心肌病

第四章心肌病（Cardiomyopathy,CMP）一、定义与分类各种原因累及心肌引起心肌肥厚，扩张，变性，纤维化等病变，称为心肌病。分为原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病即通常所称之心肌病，其发病原因目前尚未完全明了。而继发性心肌病多继发于高血压病、冠心病、结缔组织病、糖尿病、尿毒症、肿瘤等所致。原发性心肌病分为三型：扩张型心肌病（DilatedCardiomyopathy），又称充血型心肌病（CongestiveCardiomyopathy）。肥厚型心肌病（HypertrophicCardiomyopathy）。限制型心肌病（RestrictiveCardiomyopathy）。肥厚型心肌病（HypertrophicCardiomyopathy）此型心肌病特点为室间隔非对称性增厚为主要改变的疾病。左室腔变小，左室流出道狭窄，室间隔心肌排列走向紊乱，因而造成心室顺应性降低，心室充盈减少，左房压升高，左房增大。根据左室流出道梗阻的情况分为：梗阻型，隐匿型（或称激惹型），和非梗阻型三种。若心室下1/3心肌肥厚者称为心尖肥厚型。梗阻性肥厚型心肌病（ObstructiveHypertrophicCMP）又称阻塞性非对称性室间隔肥厚（ObstructiveAsymmetricInterventricularSeptalHypertrophy）或特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IdiopathicHypertrophicSubaorticStenosis，IHSS）：主要是由于室间隔的异常增厚使左室流出道受阻，心室容量正常或减少，左室射血分数增加，舒张末期压增高，左室顺应性减低。（一）二维超声心动图1．心肌肥厚：表现为不对称性肥厚，左室长轴切面可见室间隔肥厚呈壶腹状弥散至心尖部。梗阻型以室间隔基底部肥厚为主，肥厚的室间隔向左室流出道突出。2．心肌回声：肥厚心肌内回声增强并呈强弱不等的点片状，失去正常心肌的均匀低回声的特点。3．心腔的变化：心室腔较正常减小，收缩期甚至呈闭塞状。左房内径增大。4．室间隔运动：室间隔运动幅度减低，收缩期增厚率减小甚至消失。左室后壁运动正常或增强。5．二尖瓣运动：舒张期二尖瓣开放可触及室间隔，阻塞型心肌病二尖瓣体收缩期膨向室间隔方向呈前向运动。M型超声心动图1．左室流出道的改变：正常左室流出道宽度为20-35mm。梗阻性肥厚型心肌病患者，由于室间隔增厚及二尖瓣收缩期的异常向上凸起，致使左室流出道狭窄，90%的患者20mm。2．二尖瓣前叶活动的改变：（1）E峰与EF段：因左室顺应性降低，使左室充盈受限，因而向前漂浮二尖瓣的力量减低，EF下降速度因而明显减慢，EPSS减小或为O。（2）收缩期前向运动（SAM）：在收缩期CD段不是一个缓慢的上升平台，而出现一个向室间隔方向突起的异常波形，这种现象称为收缩期前向运动（SystolicAnteriorMotion,SAM），是梗阻性肥厚型心肌病的超声心动图的特征性表现。SAM的形成机制：a.由于室间隔非对称性肥厚，心室腔变小，在小的室腔内乳头肌功能及位置均发生改变，收缩期异常牵拉二尖瓣前叶所致。b.肥厚室间隔运动低下或消失，左室后壁运动代偿性增强，使已向前移位的二尖瓣进一步移向室间隔和左室流出道。c.由于左室的压力增大，主动脉瓣开放后，左室血流急速通过狭窄的流出道，射放主动脉内，因而在左室流出道内形成相对性的低压区，吸引二尖瓣前叶向流出道凸出。3．室间隔厚度及室间隔与左室后壁厚度的比值：室间隔增厚大于15mm或更厚。肥厚型心肌病患者此值一般≥1.3-1.5。。4．室间隔收缩速度及幅度：IHSS患者室间隔收缩速度及幅度均降低，分别为12.50±0.98mm/s和3.75±0.25mm正常人分别为21.94±2.06mm/s和8.76mm）。5．主动脉瓣收缩中期部分关闭：表现为主动脉瓣开放中期出现切迹，产生机制为收缩早期左室腔呈高动力收缩状态，血流迅速通过狭窄的左室流出道，主动脉瓣迅速充分开放，在收缩中期左室腔和左室流出道之间出现压力阶差，当压力阶差逐渐加大至一定程度时，流入主动脉的血流突然减小，左室流出道内压力突然下降，造成已开放的主动脉瓣提前部分关闭，即所谓收缩中期关闭。（三）彩色多普勒血流显像直接显示左室流出道二尖瓣最靠近室间隔部位的近端血流加速以及狭窄后湍流信号，因而对左室流出道梗阻及其部位的确定提供重要的信息。CDFI尚可显示二尖瓣返流的情况。频谱多普勒（PW、CWD）1．左室流出道梗阻：将PWD取样容积从室间隔中部的左室腔面移至二尖瓣最靠近室间隔的部位，找出梗阻部位，再用CWD可检测出收缩中一晚期加速的高速血流束，并测出峰值流速或平均血流速度及峰值压差或平均压差。2．左室舒张期充盈形式：左室心肌舒张延缓，心肌硬度增加，左室舒张压增高，左房一左室间的压差降低，因而E峰降低且减速度降低，左房内血液在舒张早期排空不完全，因而舒张晚期左房代偿性收缩功能增强，因此，A峰常增高，E/A峰值速度比值降低。3、主动脉血流：非梗阻型患者PWD检查时，将取样容积置于主动脉瓣上记录到主动脉收缩期血流频谱呈尖峰圆顶状的双峰波形，收缩早期峰值流速大于收缩中晚期，梗阻型心肌病主动脉血流频谱峰值流速因左室流出道的高速血流移行所致亦升高，但低于左室流出道最大峰值流速，且左室射血时间延长。4、二尖瓣返流：因肥厚型心肌病患者独特的二尖瓣收缩期前向运动，所以通常合并二尖瓣返流。二、扩张型心肌病（DilatedCardiomyopathy）病变以心肌变性萎缩和纤维化为主，心室明显扩大，部分心肌代偿性肥大，乳头肌伸张，心肌小梁变粗而扁平。由于心肌纤维化而使心肌收缩力减弱。病理生理特点：1、左室或右室明显扩大，或双心室均扩大，且伴不同程度肥厚2、心室收缩功能明显低下3、以心脏扩大、心力衰竭、心律失常栓塞为基本特征（一）二维超声心动图1．全心扩大，尤以左心室扩大更为明显，左室舒张末期内径（LVID）≥6.0cm，左室舒张末期容积（EDV）≥80ml/m2，心脏总容量≥200ml/m2。2．左室形态改变，由正常的椭圆形变为球形。3．室壁运动弥漫性减弱，部分患者可出现局限性室壁运动异常。4．二尖瓣活动幅度降低，这是由于心脏泵功能衰竭，左室舒张末压增大，加上常合并主动脉瓣返流，而导致二尖瓣开放受限。5．心腔内出现自发性云雾影（SEC）及血栓。（二）M型超声心动图1．室间隔明显上移，左室后壁明显下移，左心室腔明显增大。2．二尖瓣因左室后壁下移，而离左室中心更远，二尖瓣开放幅度减小10mm，E峰距室间隔的距离（EPSS）明显增大，，常10mm。3．室间隔和左室后壁正常或稍薄，活动幅度明显减弱≤0.3cm，室间隔收缩期增厚率30%.4．主动脉，左房内径之比减小。5．左室收缩功能明显减低，左室内径缩短率（FS）≤15%，射血分数（EF）30%。6．E峰加速及减速时间变短。（三）彩色多普勒血流显像心房心室内血流显色暗淡或不显色，显色常局限于房室环，瓣口和流出道处。多数患者在左、右心腔的房室瓣口，和左，右心室的流出道内可见收缩期或舒张期五彩镶嵌的瓣膜口返流信号。（四）频谱多普勒（PW、CWD）1．二尖瓣口舒张期血流频谱表现为不同的舒张功能异常的频谱。病变早期表现为：A峰较高，E峰降低。而在疾病终末期表现为限制型充盈式：E峰正常或增高，A峰减低，E/A增大。2．在房室瓣口心房侧或半月瓣口流出道内探得返流信号频谱。