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神经系统疾病分析诊断一、分析诊断步骤1．定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。2．定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位。3．定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）A．血管性：急性起病，速达高峰。B．感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。C．脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解~复发。D．变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。E．外伤性：明确外伤史。F．肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。G．遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。H．发育异常。二、分析诊断原则1．意义：定位诊断是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。2．原则：神经系统疾病主要临床表现为感觉障碍和运动障碍，临床诊断多从此二大障碍着手分析。三、神经系统疾病的症状特征1．缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。2．释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。3．刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。4．断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。四、定位诊断的步骤1．归纳：根据病史以及查体所见，归纳提取感觉障碍和/或运动障碍的体征和症状。2．分析：损伤哪些结构可导致出现这些感觉障碍和/或运动障碍的体征和症状。3．定位：什么部位损伤最能满足临床所见的感觉障碍和/或运动障碍的结构基础（即在有限区域内能造成相关结构的同时损伤）。根据中枢神经各部分外部形态和内部结构的特点，推测最为可能的损伤部位；并根据在神经系统不同部位损伤后临床表现的特点不同，推断损伤部位的高低（阐述做出定位诊断的理论基础）。4．定性：根据病史等做出大致的定性诊断。【注意事项：①尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现；②首发症状往往是病变的始发部位；③并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（如颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征（如无症状性脑梗塞）。】五、脑神经损伤症状体征1．视觉损害的定位：A．周围性（外侧膝状体前）：视觉障碍+瞳孔对光反射障碍。B．中枢性（外侧膝状体后）：视觉障碍+瞳孔对光反射正常。2．Ⅲ动眼、Ⅳ滑车、Ⅵ外展神经A．典型症状：复视；典型体征：眼球运动障碍。B．动眼神经麻痹：①上睑下垂；②外斜视和复视；③瞳孔散大；④对光反射消失；⑤眼球向上、下、向内运动受限。3．Ⅴ三叉神经A．中枢性感觉障碍：洋葱皮样缺损，中心部位为脑干的上端，周边部位为脑干的下端。B．周围性感觉障碍：眼支、上颌支、下颌支的支配范围。附：角膜反射：三叉神经传入、面神经传出。三叉神经受损角膜反射减弱或消失。4．面神经周围性中枢性皱额＋－皱眉＋－闭眼＋－露齿＋＋鼓腮＋＋吹哨＋＋5．Ⅷ位听神经A．耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣。B．前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调。6．Ⅸ舌咽、Ⅹ迷走神经—球麻痹即延髓麻痹A．三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。B．真性球麻痹：是由于Ⅸ、Ⅹ颅神经受损所致，核下性受损特点；假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点【真假球麻痹的鉴别】真球假球病变部位：Ⅸ、Ⅹ双侧皮质脑干束咽反射：消失存在病理性脑干反射（掌颌反射）：无有6．Ⅻ舌下神经中枢性瘫痪周围性瘫痪神经元：上运动神经元下运动神经元病灶：对侧同侧肌萎缩：—+肌纤颤：—+伴发症状：偏瘫不一定六、感觉障碍的定位诊断1．末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。2．神经干型：受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等）。3．后根型：根性疼痛。4．脊髓型：①后角型：分离性感觉障碍；②前连合型：两侧对称的节段型分离性感觉障碍。(痛、触觉分离)；③后角型和前连合型损害多见于脊髓空洞症或髓内肿瘤早期；④传导束型：受损节段平面以下的感觉缺失。5．脑干型：交叉性感觉障碍。病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。6．丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。7．内囊：对侧偏身深浅感觉缺失。8．皮质型：单肢感觉缺失。皮质型感觉障碍的特点—出现精细性感觉（复合感觉）的障碍。（如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉等）七、运动障碍的定位诊断1．皮质损伤：表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪，称单瘫。杰克逊（Jackson）氏癫痫：当病变为刺激性时，对侧躯体有关的部位出现局限性的阵发性抽搐。2．内囊损伤：三偏综合征：对侧肢体偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲。3．脑干损伤：交叉性瘫痪，即本侧本平面的下运动神经元脑神经瘫痪及对侧身体的上运动神经元瘫痪。4．脊髓损伤：不同部位有不同表现。5．小脑损伤：主要症状为瘫痪。附：上下运动神经元瘫痪的鉴别下运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪损伤结构脊髓前角或脑神经运动核锥体束瘫痪范围较局限较广泛肌萎缩明显不明显肌张力降低增高腱反射降低或消失增强病理反射无有八、中枢损伤的定位诊断（一）脊髓受损1．特征：节段性和传导束性症状和体征；表现特征：三大障碍二个异常（①运动障碍；②感觉障碍；③膀胱、直肠括约肌功能障碍。④反射异常；⑤血管运动、内分泌及营养功能的异常。）2．脊髓损害的横向定位（1）后根：受损的节段内各种感觉减退或消失，可有放射性疼痛。（2）后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。（3）灰质前连合：产生两侧对称性节段性分离性感觉障碍。（4）前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。（5）侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。（6）脊髓半横贯损害—Brown-Sequard综合征：①病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）。②病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行）。（7）脊髓横贯性损害：该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低，腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴留。3．脊髓损害的纵向定位（1）高颈段（颈1－4）：①四肢上运动神经元性瘫痪；②损害水平以下全部感觉缺失；③大小便障碍；④并有呼吸困难（C3－5两侧前角受损）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向下放射的触电感（Lhermitte征）。（2）颈膨大（颈5－胸2）：四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪（支配上肢的前角受损所致），下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉丧失，颈8及胸1节段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。（3）胸段（胸2－12）：胸髓是脊髓最长,血液供应较差,而最易发病的部位（T4）。两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截瘫），各种感觉丧失，大小便障碍、出汗异常。感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据。束带感，或环绕躯干的神经痛。Beevor征阳性：病变在胸8至11时，引起腹直肌下半部无力而上半部肌力正常，患者仰卧，检查者以手压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。（4）腰膨大（腰1－骶2）：两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小便障碍。腰1－3受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状。损害腰2－4时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。（5）圆锥（骶3－5和尾节）：髓内病变的特点。马鞍区（肛门生殖器周围）感觉缺失，肛门及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，两下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。纵向定位（6）马尾：髓外病变的特点。症状与圆锥相似，但早期常有剧烈的神经根痛，位于会阴、膀胱及骶部，并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单侧或双侧不对称性，各种感觉均受损害而无感觉分离，可有下肢下运动神经元性瘫痪，膝及跟腱反射消失，大小便障碍不明显或至后期方始出现。（二）脑干受损（1）Weber综合征（中脑）：病灶侧动眼神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。（2）Millard-Gubler综合征（桥脑）：病灶侧周围性面瘫、外展神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。（3）Wallenberg综合征（延髓）：①Ⅸ、Ⅹ受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失；②三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍；③前庭核受损：眩晕、呕吐、眼球震颤；④绳状体受损：同侧小脑症状；⑤交感神经下行纤维受累：Horner征。（三）小脑1．小脑损害的三大主要症状：①共济失调：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、轮替动作差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤。②平衡障碍：Romberg试验站立不稳；③肌张力降低：钟摆膝。2．小脑半球损害：同侧共济失调，肌张力降低。3．小脑蚓部损害：主要为躯体平衡障碍。言语障碍明显，四肢共济失调一般不明显，多无眼震，肌张力常正常。（四）间脑损伤1．丘脑损害的特征：①对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。②对侧躯干肢体自发性疼痛。③对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。④对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。（五）基底节和其它锥体外系核团损伤1．二大类症状：①肌张力变化：有肌张力增强、减低、游走性增强或减低。②不自主运动：有震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。2．苍白球和黑质损害：肌张力增高、运动减少、震颤麻痹。3．壳核及尾状核损害：肌张力减低、运动增加等不自主运动。4．齿状核及下橄榄核损害:出现肌阵挛。（六）内囊受损：内囊全部损害时出现三偏综合征1．锥体束受损：病灶对侧上运动神经元性瘫痪，包括上、下肢、舌和下部面肌的瘫痪。2．视丘辐射受损：偏身感觉缺失。3．视辐射受损：病灶对侧视野的同向偏盲。（七）大脑皮层损伤1．额叶损害（1）前额叶：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退。（2）中央前回（运动中枢）：刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。破坏性病灶产生单瘫。（2）Broca区（额下回后部）：运动性失语。（3）其它：额叶中回后部有侧视中枢，受损引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病变则向病灶对侧斜视。额叶性共济失调。旁中央小叶受损产生尿失禁等。2．顶叶损害（1）中央后回受损以感觉症状为主。刺激性病变产生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏身感觉障碍。（2）优势半球缘上回：损害后出现失用症。（3）角回：损害后丧失阅读能力（失读症），书写能力（失写症）。Gerstmann综合征：失用、手指失认、左右定向障碍、失写及失算。3．颞叶损害（1）颞叶前部：刺激性病变产生颞叶性癫痫，主要为精神运动性发作。（2）Vernick区（颞上回后部）：产生感觉性失语，患者能听到言语的声音，但不能理解言语内容，自己发言虽仍流利，但内容不正常，因为他也不能理解自己所言，在发音用词方面有错误，别人完全听不懂。（3）颞叶后部（37区）受损后产生遗忘性失语或命名不能患者称呼物件及人名的能力丧失，但能叙述是如何使用的。别人告知名称时，他能辨别对方讲的是否正确。（4）颞叶深部或视辐射受损可产生偏盲或象限性盲。4．枕叶损害：主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形。九、中枢神经损伤病例分析举例1．病例分析（1）：张××，23岁，主因发热、双下肢无力３天，排尿困难１天入院。神经系统检查：双下肢肌力Ⅱ级，膝腱反射、跟腱反射消失，病理征末引出。无肌肉萎缩。乳头水平以下痛觉减退，关节位置觉、音叉振动觉消失。膀胱充盈不能自己排尿。（1）提出问题：①有哪些神经系统障碍（运动、感觉、植物神经）。②定位诊断。（2）症状体征分析：①运动障碍：双下肢肌力Ⅱ级，膝腱反射、