胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上

胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断概述胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。由于光学显微镜下近乎相同的形态表现，GIST过去常被诊断为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神经鞘膜瘤等近年来随着免疫组化技术的发展和分子生物学研究的重大突破，人们对GIST的起源、基因表达及突变、免疫组织化学法(免疫组化)检测、组织学诊断标准有了较明确的认识概述当前，GIST被定义为原发于消化道，表达c-kit蛋白(CD117)，富于梭形、上皮样、偶或多形性细胞的间叶性肿瘤胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinalmesenchymaltumor，GIMT）是指胃肠道所有非淋巴、非上皮的软组织肿瘤。包括GIST、平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等GIST最常见，约占GIMT的70%左右概述GIST是一类独立的来源约胃肠道间叶组织的非定向分化的肿瘤。部分可伴有平滑肌或（和）神经鞘细胞的不完全分行。也就是说GIST不包括由平滑肌起源的平滑肌类肿瘤和由神经细胞或神经鞘细胞起源的神经源性肿瘤病理GIST起源于原始间叶组织，多数学者认为是胃肠道卡哈尔间质细胞（interstitialcellofCajal，ICC）或起源于幼稚细胞向ICC分化发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜中空胃肠道最常累及固有肌层，由于GIST多累及外部肌层，固具有外向性生长趋势肿瘤一部分通常可向粘膜面生长，半数病例可出现粘膜溃疡GIST小者几毫米，大者超过30cm病理肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织，无真正包膜切开后肿瘤表面呈粉红色、棕褐色或灰白色。较大病变出现局灶性出血、囊变或坏死，大量出血或坏死可形成空腔，有时与胃肠道相通60%GIST有出血或囊变，出血、囊变是其特点之一少数病变可出现节段性动脉瘤样扩张病理男，70岁，黑便，空肠带蒂GIST病理空肠纤维照片，固有肌层的壁内GIST病理病理根据生长方式分为3型腔内型，肿瘤位于粘膜下，主要向腔内生长和形成肿块，表面常有溃疡形成，易出血腔外型肿瘤位于浆膜下，主要向腔外生长和发展，不突向胃肠腔，有时可有蒂挂于胃肠壁，少见壁间型（腔内腔外型），多发生于肌层，向浆膜下级粘膜下生长，形成中间有瘤组织相连的哑铃状肿物病理超微结构该类肿瘤有丰富的线粒体、粗面内质网、胞浆指突状突起免疫组化CD117阳性率95～97%。CD34阳性率75～80%，多为弥漫性强表达约50%的GIST发生c-kit基因突变生物学行为包括良性、交界性、恶性（良性、潜在恶性、恶性）文献较多良恶性参照标准，但事实上GIST良恶性的判断比较困难最可靠的恶性征象是术中发现肿瘤侵润邻近器官或出现腹腔及腹膜转移，淋巴转移较少见胃GIST以良性和交界性多见，小肠以恶性多见GIST中恶性10～30%潜在恶性70～9%潜在恶性随着时间的推移转变为恶性没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切生物学行为男性多于女性，好发年龄范围55岁～65岁胃（60～70%，最常见），小肠（20～30%），结直肠（5%），食管（5%），胃肠道外腹腔内网膜、肠系膜、腹膜后（3～4%）发生于胃肠道外腹腔内网膜、肠系膜、腹膜后又称为胃肠道外间质瘤（extragastroinestinalstromaltumorEGIST），此型恶性者居多生物学行为临床症状患者多以上腹部不适、消化道出血或腹痛就诊，部分患者呕血、腹腔出血、发热或腹部触及包块位于小肠的GIST可以出现肠梗阻、肠套叠、肠穿孔一些病例无任何症状和体征，而于体检时发现多数与平滑肌类肿瘤、神经源性肿瘤的临床症状没有太大区别影像学表现-X线X线平片及胃肠道造影检查对GIST诊断和评价价值极为有限食管病变在胸片上表现为中后纵膈肿块腹部平片可以显示软组织肿块，也可以显示胃泡变形或肠袢移位，肿瘤坏死时偶可见病变内积气影像学表现-X线影像学表现-X线影像学表现-X线钡餐或灌肠检查表现为粘膜下肿瘤的特点，并可提示其外生性生长。病变境界清楚，边缘光滑，表面偶可不规则，与起源于粘膜的腺癌不同，GIST一般无粘膜破坏，但是半数可见粘膜溃疡肿瘤坏死形成的空腔与胃肠道交通时可见钡剂进入其中部分病变可完全位于腔外，此时钡餐或灌肠检查可以完全正常或仅可见局部外压性改变X线平片及胃肠道造影检查对GIST诊断和评价价值极为有限影像学表现-X线影像学表现-X线影像学表现-X线影像学表现-MRIT1WI上肿块实质部分多与肌肉信号相当，呈低信号，T2WI多呈高信号GIST的MRI表现多样，坏死和出血的程度很大程度上影响其信号特点MRI的组织对比好，具有多平面成像功能，使其对病变的定位和定性更有效，男，70岁，直肠后GIST影像学表现-MRI影像学表现-MRI影像学表现-MRI影像学表现-MRIT1WI上肿块实质部分多与肌肉信号相当，呈低信号，T2WI多呈高信号GIST的MRI表现多样，坏死和出血的程度很大程度上影响其信号特点MRI的组织对比好，具有多平面成像功能，使其对病变的定位和定性更有效，影像学表现-MRI影像学表现MRI的组织对比好，具有多平面成像功能，使其对病变的定位和定性更有效但随着MSCT的普及，MRI优势不在明显，应用也不及MSCT广泛以下重点阐述胃肠道间质瘤的MSCT表现影像学表现-胃GIST全部胃肿瘤的2%-3%，多数位于胃体，胃窦部少见小至1cm以下，大者超过25cm起源于胃壁的不均匀性强化的外向型肿块，小的病变可以均匀强化多数病变主体位于胃外或可向胃外生长，可向肝胃韧带、脾胃韧带、小网膜囊、腹腔或腹膜后蔓延许多病变位于胃外，CT有时难以确定其胃壁起源，肿瘤也可经蒂与胃壁相连，仔细观察局部胃壁增厚，有助于确定肿块起源于胃壁影像学表现-胃GIST腔内病变有时呈息肉状钙化，少见，表现为斑点状或广泛钙化半数可见粘膜溃疡，较大病变可见出血、坏死，大量出血或坏死后可形成较大的腔或空洞，可与胃腔相通，其中可含液体、气体甚至出现气液平面影像学表现-胃GIST影像学表现-胃GIST影像学表现-胃GIST影像学表现-胃GIST影像学表现-胃GIST影像学表现-胃GIST影像学表现-胃GIST影像学表现-胃GIST影像学表现-胃GIST影像学表现-胃GIST影像学表现-胃GIST影像学表现-胃GIST鉴别诊断胃癌，粘膜改变，局部淋巴结肿大淋巴瘤胃壁增厚明显（弥漫、节段、局部），常伴有腹腔内大块状或结节状淋巴结肿大平滑肌源性肿瘤，少见单发性神经内分泌性肿瘤（类癌）：胃窦，较小，中心溃疡神经鞘瘤，壁内，边界清，密度均匀