1贫血概述(P567)赵春亭2345双面凹状圆盘状的红细胞循环血平均生存期120天主要功能运输O2、CO2参与代谢6正常红细胞789定义贫血:是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。临床上血红蛋白浓度降低最为重要。海平面地区(国内标准)成年男性:Hb120g/L.成年女性(非妊娠):Hb110g/L孕妇Hb100g/L10WHO海平面地区,Hb低于下述水平诊为贫血6个月到〈6岁儿童110g/L6~14岁儿童120g/L成年男性130g/L成年女性120g/L孕妇110g/L11影响因素生理性增高:久居高原地区居民。血液稀释:妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾大、巨球蛋白血症等。血液浓缩:脱水、循环血容量减少。12分类进展速度:急性慢性贫血程度(Hb):极重30g/L、重30-59g/L、中60-90g/L、轻90g/L骨髓增生程度:增生不良性贫血(再障)、增生性贫血(再障以外)红细胞形态:病因和发病机制:13分类一、根据红细胞形态特点分类:类型MCV(fl)MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血正常细胞性贫血小细胞低色素性贫血10080~1008032~3532~3532巨幼细胞性贫血MDS再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血14红细胞形态15贫血的病因及发病机制分类(一)红细胞生成减少性贫血1、造血干祖细胞异常所致贫血.再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、造血系统恶性克隆性贫血.2、造血微环境异常所致贫血.(1)骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、骨髓转移癌等,因损伤骨髓基质和基质细胞,造血微环境发生异常导致影响血细胞生成。.16(2)造血调节因子水平异常所致贫血肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生EPO不足而导致贫血。肿瘤或某些病毒感染则导致造血负调控因子增加产生慢性病性贫血(Anemiaofchronicdisease,ACD)3造血原料不足或利用障碍所致贫血(1)叶酸、微量元素或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血(2)缺铁或铁利用障碍性贫血17(二)红细胞破坏过多性贫血(溶贫)1、红细胞内在缺陷红细胞膜异常:遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞酶缺陷:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏血红蛋白异常:血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血卟啉代谢异常:遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病182、红细胞外因素免疫性溶血性贫血:自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血、药物性机械性溶血性贫血:人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿其他:化学、物理、生物因素、脾功能亢进(三)失血性贫血急性失血性贫血、慢性失血性贫血19临床表现贫血的临床表现取决于:贫血的病因血液携氧能力下降的程度;血容量下降的程度贫血的速度;机体对缺氧的代偿能力和耐受能力;20临床表现一、神经系统:头痛、头晕、晕厥、失眠、多梦、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力不集中、嗜睡。二、皮肤黏膜:皮肤黏膜苍白,粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡。溶血性贫血可引起皮肤黏膜黄染三、呼吸循环系统:活动后可出现呼吸加深加快、活动后心悸、气短,心率过快。严重贫血平静状态可有气短甚至端坐呼吸。长期贫血会导致贫血性心脏病。21五、消化系统:食欲减退、腹胀、恶心。六、泌尿生殖内分泌系统表现:长期贫血可减弱男性特征。女性月经异常,长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能,会改变红细胞生成素分泌。22诊断诊断包括:了解贫血程度;分清贫血类型;查明贫血原因。方法:1、详细询问病史2、作认真的体格检查3、必要的实验室检查23病史询问现病史:贫血发生时间、速度、程度、并发症、可能诱因、干预治疗的反应等.。既往史和家族史:可提供发生贫血的遗传背景营养史和月经生育史对缺铁、缺叶酸或维生素B12等造血原料所致的贫血、失血性贫血有辅助诊断价值危险因素暴露史24体格检查(1)发热,心率,呼吸频度(2)有无营养不良,特殊面容,端坐呼吸,步态不稳等(3)皮肤、黏膜有无苍白,黄疸,溃疡和瘀点,紫癜或瘀斑;毛发有无干燥、有无舌乳头萎缩、匙状甲、下肢有无凹陷性水肿等;•.25(4)淋巴结有无肿大;(5)有无心界扩大,杂音等;(6)有无肝大,脾大或胆道炎症;(7)有无神经病理反射和深层感觉障碍等。26实验室检查血常规:Hb、RBC、HCT、MCV、MCHC血涂片:红细胞形态(球形、泪滴、破碎缗钱状排列、出现幼红等)。27实验室检查网织红细胞计数:上升增生性贫血,下降造血功能障碍。骨髓检查:包括骨髓细胞涂片分类和骨髓活检。有核细胞增生情况、细胞间比例等,造血组织是否出现肿瘤性改变发病机制检查:选择其他检查项目。28巨幼细胞性贫血骨髓像29治疗一、对症治疗:成分输血(祛铁治疗),依据病情及病种,注意输血反应、传染病。止血、抗感染.二、对因治疗:铁、叶酸、维生素B12、EPO、雄激素、免疫抑制剂.糖皮质激素、脾切除、造血干细胞移植等。30