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三大物质代谢小结糖代谢的概况葡萄糖丙酮酸有氧氧化无氧酵解H2O及CO2乳酸糖异生途径甘油、丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸等糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径核糖+NADPH+H+淀粉消化与吸收ATP磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛乳酸x26-磷酸果糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖己糖激酶(葡萄糖激酶)-ATP磷酸己糖异构酶1，6-二磷酸果糖醛缩酶磷酸丙糖异构酶1，3-二磷酸甘油酸x23-磷酸甘油醛脱氢酶6-磷酸果糖激酶-1-ATPNADH+H+x23-磷酸甘油酸x2磷酸甘油酸激酶丙酮酸x2NADH+H+x22-磷酸甘油酸x2磷酸甘油酸变位酶磷酸烯醇式丙酮酸x2烯醇化酶丙酮酸激酶+ATPx2+ATPx2糖酵解三个关键点乳酸脱氢酶记住我的去向二葡、二果、二丙糖三酸、二酮、一乳酸⑴反应部位：胞浆糖酵解的要点：⑶关键酶：三个？⑵反应起始物：G或糖原；终产物：乳酸⑷主要生理意义：是机体在缺氧情况下(如剧烈运动、高原缺氧、病理状态造成的缺氧）获取能量的有效方式。（5）产能方式：底物水平磷酸化（6）终产物-乳酸的去路：释放入血，进入肝脏再进一步代谢。糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在机体氧供充足时，葡萄糖(或糖原)彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。部位定义：胞液及线粒体糖的有氧氧化有氧氧化的反应过程第一阶段：糖酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTCA循环胞液线粒体乙酰CoA草酰乙酸柠檬酸琥珀酰CoA柠檬酸合酶NADH+H+CO2CO2NADH+H+NAD+NAD+α-酮戊二酸异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体苹果酸延胡索酸酶苹果酸脱氢酶NADH+H+NAD+延胡索酸琥珀酸脱氢酶FADH2FAD琥珀酸琥珀酰CoA合成酶GTPGDP+Pi草酰乙酸顺乌头酸酶顺乌头酸异柠檬酸顺乌头酸酶苹果酸延胡索酸酶苹果酸脱氢酶8步反应2次脱羧4次脱氢1次底物水平磷酸化3个关键酶1、机体获得能量的主要方式*2、是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽如：糖→脂肪：乙酰CoA→脂肪酸糖→氨基酸：α-酮戊二酸→Glu草酰乙酸→Asp3、为许多物质提供生物合成的前体如：琥珀酰CoA——参与血红素合成乙酰CoA——合成胆固醇的原料4、是三大营养物质氧化分解的共同途径糖有氧氧化的生理意义磷酸戊糖途径一、部位：胞液二、反应过程第一阶段的氧化反应：生成磷酸戊糖、NADPH+H+等第二阶段的非氧化反应：通过基团转移实现3--7碳糖的互变三、关键酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶四、主要生理意义*磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2糖原葡萄糖单位α-1，6糖苷键α-1，4糖苷键糖原是由多个葡萄糖组成的带分支的大分子量多糖是动物体内糖的储存形式，是机体能迅速动用的能量储备。糖原的合成与分解糖原n+1G-1-PUDPGG-6-PGUDPPiUTPPPi磷酸葡萄糖变位酶Pi葡萄糖-6-磷酸酶ADPATP葡萄糖激酶UDPG焦磷酸化酶糖原磷酸化酶糖原合酶分支酶脱支酶糖原合成的特点1、糖原合酶催化糖原合成需要糖原引物2、葡萄糖合成糖原时需要活化，UDPG是活化的葡萄糖供体3、糖原合成是耗能过程，由ATP和UTP供能4、糖原合酶是糖原合成的限速酶5、糖原合成全过程是在细胞质中进行糖原分解的特点：1、糖原磷酸化酶是糖原分解的限速酶，受共价和变构调节2、葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，肌肉中不存在，肌糖原分解与乳酸代谢有关。三、糖原合成与分解的主要生理意义:维持血糖浓度恒定糖异生一、定义*：从非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程。二、器官：肝脏、肾脏（严重饥饿时）三、原料*：甘油、丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸四、反应过程（了解）：基本上是糖酵解的逆过程，三个不可逆反应的逆过程由四个关键酶催化五、主要生理意义：饥饿条件下维持血糖浓度恒定脂类（lipids）是一类不溶于水而易溶于有机溶剂，并能为机体利用的有机化合物。脂类脂肪：甘油三酯类脂胆固醇胆固醇酯磷脂糖脂储能和供能细胞的膜结构组分可变脂固定脂脂类的主要生理功用以及必需脂肪酸的定义及种类甘油三酯脂肪动员FFA活化，-氧化乙酰CoA酮体氧化供能TAC氧化磷酸化甘油3-磷酸甘油甘油激酶磷酸二羟丙酮糖酵解或糖异生途径葡萄糖乙酰CoANADPHATP3-磷酸甘油软脂酸甘油二酯途径•甘油三酯代谢概况：酮体是脂酸在肝分解氧化时特有的中间代谢产物。是乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮三者的统称。酮体的生成•部位：肝（线粒体）•原料：乙酰CoA（主要来自脂酸的-氧化）•关键酶：HMG-CoA合酶酮体的生成和利用2乙酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰CoA乙酰乙酸HMG-CoAD(-)-β-羟丁酸丙酮乙酰乙酰CoA琥珀酰CoA琥珀酸酮体的生成和利用的总示意图2乙酰CoA酮体代谢特点*：肝内生成肝外用生理意义:（1）酮体的生成是肝脏输出脂肪酸能源的一种形式，对在严重饥饿时保证脑组织的能量供应有重要意义。（2）酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。病理意义：酮症酸中毒。脂肪酸的合成概况乙酰CoA羧化为丙二酸单酰CoA软脂酸的生成(初始产物*）乙酰CoA的转运（至胞液）（柠檬酸-丙酮酸循环）碳链的延长或缩短（线粒体、内质网）合成原料*：乙酰CoA、NADPH、ATP1.合成部位：肝、肾、肠为主3.合成原料脂酸、甘油、磷酸盐、胆碱、丝氨酸、肌醇、ATP、CTP甘油磷脂（卵磷脂、脑磷脂）的合成2.细胞定位：内质网甘油二酯合成途径丝氨酸乙醇胺3SAMCO2ATPADP磷酸乙醇胺磷酸胆碱CTPPPiCDP-乙醇胺CDP-胆碱甘油二酯CMP磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）磷脂酰胆碱（卵磷脂）3SAMCO2磷脂酰丝氨酸胆碱ATPADPCTPPPi甘油二酯CMP一、合成部位：肝是主要场所（胞液及内质网）二、合成原料：18分子乙酰CoA，36分子ATP及16分子NADPH＋H+三、合成基本过程（了解）1、甲羟戊酸的合成；2、鲨烯的生成——30C3、胆固醇的生成——27C四、关键酶：HMG-CoA还原酶胆固醇的合成与代谢转变胆固醇的代谢转变（一）转变为胆汁酸(bileacid)在肝中转化成胆汁酸是胆固醇在体内代谢的主要去路。（二）转化为类固醇激素肾上腺皮质、卵巢等均是以胆固醇为原料合成类固醇激素。（三）转化为维生素D3在皮肤，胆固醇可被氧化为7-脱氢胆固醇，后者经紫外光照射转变为维生素D3。种类CMVLDLLDLHDL特点含TG最多含TG较多含Ch最多含蛋白最多含蛋白最少颗粒较大颗粒较小密度最大颗粒最大密度较小密度较大颗粒最小密度最小合成小肠肝脏血浆肝、小肠部位功用转运外源性转运内源性转运胆固转运胆固甘油三酯和甘油三酯醇到肝外醇到肝脏胆固醇血浆脂蛋白的分类、合成部位及功用氨基酸代谢一、蛋白质主要生理功用二、蛋白质的需要量：氮平衡三、蛋白质的营养价值：必需氨基酸的概念、种类及蛋白质的互补作用四、蛋白质的腐败作用概念、产物及临床意义一般分解代谢：-酮酸脱氨基作用酮体氧化供能糖氨尿素个别氨基酸的代谢：具有共同的结构特点而有共同的代谢途径经代谢转变为具有生理功能的物质和基团胺类的生成一碳单位含硫氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢氨基酸代谢氨基酸的脱氨基作用定义：指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。脱氨基方式*转氨基作用氧化脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联*嘌呤核苷酸循环血氨氨基酸脱氨胺的氧化肠道吸收肾脏产生渗入肠道的尿素分解肠腔氨基酸分解（谷氨酰胺）谷氨酸在肝内合成尿素*合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺经肾脏以铵盐形式排出血氨的来源与去路*注：肠液与尿液的pH影响着氨的去向鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液生成部位、原料、关键酶、代谢特点、生理意义•思考题：对高氨血症的病人要限制蛋白食品的摄入；禁用碱性肥皂水灌肠；应用肠道抗菌素；应用保肝、酸化尿液的药物；给予瓜氨酸、精氨酸等。为什么？一碳单位的代谢*定义：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团，称为一碳单位一碳单位的种类*：甲基、亚甲基、甲炔基、甲酰基、亚氨甲基一碳单位的载体：四氢叶酸一碳单位的来源：“甘、丝、组、色”一碳单位的生理功能：1、作为合成嘌呤和嘧啶的原料2、参与体内的甲基化反应苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶酪氨酸多巴脱羧酶多巴胺多巴胺β-氧化酶去甲肾上腺素黑色素酪氨酸酶酪氨酸羟化酶多巴（Dopa)苯丙酮酸转氨酶〈苯丙酮酸尿症〉〈白化病〉转甲基酶肾上腺素SAMSAH儿茶酚胺神经系统毒苯丙氨酸和酪氨酸的代谢小结（神经组织肾上腺皮质）(黑色素细胞)甲状腺素三大物质代谢的相互联系小结一、在能量代谢上的相互联系三大营养素共同中间产物共同最终代谢通路糖脂肪蛋白质乙酰CoATAC2HATPCO2●三大营养素可在体内氧化供能。（一）糖代谢与脂代谢的相互联系1.摄入的糖量超过能量消耗时二、糖、脂和蛋白质之间的相互联系葡萄糖乙酰CoA合成脂肪（脂肪组织）合成糖原储存（肝、肌肉）合成胆固醇2.脂肪的甘油部分能在体内转变为糖脂酸乙酰CoA葡萄糖脂肪甘油甘油激酶肝、肾、肠磷酸甘油葡萄糖3.脂肪的分解代谢受糖代谢的影响•饥饿、糖供应不足或糖代谢障碍时高酮血症草酰乙酸相对不足糖不足脂肪大量动员酮体生成增加氧化受阻（二）糖与氨基酸代谢的相互联系例如丙氨酸丙酮酸脱氨基糖异生葡萄糖1.大部分氨基酸脱氨基后，生成相应的α-酮酸，可转变为糖。2.糖代谢的中间产物可氨基化生成某些非必需氨基酸糖丙酮酸草酰乙酸乙酰CoA柠檬酸α-酮戊二酸丙氨酸天冬氨酸谷氨酸氨基酸乙酰CoA脂肪(酮体)1.蛋白质可以转变为脂肪(酮体)2.氨基酸可作为合成磷脂的原料丝氨酸磷脂酰丝氨酸胆胺脑磷脂胆碱卵磷脂（三）脂类与氨基酸代谢的相互联系——但不能说，脂类可转变为氨基酸。脂肪甘油磷酸甘油醛糖酵解途径丙酮酸其它α-酮酸某些非必需氨基酸3.脂肪的甘油部分可转变为非必需氨基酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2糖、脂类及氨基酸代谢的联系TAC胆固醇蛋白质