闭锁综合征Locked-in-syndrome-2014-3-12(压缩)

闭锁综合症(locked-insyndrome)上海市同仁医院神经科朱立勋一、闭锁综合症闭锁综合症（locked-insyndrome）是脑桥基底部病变导致双侧皮质脑干束、皮质脊髓束受损，临床出现意识清醒、眼球可上下活动、全身其它随意肌瘫痪的一组综合征定义一、闭锁综合症闭锁综合症（locked-insyndrome）又称去传出状态、闭锁症候群、脑延/脊髓中断、假性昏迷、桥脑腹外侧综合征、基督山综合征别名一、闭锁综合症闭锁综合症（locked-insyndrome）由Plum和Posner于1965年提出，是对脑桥腹侧面（基底部）病变；最初是以脑梗塞患者所表现的症状加以命名。典型症状是面部肌肉及四肢肌瘫痪，仅保留清醒状态、垂直方向眼球运动以及瞬目历史一、闭锁综合症避开了脑干网状激活系统位置：脑干背盖部上行：传入电冲动（意识）下行：控制电冲动（肌张力）解剖结构→脑干网状结构：神经细胞和神经纤维交织成网状的结构一、闭锁综合症基底动脉桥脑分支（共济失调、核、肌张力、交感）旁正中动脉小脑前下动脉（眩晕、耳聋、前庭）小脑上动脉（脑桥被盖综合征感觉、交感、共济）大脑后动脉（尖）内听动脉（终末动脉椎基底动脉最先症状听力、半规管毛细胞）脑桥短旋动脉（桥臂肌张力、面神经、听神经）脑桥长旋动脉（周围性面神经、外展神经、侧视中枢）→责任血管→一、闭锁综合症→责任血管→基底动脉严重狭窄、闭塞一、闭锁综合症双侧桥脑基底部损害皮质脑干束皮质脊髓束外展神经核及以下运动传导责任病灶○桥脑腹侧损害一、闭锁综合症未损害系统与功能大脑半球脑干被盖部网状上行激活系统动眼神经滑车神经保留功能××一、闭锁综合症去传出状态四肢瘫痪、去大脑强直状态双侧面瘫、舌瘫、构音障碍吞咽困难、饮水不能不能耸肩、转颈眼球水平活动障碍临床表现保留功能意识清醒、可理解语言可睁眼、闭眼眼球上下活动保留的运动交流方式↑一、闭锁综合症《基督山伯爵》大仲马著名小说《基督山伯爵》中，检察官维尔福的父亲诺瓦蒂埃•德•维尔福是闭锁综合征的典型患者病例故事又名：基督山综合征一、闭锁综合症《ELLE》杂志前主编法国时尚杂志《ELLE》前主编让•多米尼克•鲍比写的畅销书《潜水钟与蝴蝶》是其在患此病后通过助手辅助、单靠眨眼的方法排列单词写成，并于2007年被拍成电影病例故事“Midnights”原则：M--metablism代谢性I--inflammation炎症（MS）D--degeneration变性N--neoplasm肿瘤I--infection感染（脑干炎）G--gland腺体，内分泌H--hereditary遗传T--toxication，trauma中毒、外伤S–stroke卒中（常见）一、闭锁综合症常见病因1、代谢：由某些疾病引起神经细胞损伤，尤其是髓鞘的破坏2、炎症：多发性硬化（急）、血管炎3、变性：肌萎缩侧索硬化4、脑肿瘤5、感染：脑干脑炎、脑干脓肿6、创伤性的脑损伤（颈部外伤、颈部手术）7、过量服药、中毒：被蛇咬伤（印度金环蛇）8、脑血管（通常是基底动脉阻塞或者破裂出血）一、闭锁综合症常见病因一、闭锁综合症可引起昏迷的疾病基底动脉尖综合征Wernicke脑病脑桥中央髓鞘溶解症脑静脉窦血栓鉴别诊断脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别基底动脉尖综合征(Topofbasilarsyndrome,TOBS)基底动脉尖分出的两对动脉（大脑后动脉和小脑上动脉）发生堵塞导致供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶发生梗死引起的一组临床综合征。1.基底动脉尖综合症二、鉴别诊断临床特点：有幕上和幕下、脑干-间脑和大脑后动脉支配半球区的两个或两个以上部位的缺血性梗塞影像学特点：最大特征是双侧丘脑对称性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、板内核之间小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶1.基底动脉尖综合症二、鉴别诊断1.基底动脉尖综合症T2相示：双侧丘脑及枕叶呈高信号影T2弥散示：双侧丘脑及枕叶低信号影，提示细胞毒性水肿←←→←←→二、鉴别诊断病因：长期酗酒、精致米面等致维生素B1缺乏（B1-TPP-糖代谢a酮酸氧化脱羧反应急诊）1881年临床表现：认知功能下降、共济失调、眼球运动异常典型三联症影像学特点：双侧丘脑、乳头体、顶盖对称性T2高信号影、T1低信号影，与脑梗塞相似（第三脑室、中脑导水管周围）鉴别要点：为非坏死性病变，影像学不出现脑梗死样的快速演变规律，病灶与血管分布区不相符；与变性性疾病鉴别（三大）2.Wernicke脑病二、鉴别诊断T2相：双侧丘脑核高信号DWI：双侧丘脑高信号影T1Gd增强：无强化2.Wernicke脑病52岁男性酗酒史20年←→←→二、鉴别诊断2.Wernicke脑病3.脑桥中央髓鞘溶解症定义：是渗透失常导致桥脑基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病病因：低钠血症时过快地补充高渗盐水、使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水，导致髓鞘脱失受损部位：桥脑、丘脑、基底节影像学特点：T2高信号、T1低信号，少见强化二、鉴别诊断T2相：双侧丘脑及基底节区高信号影DWI：桥脑高信号影T2相：桥脑中央对称性高信号影3.脑桥中央髓鞘溶解症→→→←二、鉴别诊断十字征:T2加权像桥脑十字形信号影↘3.脑桥中央髓鞘溶解症二、鉴别诊断临床表现：1、颅内压增高症状：头痛、喷射性呕吐，或可见视乳头水肿2、卒中症状：多发性脑实质小量出血多见3、脑病症状：癫痫、精神异常、意识混乱、意识模糊，昏迷等影像学特点：MRI表现：静脉窦正常流空效应消失,出现异常等信号或高信号影MRV表现：受累静脉窦呈不规则血流信号或血流信号完全消失4.脑静脉窦血栓二、鉴别诊断4.脑静脉窦血栓T1Gd增强：双侧丘脑见片状强化影MRI流空效应消失,出现异常高信号影FLAIR相：双侧丘脑高信号影T1相：丘脑呈低信号影直窦栓塞高信号→→←←二、鉴别诊断4.脑静脉窦血栓.MRV示：大脑深静脉信号消失DWI示：双侧丘脑高信号影表观弥散系数图：丘脑水肿低信号影→→→←←MRV血流信号完全消失二、鉴别诊断一、闭锁综合症治疗困难没有标准的治疗方法，病因治疗，预后差对症、康复治疗计算机眼球活动追踪技术可以用来辅助沟通治疗一、闭锁综合症预后差患者运动功能显著恢复的情况非常罕见发病后的前四个月，患者病死率高达90%少数人可以生存很长一段时间1995年12月8日发生脑卒中--1997年3月《潜水钟与蝴蝶》出版三天后，鲍比死于肺炎预后谢谢！