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水疱大疱性皮肤病皮肤疱病的分类表皮内疱病天疱疮疱疹样天疱疮家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）表皮下疱病类天疱疮疱疹样皮炎疤痕性类天疱疮线状IgA大疱性皮病获得性大疱表皮松解症妊娠疱疹天疱疮pemphigus是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病薄壁，松弛易破的大疱组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱免疫病理显示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM,C3网状沉积血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体分型寻常型天疱疮（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天疱疮（PemphigusVegetans）落叶型天疱疮（PemphigusFoliaceus，PF）红斑型天疱疮（PemphigusErythematosus）寻常型天疱疮在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱疱壁松弛，容易破溃结痂皮损愈合后不留疤痕尼氏征（Nikolskysign）阳性•累及部位：–全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出尼氏征+Nikolskysign寻常性天疱疮Pemphigusvulgares临床&病理寻常性天疱疮Pemphigusvulgares临床&病理棘层松懈acantholysis临床&病理棘层松解细胞Tzanckcell增殖性天疱疮(pemphigusvegetans)本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为一种以增殖为特点的天疱疮。临床&病理增殖性天疱疮Pemphigusvegetans临床&病理增殖性天疱疮Pemphigusvegetans落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceus)本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性皮炎改变。落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceus)落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceus)落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceus)红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus本病是落叶性天疱疮的轻型。红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus病理组织学检查表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛”真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润临床&病理红斑性天疱疮Pemphiguserythematosus疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)其临床症状像疱疹样皮炎,而组织病理为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可能为天疱疮的亚型。疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)天疱疮治疗的现状天疱疮是皮肤科常见的住院病种之一，患者的病情轻重和对药物的治疗反应个体差异很大，重症患者可危及生命。已发表的有关天疱疮治疗的文献，随机双盲对照试验较少，药物治疗常为联合治疗，给评价单一药物的疗效带来困难，对照常为药物使用的前后对照或历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚未确定。本文结合国内外文献，对天疱疮的治疗现状作一讨论。减量：重症患者从开始减量到减至40mg左右，约需4-6个月，减至20mg约需12-16个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治疗分析，临床皮肤科杂志，2003）。服药时间：平均4-5年。2.冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效的病例。甲强龙1g/d×3-5天；改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。3.注意和预防糖皮质激素副作用辅助药物（Adjuvantdrugs）1.免疫抑制剂硫唑嘌呤（AZP）常与糖皮质激素联合应用（awell-establishedchoiceasanadjuvantdrugforpemphigus,BJD2003）。轻症患者可考虑单独应用。毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差起效慢：4-6周剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d,大剂量3-4mg/kg/d（只有口服制剂）环磷酰胺（CTX）可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。剂量：1.5-2.5mg/kg/d环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果，且副作用较静脉给药大。静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常用）静脉冲击：400-600mg/次，qw环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗：地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道）在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复使用。环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外，应注意不育、出血性膀胱炎。甲氨喋呤（MTX）1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病死率增加，因此不常用于天疱疮治疗。新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患者应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显不良反应，6名患者在6月内彻底停用激素（SmithTJ,BystrynJC.ArchDermatol1999）MTXcouldbeconsideredasanadjuvantdrugifmoreestablisheddrugscannotbeused.(BJD,2003)MTX在患者应用大剂量激素时不能应用，否则可引起严重感染如败血症（Jean-ClaudeBystrynet.al.lancet2005）给药方法：口服2.5-5mg/次，1次/12h，36小时内共服3次作为每周剂量；肌注10-20mg/次，1次/周。住院患者使用MTX最好静脉滴注，因为口服吸收仅有60％左右；静脉给药完全吸收，不经过门脉系统，对肝损害小。朱学骏等提出重症天疱疮的推荐治疗，供参考（临床皮肤科杂志，2003）。根据所在科室近年来的经验，提出对重症天疱疮的推荐治疗：①可以首剂量泼尼松80mg/d，3-5d无效应增至120mg/d，或采用甲泼尼龙240-500mg/d冲击，连续3d，建议口服泼尼松的用量一般不超过120mg/d。②开始即以甲泼尼龙冲击，500mg/d，共3d。这尤其适于有大片状糜烂面或突然停药大面积复发的病例。③治疗开始就合并使用MTX10-20mg，肌肉注射，每周1次。连续6-8次。④对皮质类固醇不敏感或有严重禁忌证者可用静脉内注射免疫球蛋白（朱学骏等，2003）。骁悉（MycophenolateMofetil，MMF,霉酚酸酯）1997年报告应用于天疱疮的治疗。Enk等（1999）使用骁悉治疗12例经糖皮质激素和硫唑嘌呤治疗后复发的患者，使用骁悉（2g/d）和泼尼松尼（2mg/kg/d）11例有效，使用骁悉8周内皮损完全消退。适应症：a.不能使用硫唑嘌呤和环磷酰胺的患者；b.难治性病例剂量：35～45mg/kg/d，分2次给药优点：与其它免疫抑制剂相比，毒副作用小，患者耐受性好，安全性高。(140元/2g)环孢菌素：疗效不确切，副作用大，价格高，不推荐用于天疱疮治疗。2.静脉大剂量丙种球蛋白治疗（Intravenousimmunoglobulin,IVIG）90年代试用于天疱疮治疗。Ahmed等（2001）治疗21例顽固天疱疮病例，使用IVIG2g/kg/3d，一月一次，平均4·5月后有明显疗效，平均给予IVIG18次（14-34次）。另有报道，部分患者起效快，1-2周起效。适应症：作为辅助、维持治疗，用于a.传统治疗失败；b.传统治疗有严重副作用或并发症、禁忌症。剂量：0.4g/kg/d×5d或10g/d×3d(170元/2.5g)3.血浆置换70年代末期试用于天疱疮治疗，80年代的研究报道较多。目前正在被大剂量静脉丙球治疗所取代。适应症：不推荐作为新发病例的常规治疗可考虑用于难治病例（与糖皮质激素和免疫抑制剂联合应用）用法：血浆置换每次2L，每周3次。4.氨苯砜（DDS）治疗天疱疮的报道很少，难以确定其疗效，尚无证据支持推荐其应用于寻常型天疱疮治疗。有报道单用DDS治疗落叶型天疱疮有效。5.四环素/烟酰胺可作为轻型天疱疮患者的辅助治疗（四环素2g/d＋烟酰胺2g/d或美满霉素100-150mg/d＋烟酰胺1.6g/d）。6.体外光化学疗法资料较少，对传统治疗失败的顽固病例可考虑应用。7.金制剂可用于常规辅助治疗不能应用的患者。疗效不一,过敏发生率达25%,如肾炎及肺超敏,现少用另外，对中、重症患者，由于有大片糜烂面，常继发感染，应给予抗生素治疗，并应注意其它感染的可能性。正在试验的其它治疗方法1.抗CD20单克隆抗体：Rituximab抑制B细胞2.静脉注射大剂量桥粒芯蛋白3多肽（desmoglein3peptide）：诱导耐受外用治疗：保护创面、预防感染、减轻疼痛。1.对小面积皮损可用0.1％利凡诺、复方硫酸铜溶液湿敷，维氏油纱布外敷。2.对皮损面积较大，结痂及渗液较多者可用0.1％新洁尔灭或高锰酸钾溶液清洗创面，用维氏油纱布或消毒凡士林纱布外敷创面，有条件者可行暴露疗法。3.对粘膜损害可用1％双氧水、中药双花水等嗽口，亦可行查办损内糖皮质激素注射治疗。寻常型天疱疮治疗指南（英国皮肤科杂志,2003）治疗方法推荐等级口服糖皮质激素A糖皮质激素静脉冲击C硫唑嘌呤B口服环磷酰胺B环磷酰胺与地塞米松B或甲强龙冲击治疗骁悉B金制剂B/C甲氨喋呤（MTX）C环孢菌素C四环素＋烟酰胺C氨苯砜CIVIGB血浆置换C体外光化学方法B推荐等级AThereisgoodevidencetosupporttheuseoftheprocedure.足够证据推荐应用BThereisfairevidencetosupporttheuseoftheprocedure.相当证据推荐应用CThereispoorevidencetosupporttheuseoftheprocedure.推荐应用的证据不足DThereisfairevidencetosupporttherejectionoftheuseoftheprocedure.EThereisgoodevidencetosupporttherejectionoftheuseoftheprocedure.天疱疮预后BystrynJ-C等报道,诊断后2年.5年.10年的完全长期缓解率分别为25%.50%.75%(无内用治疗无皮损持续6个月或以上)死亡率5%4.8—16.7%,1991—1996,华山医院大疱性类天疱疮(bullouspemphigoid)为多见于老年人的自身免疫性疾病。大疱性类天疱疮(bullouspemphigoid)大疱性类天疱疮(bullouspemphigoid)类天疱疮：表皮下大疱，内有嗜酸细胞浸润