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脑小血管病(CSVD)影像识别浙江大学邵逸夫医院影像科牛忠锋脑小血管小动脉微动脉毛细血管微静脉小静脉（40-200um）脑组织血供的基本单位，对脑功能的维持起着重要作用小血管占脑血管的绝大部分脑小血管的分布和解剖1、软脑膜动脉（ACA、MCA、PCA）短皮质动脉短髓质动脉（60-65um）长髓质动脉（100-200um）弓形纤维2、脑基底部穿支动脉内侧豆纹和外侧动脉组丘脑穿支动脉基底动脉旁正中供应脑桥侧脑室室壁周围（脉络膜和豆纹动脉终末支）概述CSVD泛指上述小血管的各种病变所导致的临床、认知、影像学及病理表现的各种综合征。是血管性认知功能障碍的重要亚型。由于病理学资料难以获得，习惯上多指小的穿支动脉和小动脉病变所导致的临床和影像学表现。CSVD临床上：小卒中，亚临床卒中，无症状性卒中，约占卒中20%-25%，概述主要临床表现相似，但不典型主要临床表现为1、腔隙性卒中2、认知功能下降（言语、构音、注意力、信息处理、执行功能下降）3、情感障碍（淡漠、抑郁、情绪不稳）发病机制出血性改变缺血性改变血管间隙扩大首选MRI检查检查序列基本序列：T1WI，T2WI，FLAIR和梯度回波序列（GRE）有条件可以将梯度回波序列改为SWI序列，并加做DWI序列脑小血管病变的影像学检查CSVD影像学表现形式腔隙性脑梗死脑白质病变（白质缺血，脱髓鞘，疏松）脑微出血。血管周围间隙扩大脑实质体积的改变微梗死腔隙性脑梗塞约占脑梗死20%危险因素：高血压是本病的直接原因，合并高血压达90%。病因高血压、糖尿病有症状：多位于豆纹动脉支配区域的基底节区无症状：脑白质演变：急性期：病变直径多小于15mm，大于20mm少见慢性期：直径缩小50%左右后期：大部分直径小于5mm出血后的腔隙灶影像诊断要点好发部位：豆状核、丘脑、放射冠、桥脑圆形、类圆形，三角形，半月形；边界清。无占位效应，CT呈小低密度灶，有时看不到MRI：急性期FLAIR、DWI序列高信号；DWI可以与其它白质病变鉴别；慢性期FLAIR上腔梗周围有胶质增生和低张力都可以与VR间隙鉴别；出血后的小腔隙灶（梯度序列上、T2WI可见低信号环）；新鲜腔梗随时间演变快脑白质病变白质病变就是脱髓鞘：表现为局部组织结构异常疏松，内见许多水分积累成的空泡状结构，细胞间隙水分异常增多，FLAIR显示清晰。分两种类型1、多灶性脑白质脱髓鞘，神经纤维密度减少，呈海绵样改变，弓形纤维常常不受累。2、多灶性脑白质微梗死：影像不能发现，镜下见细胞坏死和胶质增生。分级方法较多，目前尚无统一标准改良Fazekasscale分级简单常用FS-0级：无改变FS-1级：斑点状FS-2级：斑块状，早期融合FS-3级：斑片状，大片状融合FS-0级FS-1级FS-2级FS-3级一、小动脉硬化皮质下硬化性脑病（进行性皮层下血管性脑病）、Binswanger病病因：高血压、糖尿病病理：主要表现为脑白质慢性缺血致白质脱髓鞘改变影像表现：大脑半球多发白质略长T1略长T2信号，FLAIR上呈高信号。部位：高血压-侧脑室周围，糖尿病-皮质下白质为主•脑白质弥漫性疏松性病变，皮质不受累。•FS-3级•高血压患者M-72y高血压多年糖尿病相关小动脉硬化的典型病变分布-周边受累更多见F-56y糖尿病史多年•大脑常染色体显性遗传性脑动脉病伴白质脑病和皮质下梗死，主要累及脑动脉穿通支及软脑膜动脉。•颞叶前部、外囊、额叶上部受累是CADASIL高度特异性表现。二、CADASIL累及弓形纤维是特征，幕下受累也有诊断意义鉴别诊断侧脑室三角区旁额角旁（疏松的髓磷脂）皮质脊髓束（内囊后肢）DWI上可以呈轻微高信号多发性硬化腔梗灶与脱髓鞘鉴别脱髓鞘病变相对比较稳定，与梗死相比随时间演变慢脱髓鞘表现为白质疏松，间质内水分增多，FLAIR显示清晰。梗死为细胞水肿，DWI显示清晰。桥脑部位：腔梗与脱髓鞘难以鉴别，但一般认为脱髓鞘位于中央，病灶大小与临床严重程度不相关。腔梗灶可以达桥脑边缘，临床症状重。基底节一般不考虑脱髓鞘，主要是腔梗和VR间隙鉴别侧脑室旁和皮质下白质、深部白质以脱髓鞘和VR间隙多见脑小血管病的脑白质病变预后没有良好的预后20%-30%患者2-5年内加重（高龄、高血压、基线较重时是病变进展的危险因素溶栓治疗出血风险高于无白质病变者，但并不明显降低溶栓患者获益程度华法林抗凝会增加出血的风险脑微出血血管炎、淀粉样变性、脂质玻璃样变性及内皮细胞、平滑肌病变均会导致血脑屏障的破坏，血管壁通透性增加，红细胞进入血管周围。出血可以为新旧，主要为微小血管周围含铁血红素沉积和吞噬含铁血黄素的单核细胞。亚临床表现，微小血管病变发展到终末期好发部位：皮质及皮质下50.7%基底节及丘脑34.1%、脑干9%、小脑6.2%影像表现含铁血黄素--顺磁性-T2去相位—局部信号丢失-低信号梯度回波序列显示较好：DWI，MRA，SWI，T2/GRE，2mm-5mm，圆形、边界清晰。高血压性（中央），淀粉样变性（皮质下）淀粉样变性（脑淀粉样血管病和阿尔茨海默病、朊蛋白病）鉴别：钙化，DAI，近皮质的幕上脑实质大量微出血病灶，基底节区未受累。基底节受累为主高血压与淀粉样脑血管病变的微出血鉴别高血压：累及深部白质和基底核团的穿支动脉：基底节区、丘脑、脑干和小脑淀粉样：累及小-中等大小的皮质软脑膜、皮质和灰白质交界处动脉、微动脉、毛细血管。微出血多成脑叶分布，主要位于皮质下血压正常老年人皮质及皮质下出血的重要原因血管周围间隙扩大(VR间隙)蛛网膜下腔内小血管周围被软脑膜包绕深入脑实质内形成间隙在穿支静脉—软脑膜之间组织液聚集发生机制不明（1节段性坏死性动脉炎导致血管壁通透性增加2CSF引流障碍3血管迂曲、脑萎缩致局部液体积聚4组织间液渗透，VRS纤维化致液体阻力增加）见于各个年龄组，随年龄增大而增多一般认为MRI看到即为DVRs，也有学者认为大于2mm为DVRs与蛛网膜下腔不通，虽然不是脑脊液但MRI信号和脑脊液一样，边缘清晰、锐利，邻近脑组织正常不强化，有时可以看到中心血管影CT上有时误认为脑梗死研究表明：血管外间隙扩大与认知障碍有相关性血管周围间隙血管周围间隙最好发部位基底节下1/3，前联合周围常见部位中脑（黑质周围）深部白质最外囊次常见部位丘脑、齿状核、胼胝体、扣带回皮质不受累遗传异常引起的VRs扩大，见于粘多糖贮积病，遗传性肌纤维不良多见于大脑半球后边，累及胼胝体特殊类型的VRs扩大肿瘤样扩大，多发生在中脑患儿，男，5岁，MRI无意发现影像诊断要点典型的区域与穿支血管走形一致圆形、卵圆形、管状类脑脊液信号，周围脑组织信号正常鉴别脉络膜囊肿粘多糖增多症（临床表现为神经运动发育迟滞，大头畸形，骨骼肌畸形。尿中GAG增高.常表现为脑萎缩和脑白质异常。）脑室周围白质软化症陈旧性腔梗灶（FLAIR上周围有胶质增生）隐球菌（FLAIR上呈高信号）影像识别目的认识正常VRs好发部位鉴别脑小血管病相关的VRs扩大和腔梗、白质病变。鉴别特殊类型的VRs扩大和肿瘤性病变感染及肿瘤病变时：扩大的VRs为病变进入种树神经系统提供侵入点。比较少见的累及脑小血管病变常显性网膜血视管病伴白质脑病（ADRVCL）胶原蛋白病（COLAA1卒中综合症）伴钙化和囊变的脑视网膜微血管壁（CRMCC或LCC）性连锁隐性遗传病Fabry病母系遗传病线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）韦格氏肉芽肿白塞氏病影像诊断注意事项上述四种表现并非脑小血管病的特有表现任何一种诊断的特异性均较低诊断必须结合临床，避免过度诊断影像报告对上述四种表现（部位和程度应分开描述，便于随访评估）谢谢