CTD-ILD

结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）汇报内容研究背景研究方法研究结果讨论结论未来研究展望CTD及CTD-ILD概述结缔组织病（connectivetissuediseasesCTD）是指一大类自身免疫紊乱所致多器官损害的疾病，肺脏[1]是CTD最常侵犯的脏器，不同的CTD侵犯中有不同的临床表现，侵犯肺间质造成间质性肺病（interstitiallungdiseases）称为CTD-ILD；.[1]FischerA,duBoisR,Lancet2012,380(9842):689-698.肺脏是CTD最常侵犯的器官之一肺脏损害特别是ILD是CTD重要住院原因以及死亡原因SSc：系统性硬化症，RA：类风湿关节炎，PM/DM：多发性肌炎/皮肌炎，Sjögren's：干燥综合征，SLE：系统性红斑狼疮。AngelodeLauretisA,VeeraraghavanS,RenzoniEA，ChronicRespiratoryDisease2011.肺部侵犯是CTD的重要死亡原因2019/11/251、肺脏是CTD最常侵犯的脏器之一，几乎肺脏的所有组成部分都可受到侵犯[1]，2、肺部病变是CTD的重要死亡原因，如：a、肺动脉高压是SSc的主要死亡原因[2]，b、ILD是RA除了心脏侵犯之外的最常见死亡原因[3]。ILD同时也是CTD治疗药物的重要副作用之一。[1]FischerA,duBoisR,Lancet2012,380(9842):689-698.[2]HachullaE,deGrooteP,GressinV,etal.ArthritisRheum2009;60:1831-1839.[3]SihvonenS,KorpelaM,LaippalaP,etal,JRheumatol2004;33:221227.CTD-ILD是ILD病人占比最多的病种2019/11/25研究者样本量（ILD病人总数）所占比例（CTD-ILD/ILD）Karakatsani[1]96712.4%Bennett[2]42718%Alhamad[3]33034.8%Pan[4]203*32%国内外CTD-ILD占ILD比例相关流行病学资料[1]A.Karakatsani,D.Papakosta,A.Raptietal.RespiratoryMedicine,vol.103,no.8,pp.1122–1129,2009.[2]R.Su,M.Bennett,S.JacobsetalJournalofRheumatology,vol.38,no.4,pp.693–701,2011.[3]E.H.Alhamad,AnnalsofThoracicMedicine,vol.8,no.1,pp.33–37,2013.[4]Pan,LinLiu,YuanSun,RongfeiFan,MingyuShi,GuixiuEgyptClinDevImmunol.2013;2013:121578.doi:10.1155/2013/121578.Epub2013Sep19.*仅包含CTD-ILD、UCTD-ILD以及IPF三个病种不能明确CTD诊断而ILD明显与CTD相关病人发病情况？2019/11/25症状、体征以及实验室检查不能满足CTD诊断标准但1、有一项或几项风湿免疫疾病症状2、肺部影像学特征与CTD-ILD改变类似3、血清学风湿科检查有阳性表现4、成为未分化结缔组织病（UCTD）所致肺部病变为UCTD-ILD临床印象：1、这样的病人数量更多2、病人的肺部病变病程、预后与CTD-ILD相似3、这样的病人容易被误诊得不到正确的治疗汇报内容研究背景研究方法研究结果讨论结论未来研究展望一、病人入组方法病例来源上海市肺科医院入组年限1999年-2014年随访截止日期2013年12月31日病种及病例数所有ILD病人共2678例根据诊断标准诊断CTD-ILD以及UCTD-ILD病人总数1798例其中具有完整临床资料病例数1044例作为对照组的IPF病人数178例一、各组病人诊断标准2019/11/25ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1]各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR）的相关诊断标准[2-7]由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-ILD[8]IPF参照最新IPF诊疗指南[9]诊断[1]KingTE,Americanjournalofrespiratoryandcriticalcaremedicine2005,172(3):268-279.[2]ArnettFC,etal:Arthritisandrheumatism1988,31(3):315-324.[3]Preliminarycriteriafortheclassificationofsystemicsclerosis(scleroderma).Arthritisandrheumatism1980,23(5):581-590.[4]BohanA,PeterJB:TheNewEnglandjournalofmedicine1975,292(7):344-347.[5]TanEM,CohenAS,FriesJF,etal.Arthritisandrheumatism1982,25(11):1271-1277.[6]VitaliC,BombardieriS,MoutsopoulosHMetal:Annalsoftherheumaticdiseases1996,55(2):116-121.[7]SharpGC,IrvinWS,TanEM,etal.TheAmericanjournalofmedicine1972,52(2):148-159.[8]FischerA,duBoisR,Lancet2012,380(9842):689-698.[9]RaghuG,CollardHR,EganJJ,etalAJRCCM2011,183(6):788-824.一、各组病人诊断标准2019/11/25标准风湿免疫疾病相关表现症状（至少有一项阳性）皮疹、关节酸痛、眼干/嘴干、雷诺现象、中心性肌肉乏力、关节肿大变形、长期不愈的口腔溃疡、晨僵、反复不明原因的发热、皮肤增厚龟裂、食管返流血清学检查（至少有一项阳性）抗核抗体滴度≥1:160、抗dsDNA抗体、抗SM抗体、抗nRNP抗体、抗Ro抗体（SSA）、抗La抗体（SSB）、抗Jo-1抗体、抗Scl-70抗体、抗Nucleosome抗体、抗CENP-B抗体、抗RibP-protein抗体、抗Histones抗体，类风湿因子、抗O抗体UCTD-ILD诊断标准二、数据收集2019/11/25收集项目详细内容一般临床情况性别、年龄、吸烟情况血清学自身抗体dsDNA抗体、抗SM抗体、抗nRNP抗体、抗Ro抗体（SSA）、抗La抗体（SSB）、抗Jo-1抗体、抗Scl-70抗体、抗Nucleosome抗体、抗CENP-B抗体、抗RibP-protein抗体、抗Histones抗体，类风湿因子、抗O抗体影像学资料HRCT各种影像学病变分布情况肺功能、动脉血气病人确诊时FEV1/预计值百分比、FEV1/FVC以及DLCO等肺功能项目以及PaO2、PaCO2、SaO2，以及随访一年该项目的变化情况患者诊断及更正诊断情况观察病人初次就诊确诊人数、比例及随访后患者明确诊断的人数、比例。患者治疗及预后情况统计各种疾病类型使用糖皮质激素、抗风湿、抗纤维化治疗有效率，疾病的转归，5年生存率及死亡病例诊断后平均生存时间汇报内容研究背景研究方法研究结果讨论结论未来研究展望一、CTD-ILD以及UCTD-ILD病人性别、年龄及吸烟情况2019/11/25CTD-ILD（288）UCTD-ILD（756）肺部首发肺外首发肺部首发肺外首发人数（n）41247333423性别（男：女）1:1.81:2.31:2.01:2.1年龄（岁）59.7±13.261.4±12.161.6±12.563.5±10.7吸烟患者（n%）11（26.8%）49（19.8%）82（24.6%）91（21.5%）CTD-ILD常见的病理分型及相对发病率CTDCTD-ILD类型SclNSIPUIPRAUIPNSIPOP=DADPM/DMNSIP=OPDADUIPSjSNSIPLIPOP=UIP=DADSLENSIPDAD=LIP=OP=UIPNSIP：非特异性间质性肺炎，UIP：普通型间质性肺炎，OP：机化性肺炎，DAD：弥漫性肺泡损伤，LIP：淋巴细胞间质性肺炎，Scl：硬化症，SjS：干燥综合征FischerA,duBoisR,Lancet2012,380(9842):689-698.16CTD-ILD影像学图例(1)SSc男性62岁胸膜分布条索影沿支气管血管束分布的病变扩张的食管RA70岁女性胸膜下分布蜂窝影（a）NSIP（b）UIPCTD-ILD影像学图例(2)DM肺部急性进展男性49岁双肺大片实变影小片状分布多发磨玻璃影（A/B）DADCTD-ILD影像学图例(3)SjS男性51岁双肺多发大小不等薄壁囊泡双肺透亮度降低LIPCTD及CTD-ILD概述临床表现及特点诊断标准及方法我院相关工作情况临床治疗方法未来研究展望诊断标准及分类FischerA,duBoisR,Lancet2012,380(9842):689-698.分类临床特征实验室检查及病理学发现确诊CTD-ILD临床特征符合CTD诊断标准，并伴有呼吸道症状符合CTD相关血清学等实验室检查特征，有CTD相关的病理活检，或同时有肺部活检证据。临床特征不能满足CTD诊断标准未分化CTD-ILD有以下症状但不满足CTD诊断：口眼干燥，胃食管返流，体重减轻，皮疹，光过敏，无法解释的发热，口腔溃疡，吞咽困难，雷诺现象，关节酸痛，晨僵，中央性肌力减退，伴有呼吸道症状。一项或多项血清学异常：任意滴度ANA升高，类分湿因子（RF），SSA,SSB,Scl-70,JO-1，ESR,CRP阳性肺部优势结缔组织病1、临床特征符合NSIP,UIP,LIP,OP,DAD以及非吸烟DIP并经HRCT或活检证实，2.胸外表现不满足CTD诊断3.无引起IIP的已知原因。ANA滴度1:320,RF60,有一项以上特异性抗核仁型ANA抗体阳性，如抗Sm，抗Scl-70,SSA,SSB,抗dsDNA阳性，或者有腺体淋巴细胞浸润，胸膜增厚，血管周围纤维沉积等病理证据。2122CTD及CTD-ILD概述临床表现及特点诊断标准及方法我院相关工作情况临床治疗方法未来研究展望我院历年ILD以及CTD-ILD诊断例数变化2019/11/25CTD-ILD占ILD比例年度变化2019/11/25CTD-ILD占ILD比例2019/11/25ILD1995-2011年收治病人未分型ILDCTD-ILD占ILD比例15.2%1995-2011ILD病人拟诊CTD-ILD确诊CTD-ILD占CTD-ILD36.5%CTD-ILD有明显性别差别男性患者122例女性患者286例平均年龄为57.6岁平均年龄为60.5岁27我院确诊CTD-ILD的病种28各种CTD-ILD病理类型占比各种自身抗体检测结果30CTD及CTD-ILD概述临床表现及特点诊断标准及方法我院相关工作情况临床治疗方法未来研究展望临床治疗方法目前除了SSc-ILD的治疗有临床对照试验研究，其他均无强有力证据支持的治疗方法[1]。治疗以糖皮质激素治疗为主，辅以免疫抑制药物，同时可以使用其他综合治疗方法。[1]AngelodeLauretisA,VeeraraghavanS,RenzoniEA,ChronicRespiratoryDisease2011.糖皮质激素种类剂量用途强地松0.5~1mg/kg/日，4~6周后根据治疗反应递减，维持量7.5mg~10mg/日用于CTD-ILD常规治疗或急重症强化治疗后的序贯治疗