内科学课件缺铁性贫血

缺铁性贫血IDA定义铁代谢病因和发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗•当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽（ID），继之红细胞内铁缺乏（IDE）,最终引起缺铁性贫血（IDA）。IDA指缺铁引起的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常，是血红素合成异常性贫血的一种。定义铁缺乏分三个阶段：1、机体贮存铁耗尽-缺铁期(ID)2、红细胞内铁缺乏-缺铁性红细胞生成期(IDE)3、HB合成下降，导致缺铁性贫血(IDA)IDA是铁缺乏的最终阶段。表现为小细胞低色素性贫血。流行病学•最常见的贫血。•发病率在发展中国家、经济不发达地区、婴幼儿、育龄妇女明显升高。•约2/3的儿童和育龄妇女缺铁，其中1/3患缺铁性贫血。铁的代谢一、人体内铁分为两部分：•功能状态铁：包括血红蛋白（67%）、肌红蛋白（15%）、酶和辅因子、转铁蛋白和乳铁蛋白结合的铁。体内铁的2/3在血红蛋白内，约15%在肌红蛋白中。•贮存铁：铁蛋白和含铁血黄素，正常男性约1000mg，女性仅为300-400mg。铁总量：成年男性50-55mg/kg，成年女性35-40mg/Kg二、铁的来源和吸收1.生理性来源：外源：动物食品铁吸收率高（20%），植物食品吸收率低（1-7%）。正常人每天需从食物摄铁：1~1.5mg，孕妇和哺乳期妇女需2~4mg）内源：衰老红细胞释放的铁2.病理性来源：输血或铁剂治疗。正常人每天造血需20-25mg铁,(衰老破坏的红细胞)。铁的吸收•以二价铁主要在十二指肠及空肠上段。与铁吸收有关的因素：•肉食中肌红蛋白所含的铁易吸收•植物铁吸收率低•胃肠功能（酸碱度）•维生素C及其他还原剂使高铁还原成亚铁；•体内铁的贮存量对铁的吸收也有影响三、铁的运输（1/3）2四、铁的再利用和排泄1.再利用•红细胞破坏后的血红素铁用于制造新生红细胞的血红素。2.排泄•每天排铁不超过1mg。•可通过肠粘膜脱落细胞随粪便排出，少量通过尿、汗液、乳汁排出。五、铁的贮存•以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、肝、脾、骨髓等器官的单核-吞噬细胞系统中，待铁需要增加时动用。缺铁的病因1.需铁量增加而摄入不足2.铁吸收障碍3.铁丢失过多1、需铁量增加、摄入量不足：●婴幼儿、青少年因生长迅速，需铁量增加，如不及时补给肉类和动物肝等含铁较多的食物，即可导致缺铁性贫血。●妊娠和哺乳期中需铁量增加，加之妊娠期胃肠功能紊乱，胃酸缺乏，影响铁吸收，尤其是在多次妊娠后，很容易引起缺铁性贫血。2、铁吸收障碍：●胃大部切除术后，胃酸减少且食物快速进入空肠，绕过了十二指肠，使铁吸收减少。●长期腹泻、慢性肠炎、Crohn病致铁吸收障碍。3、铁丢失过多：●慢性胃肠道失血：溃疡、息肉、肿瘤、感染、食管胃底静脉曲张破裂、痔疮出血。●月经过多：节育环、子宫肌瘤、功能性子宫出血。●呼吸道疾病咯血：结核、支扩、肺癌。●血红蛋白尿：各种原因血管内溶血。●血液透析：慢性肾衰患者。●多次献血：血站对献血者每次采集血液量一般为200ml，最多不得超过400ml，两次采血间隔期不少于6个月。发病机制相关概念：总铁结合力(TIBC)：是指能与100ml血清中全部转铁蛋白（Tf）结合的最大铁量，正常人血循环中的转铁蛋白约1/3被饱和。血清铁：正常情况下，血清铁仅能与1/3的转铁蛋白结合，2/3未能结合。转铁蛋白饱和度（TS）：血清铁除以总铁结合力的百分比。转铁蛋白受体（TfR）：表达与红系造血细胞膜表面，其合成量与红细胞内HB合成所需的铁代谢有关。可溶性的转铁蛋白受体（sTfR）：红细胞内铁缺乏时，TfR脱落进入血液，血清sTfR升高。发病机制（一）缺铁对铁代谢的影响：贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）、血清铁和转铁蛋白饱和度、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白、组织缺铁、红细胞内缺铁、血清sTfR发病机制（二）缺铁对造血系统的影响：（1/3）2发病机制（二）缺铁对组织细胞代谢的影响：临床表现:症状●缺铁原发病表现●贫血的表现●组织缺铁表现缺铁原发病表现：溃疡、肿瘤、痔疮导致的黑便、血便、腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛、大便性状改变；月经过多血管内溶血肿瘤性疾病的消瘦。贫血表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。组织缺铁表现：精神行为异常：容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖；儿童生长发育迟缓、智力低下；免疫力低下，易感染；体力、耐力逐渐下降；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难；毛发干枯、脱落，皮肤干燥、皱缩，指甲缺乏光泽，脆薄易裂，重者甲变平，甚至凹下成勺状（匙状甲）。贫血的体征：皮肤粘膜苍白，毛发干燥，指甲扁平、失去光泽、易碎裂，反甲或脾脏肿大。指甲扁平、失去光泽、易碎裂，反甲。1．血象：小细胞低色素，红细胞中心淡染区扩大。2．铁缺乏指标：A．细胞内外铁↓B．血清铁蛋白（SF）↓（贮存铁）C．血清铁（SI）↓、总铁结合力（TIBC）↑及转铁蛋白饱和度（TS）SI↓→游离运铁蛋白↑实验室检查3.骨髓：•1）增生明显活跃。•2）红系明显增生，以中晚幼红细胞为主，其体积小，核染色质致密，胞质量少，边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现（核老浆幼）。•3）粒系、巨核细胞系常无明显变化，血小板形态一般正常。•4）铁染色后，细胞外铁及铁粒幼细胞减少或消失。骨髓象：幼红细胞呈“核老浆幼”现象1、贫血为小细胞、低色素贫血男Hb120g/L,女Hb110g/L,孕妇Hb100g/LMCV80fl,MCHC32%。诊断：包括以下3方面2、有缺铁的依据：符合缺铁期（ID）或缺铁性红细胞生成期（IDE）的诊断（1）缺铁期（ID）：仅有贮存铁耗尽。符合下列任一条即可诊断。A.血清铁蛋白＜12ug/L;B.骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞＜15％；（2）缺铁性红细胞生成期（IDE）：Ａ．符合缺铁期（ID）诊断标准。Ｂ．血清铁低于8.95umol/L,总铁结合力升高大于64.44umol,转铁蛋白饱和度＜１５％。C.FEP（游离原卟啉）/Hb4.5ug/gHb。3.存在铁缺乏的病因，铁治疗有效。缺铁期：贮存铁耗尽缺铁性红细胞生成期鉴别诊断与其他小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞性贫血（高贮铁低利用）•遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血•血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不低•染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化铁幼粒细胞性贫血•环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布•有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸•血片：多量靶形红细胞•珠蛋白肽链合成数量异常：HbF↑、HbA2↑•血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和转铁蛋白饱和度常↑2.海洋性贫血1.慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC）减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般＞16%，而IDA＜15%）3.血清铁蛋白（SF）增高，骨髓细胞外铁增多4.血清铁低，铁粒幼细胞减少3、慢性病性贫血治疗•原则---根除病因、补足贮铁•一般治疗：改变不合理的饮食结构，鼓励多吃肉类等吸收率较高的富铁食物或铁强化食物；婴幼儿要及时添加辅食；月经期尤其是妊娠期妇女可考虑进行预防性铁剂补充。寄生虫感染：驱虫。查明病因治疗原发病。药物治疗（1）口服铁剂方便、安全，是首选方法。•硫酸亚铁缓释片：1片，bid；餐后服用。•右旋糖酐铁：25mg/片，2-4片tid•葡萄酸酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁、多糖铁复合物•茶、牛奶、咖啡、谷类、抗酸药物等不利于铁的吸收•鱼、肉类、维生素C科促进铁的吸收。药物治疗（2）注射铁剂：有胃肠道疾病口服铁剂不能耐受或口服铁剂后加重原发病者可选用。目前常用蔗糖铁，每次一支，静脉注射，每周2～3次。疗效观察及疗程•1.铁剂治疗后5—10天网织红细胞增多达高峰。•2、2周后血红蛋白Hb上升。•3、2个月血红蛋白恢复正常。即男性＞120g/L，女性＞110g/L，孕妇＞100g/L。•4、铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4-6个月，待铁蛋白正常后停药。预后•缺铁的病因去除后，本病可治愈。•部分患者因不能去除原发病，或不能坚持服用铁剂而呈慢性贫血。预防三大人群：婴幼儿：及早添加富含铁的食物：蛋类、肝；青少年：纠正偏食、定期查治寄生虫感染；孕妇、哺乳期妇女：补充铁剂，月经期妇女：防治月经过多。做好肿瘤性把疾病和慢性出血性疾病的人群防治。