风湿热

风湿热儿科苏欣概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后风湿热（RheumaticFever）是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：以心脏炎、关节炎为主，可有舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。一、概述发病情况：*发病率下降*病情变轻,不典型*可主要表现为单纯性心肌炎*全球性疾病*我国风湿热总发病率约22/10万*3岁以下少见,好发于6～15岁*无明显性别差异,大多冬春发病临床现状：概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后-A组乙型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症-约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热-取决于：链球菌在咽部存在的时间致病菌株:M血清型，黏液样菌株患儿遗传学背景-皮肤及其他部位感染A组乙型溶血性链球菌不会发病二、病因及发病机制荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组β链球菌相同的抗原性，产生免疫交叉反应链球菌感染诱导的异常免疫反应免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。细胞免疫反应异常：T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。三、病理急性渗出期（1个月左右）部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。增生期（3～4个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoffbody)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞硬化期（2～3个月）部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。瓣膜赘生物（箭头处）概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后一般表现心脏炎（40%～50%）关节炎（50%～60%）舞蹈病（3%～10%）皮肤症状（﹤7%）四、临床表现1、一般表现急性患者半数以上病前1～6周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。发热急性起病38℃～40℃，1～2周后转低热隐匿起病低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛、精神不振等。2、心脏炎（40%～50%，常见）*是风湿热唯一的持续性器官损害。*心肌、心内膜、心包均可受累。*首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状。*心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎心肌炎轻重不一*心动过速；*心音低钝，闻及奔马律；*心脏扩大；*心尖部可闻及收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；*ECG：P-R间期延长，ST-T改变。心内膜炎最易受累的是二尖瓣和主动脉瓣，造成关闭不全二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级吹风样全收缩期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害心包炎*积液少：心前区疼痛、心包摩擦音；*积液多：心音遥远，心前区搏动消失；心包填塞表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；*X线检查：心影呈烧瓶状；*心电图：低电压、T波改变；*心包炎表现：提示严重心脏损害，易发生心力衰竭。3、关节炎50%～60%特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；经治疗关节功能可恢复，不留强直或畸形。4、舞蹈病3%～10%6～12岁的女孩多见。其特征是椎体外系及大脑皮质功能失调。表现以四肢和面部为主的轻重不等的、不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失。早期表现为：性格改变链感后1～6月发生，也可为首发症状；自限性，病程平均三个月。5、皮肤症状环形红斑:多见于四肢及躯干屈侧，呈环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结:常伴心脏炎；发于常见于肘、腕、踝等大关节伸面及枕、额、脊突处；直径0.1～1cm,质硬无痛，2～4周消失。环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后五、实验室检查无特异性的辅助检查可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：链球菌感染证据咽拭子培养ASO↑抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）风湿热活动指标血沉增快C-反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高心脏损害依据X线检查:严重的出现心胸比例增大。心电图:常见P-R间期延长，ST-T改变及低电压，心律失常；超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液。胸片心胸比例增大心电图P-R间期延长超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后六、诊断内容是否风湿热？（Jones标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）初发或复发有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动有无心功能不全1992年修订的Jones诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎临床：发热近期患过猩红热多发性关节炎关节痛咽拭子培养阳性舞蹈班既往风湿热病史抗链球菌的抗体滴度增高皮下结节实验室：血沉增快环形红斑CRP阳性白细胞增多心电图：P-R间期延长★2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。★主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。★主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。Jones标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:排除其他原因的舞蹈病;无其他原因可解释的隐匿性心脏炎；以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发；是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动)发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性鉴别诊断幼年型特发性性关节炎3岁以下多见；常侵犯指趾小关节，无游走性；可遗留关节畸形；X线检查:显示关节面破坏。急性白血病发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别病毒性心肌炎较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后一般治疗和护理1.无心脏炎患儿卧床休息2周2.心脏炎无心衰患儿卧床休息4周3.心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能复后3～4周七、治疗清除链球菌感染青霉素肌注2次/日，持续2周青霉素过敏改用其它有效抗生素，如红霉素抗风湿药物治疗：水杨酸类药物适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期80～100mg/（kg·d）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程4～8周抗风湿药物治疗：肾上腺皮质激素风湿热心脏型的首选重症：氢化可的松或甲泼尼龙甲泼尼龙2mg/（kg·d）(≤60mg/d),2～4周减量早期、足量，疗程8～12周停药前用阿司匹林替代，防反跳心力衰竭的治疗大剂量糖皮质激素冲击疗法：静脉注射2～3天*氢化可的松15～40mg/（kg·d）*地塞米松0.5～1.5mg/（kg·d）*甲泼尼龙10～30mg/（kg·d）慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）血管活性药物、利尿剂舞蹈病的治疗无特效药物心理支持，镇静剂（苯巴比妥、地西泮）概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后初发的预防（一级预防）增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗八、预防及预后复发的预防（二级预防）长效青霉素（120万u肌注，1次/3～4周）无心脏损害者：5年（最好至25岁）有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素预后:1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1/3的病例痊愈，无后遗症影响预后因素：是否复发及复发的频率是否进行长期正规青霉素预防首次风湿热发作时是否有心脏受累谢谢大家！