血红蛋白量低于正常D红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积低于正常E循环血量较正常减少9.按贫血病因机制下列哪项组合是错误的:()A红细胞破坏过多——慢性感染性贫血B红细胞生成减少——再障C红细胞慢性丢失过多——缺铁性贫血D骨髓红细胞生成被干扰——伴随白血病的贫血B型题问题16-21以下红细胞见于A球形红细胞B缗钱状红细胞C靶形红细胞D泪滴状红细胞E裂红细胞16、遗传性球形细胞增多症()17、多发性骨髓瘤()18自身免疫性溶血性贫血()19、地中海贫血()20、骨髓纤维化()21弥散性血管内凝血()X型题26据国内标准,Hb测定值下列哪项可诊断为贫血:()A成年男性低于120g/LB成年女性(非妊娠)低于110g/LC妊娠期100g/LD初生儿至3个月低于150g/L27、贫血的病因和发病机制有:()A红细胞生成减少B红细胞破坏过多C红细胞丢失过多D骨髓造血障碍E细胞分化和成熟障碍28、以下贫血属于生理性贫血的有:()A老年人B妊娠中后期C肺心病D高原地区居民E肾癌29、缺铁性贫血时红细胞呈现:()A小细胞低色素性贫血B正常细胞正常色素性贫血C大细胞性红细胞D镰形RBCE缗钱状8D9AB型题16A17B18A19C20D21EX型题26ABC27ABC28AB29A