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周期性瘫痪一、概念周期性瘫痪：是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时多伴有血清钾含量的改变。肌无力可持续数小时或者数周，发展间歇期完全正常，根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型、高钾型和正常钾型3类。瘫痪特征反复发作突发性骨骼肌弛缓性瘫痪多有血清钾含量改变原发性周期性瘫痪1、低钾性周期性瘫痪家族性特发性2、高钾性周期性瘫痪家族性特发性33.正常钾性周期性瘫痪继发性周期性麻痹1、低钾性甲状腺功能亢进异型继发性醛固酮增多综合症肾小管性酸中毒原发性醛固酮增多症流行性低血钾（生棉子油中毒）2、高血钾性尿毒症饮钾过多肾上腺皮质功能不全周期性瘫痪分类二、病因及发病机制离子通道病：因为离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵及神经、肌肉、心脏、肾脏等。离子通道：贯穿于质膜或细胞器膜的大分子蛋白质，中央形成能通过离子的亲水性孔道，离子通道是信号转导的基本元件，在信号沿神经传导到肌肉收缩装置的过程中起重要作用。因其通过离子不同而分为钠通道、钾通道、钙通道、氯通道等。通道又分非门控性与门控性，后者分电压门控与配体门控通道。二、病因及发病机制低钾型周期性瘫痪:（hypokalemicperiodicparalysis，HoPP）常染色体显性遗传性钙通道病，我国散发。属于骨骼肌钙通道病。是骨骼肌二氢吡啶受体上某亚单位,电压敏感性基因片段发生错义突变。饱餐或激烈运动后休息中最易发作，注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖可诱发。葡萄糖进入肌肉细胞合成糖原，钾也带入细胞内，血钾降低。血钾降低——干扰细胞膜去极化——钙、钠通道受阻——肌肉不能收缩—瘫痪。基因突变加快Ca2+通道失活低钾型周期性瘫痪三、临床表现发病年龄：任何年龄，青壮年居多，男女，年龄增长发作减少。诱因：饱餐（碳水化合物）、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑、月经。以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇激素或大量输入葡萄糖均可诱发。前驱症状：肢体酸胀、疼痛、麻木感或烦渴、多汗、少尿、面红、嗜睡、恶心，甚至恐惧。此时稍加活动可能避免发作。发病：多于夜晚或清晨，突然四肢软瘫，程度可轻重不同。常双下肢开始，后累及双上肢，双侧对称，近端重，腱反射减弱或消失。特征不累及头面部肌肉，眼球运动不受影响。神志清楚，尿便功能正常。极少数严重病例累及呼吸肌出现呼吸麻痹。发作期间心率缓慢，室性早搏和血压增高。发作持续时间：多6-24h，或1-2d，最长1周左右。最早瘫痪肌肉最早恢复。发作频率：数周或数月，个别一日数次，或数年一次，间歇期正常。四、实验室检查血清钾测定：发作期血钾低，3.5mmol/L，最低可达1－2mmol/L发作间期正常心电图：低血钾改变U波出现P-R间期、Q-T间期延长T波低平或倒置，S-T段下降心动过缓、传导阻滞四、实验室检查其他检查：血T3和T4水平血醛固酮水平心肌酶24小时尿钾肌电图：发作期间电位波幅降低或消失，严重者电刺激无反应。发作间期无异常肌肉活检：无特异性。一般无明显病理改变五、诊断诊断此病主要依靠①反复发作的四肢对称性弛缓性瘫痪②发作期血钾低或ECG低血钾改变除外其他伴随低钾的肌无力补钾后迅速好转有家族史六、鉴别诊断甲亢性周期性瘫痪：有甲亢的症状，多汗、心悸、易激动、代谢率高等。Ｔ３、Ｔ４、ＴＳＨ等异常。原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、腹泻、药源性（噻嗪类利尿剂、皮质类固醇）GBS:可有颅神经征、CSF呈蛋白-细胞分离。多有末梢神经损害。急性脊髓炎:感觉平面、小便障碍。六、鉴别诊断高钾型周期性瘫痪：发病年龄早（１０岁以前），持续时间短，运动可使瘫痪恢复，血清钾高。症状可累及颈肌和眼外肌。六、鉴别诊断正常血钾型周期性瘫痪：多１０岁前发病，症状与低钾型相同，患者常极度嗜盐，限制食盐摄入或补钾可诱发。血清钾正常，发作时大量生理盐水静脉滴注，瘫痪可迅速恢复。六、鉴别诊断七、治疗（低钾型周期性瘫痪）目的：减轻急性期症状和预防发作发作时补钾：口服补钾，首选。10％氯化钾溶液在充分休息3-4小时后，根据肌力恢复情况、血清钾水平和心电图改变再分次口服24小时总量为10g如仍不愈，继续30-60ml/d，直到好转七、治疗静脉补钾严重的病人没有肾功能异常10％的KCL15ml，加入0.9％的生理盐水500ml中点滴应当准备呼吸机预防呼吸肌瘫痪的产生改变生活习惯：低盐（2.3g/d），低碳水化合物（60－80g/d）饮食避免剧烈活动和精神紧张保暖药物预防：发作严重和频繁时10％氯化钾10mltid，为预防早晨发作在夜间2－3点服药，经常测血钾，血钾正常减少药量保钾利尿药安体舒通、乙酰唑胺继发性周期性瘫痪的治疗：甲亢和其他原发病的治疗八、预防低钾性周期性瘫痪的常见发病诱因：A.饱餐和寒冷B.嗜睡和少尿C.多汗和烦渴D.心率缓慢和U波出现E.嗜盐周期性瘫痪最常累及的肌肉：A.眼外肌群B.咽喉肌群C.四肢近端肌群D.尿道和肛门括约肌E.肋间肌和膈肌