帕金森病(整理临床及相关病例内容)

帕金森病诊断帕金森综合症(Parkinsonism)诊断标准：具有下列四种症状和体征中的二种(TRAP)静止性震颤、僵直、运动减少或无(A)、慢(B)、幅度小姿势反射的障碍帕金森综合症的误诊原因四大主症的确认查体不标准震颤僵直I级，假阳性其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病诊断标准的限制良性震颤特征家庭史饮酒求医发病年龄震颤类型分布病程ARP常阴性可疑早期中年静止手、双下肢进行性可以出现阳性占50%震颤明显减轻晚期童年、中年、老年姿势、运动引起的手、头、声音缓慢进行性;静止相当长时期,永不出现治疗LevodopaPropranololprimidone有效可减轻震颤无效无效有效有效帕金森病良性震颤GoetzCG,etal.1995;1(4):47FinalNeurologicalEvaluationinBeijing,Xian,Shanghai,2001Non-PDParkinsonismN=132N=9N=117N=6ParkinsonismexcludedN=665N=643N=7N=15Parkinson’sDiseaseN=272+1Non-ParkinsonismN=1,839InitialEvaluationin1997Non-PDParkinsonismN=130Lost243Died276ParkinsonismexcludedN=8,205Re-studyN=12,401+2Re-studyN=1,188NegativesymptomquestionnaireN=27,213ResponseN=29,454Parkinson’sDiseaseN=277*N=17N=6N=252*N=2PositivesymptomquestionnaireN=2,241ParkinsonismexcludedN=27,212EligibleN=31,318Non-responseN=1,864NeurologicalexamN=2,241NeurologicalexamN=27,212+1Lost3,323Died873Follow_upSurveyForNon-PDParkinsonismnon-follow-upn=49,traced=62.3%*ForPDnon-follow-upn=75traced=72.5%94%64.4%45.6%33.8%43.7%56.3%66.2%临床诊断的准确性22年中，65例尸检，59例神经病理检查。生前临床最初诊断PD43例，随访11.7年，临床最后诊断PD41例死后病理证实31(76%)。(Rajput,etal.1991)病理检查确认临床误诊为PD的原因病理例数发病至未访(年)OnlySND26，6.25SND&PosHypot29，7.5ProfoundSNcellloss,noinclusions230，19ADonly12Drug-induced1UAOnlyNFTpathology230.5，34神经病理诊断59例例数%OnlyIPD2644IPD&AD610MSA(SND,Shy-Drager,OPCA)1322PSP35NFT23IPD&NFT12DrugInducedP23Substantianigracellloss,noinclusions23CJD23Other23疑似特发性帕金森病的主要的特发性帕金森综合症诊断误诊为PD%多系统萎缩10%~45%进行性核上性眼肌麻痹10%~33%小脑基底结变性1%~57%路易小体病4%~40%来自143例帕金森症，10年来的病理检查结果brain,2002;125:861ClinicalDiagnosisofIPD:difficult,particularlyinearlycasesBetweenIPDandotherparkinsoniansyndrome.ClinicallydiagnosedIPD:100casesPathologicallyconfirmed:76cases(HughesAJ,etal.1992)ClinicalFeaturesofIPD:particularlyinearlycasesThehighestpositivepredictivevalues:tremorasymmetryofsymptomsatonsetgoodclinicalresponsetoL-dopaClinicalFeaturesofIPD:particularlyinearlycasesAttheonsetofthesymptomaticphase,theclinicalresponsetoL-dopaisnotyetavailableAsufficientdosage(1000mg/day),[withdrawinglevodopaover1-2days]animprovedmentinthemotorscoreof30%ormoreindicates“dopa-sensitivity”ClinicalFeaturesofIPD:蜜月后出现波动、异动典型的搓丸状震颤，强烈提示IPD可以无震颤，或只有姿势性震颤植物神经症状不常见，或仅轻、中度眼动正常认知功能正常，某些人在晚期出现痴呆减少误诊的措施诊断标准化详细病史采集内科体检神经系统查体实验室检查电生理影象学核医学诊断标准帕金森病诊断标准Calneetal：临床可能:以上头三种症状和体征中的任何一种，震颤必须是新近(3Yrs)发生、可静止性或姿势性临床很可能:(2orAs)以上四症状和体征中的任何两种,或TRA三症状中任何一种并且呈不对称临床肯定:(3or2+As)以上四症状和体征中的任何三种,或以上任何两种,并且任何一种呈不对称帕金森病诊断标准Calneetal：早期仅有不对称步态或一手苯拙,有助诊断临床可能的PD:伴随减少,手指阻抗,Meyerson征强直的肢体,无锥体束征,无力握反射很可能排除PD:早期出现痴呆和植物神经功能紊乱病程早期姿势不稳,出现摔倒共济失调和锥体束征一侧扭转痉挛,下运动神经原征动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹突然发病,病程有缓解,阶梯性进展发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物,脑炎史帕金森病诊断标准Calneetal：其他:进行性的病程对左旋多巴反应良好无多系统萎缩的表现无继发性始金森综合征临床诊断PD病理符合76%,24%为其他原因parkinsonism不能确诊时:每隔数月后再查体直至确诊帕金森病运动和非运动症状运动•步态和轴位姿势•轴位上的姿势改变•在床上翻身困难•步态缓慢，拖步慌张步态•上、下肢远端症状•小字症•精细动作损害•静息性震颤•足趾扭转痉挛•头部症状•面具脸•说话犹豫、语调低平及构音障碍•瞬目减少•眼球调节障碍•强迫性闭眼•吞咽困难•流涎帕金森病运动症状和非运动症状非运动性•精神和睡眠•？发生于疾病前的人格改变•抑郁•焦虑•非常逼真的梦•断续的睡眠•感觉•麻木和刺痛感•感觉异常：如温热感•静坐不能：感觉不安•嗅觉缺失•视觉集中敏感性受损•植物神经•直立性低血压•胃肠运动受损•膀胱功能障碍•体温调节障碍•瞳孔对光反射减弱•脂溢性皮炎•体重减轻•性功能障碍帕金森症的分类特发帕金森症:帕金森病继发帕金森症药源性帕金森症多巴胺受体阻断剂(抗精神病药)多巴胺耗竭剂(利血平)锂剂盐酸氟桂利嗪、桂利嗪、盐酸地尔硫卓偏侧萎缩，偏侧帕金森症脑积水正常颅压性脑积水非交通性脑积水•低氧血症•感染•霉菌感染•艾滋病•胞浆玻璃样包含体病•亚急性硬化性脑炎•脑炎后遗症•CJD•代谢性•低钙性帕金森症•慢性肝脑变性帕金森症的分类•副瘤性•精神性的•脑脊髓空洞形成•外伤性•毒物•MPTP中毒•CO中毒•锰中毒•苏铁素•美沙酮•二硫化碳•二硫化物•肿瘤•血管性•多灶性梗塞•宾斯万格痴呆帕金森症的分类帕金森叠加综合症皮层基底神经节变性痴呆综合症Alzheimer‘s病皮层弥漫性路易体病Pick’s病关岛PD-D-ALS•多系统萎缩综合症•纹状体黑质变性•Shy-Drager综合症•散发性OPCA•运动神经元病叠加帕金森•进行性苍白球萎缩•进行性核上性麻痹帕金森症的分类遗传变性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙病哈-施病舞蹈病Lubag(FilipinoX-linkeddystonia-parkinson)共济失调病线粒体细胞病变合并纹状体坏死神经棘红细胞症，舞蹈样运动棘红细胞症家族性OPCA丘脑性痴呆综合症肝豆状核变性UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria帕金森病的UK脑库临床诊断标准步骤1-帕金森症状的诊断运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。至少符合下述一项：肌肉强直静止性震颤4-6Hz姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）步骤2-排除非帕金森病的诊断无不典型的体征有动眼危象病情持续性缓解发病3年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和执行障碍步骤2-帕金森病的排除标准锥体束征阳性（Babinski+）用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）其他病因(继发帕金森症)反复的脑卒中发作史，伴帕金森特征的阶梯状进展反复的脑损伤史确切的脑炎病史步骤2-帕金森病的排除标准在症状出现时，应用精神抑制药物1个以上的亲属患病CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水接受过MPTP（1甲基4苯基1，2，3，6四氢吡啶，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性）步骤3-帕金森病的支持性诊断标准确诊帕金森病需要至少符合3个以上(含3个)单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）严重的左旋多巴导致的异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）ProposeddiagnosticcriteriaCriteriaARestingTre.，Rigid.，Brady.，Asymm.CriteriaB(SuggestiveofalternativeDiagnoses)Atypicalsignsatonset(1st3years)Supranucleargazepalsy,slowingofverticalsaccadesSeveresymptomaticdysautonomiaunrelatedmedicationCriteriaCSubstantialandsustainedL-dopaorDopamineagonistresponseProposeddiagnosticcriteriaPossibleIPDCriteriaA2/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceProbableIPDCriteriaA3/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceDefiniteIPDHistopathologicalconfirmation帕金森病病理诊断标准①多巴胺能神经元减少(50%)和黑质中存在胶质细胞②在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在这些区域的3~4张病理切片，不重叠)③没有能产生其他帕金森症的病理证据血管病所致的帕金森综合征符合PDS的诊断标准有明确的血管病临床证据:高血压、情感失禁和假性球麻痹、步态僵硬、病程中有确切的中风史，广泛的椎体系体征。突然发病、症状非进行性或阶梯性进展,CT或MRI发现梗塞灶于基底节。步基宽，表情、语音正常，无伴随减少药物诱导的帕金森综合征诊断标准①符合PDS的诊断标准②症状出现前6个月内有服用抗精神病药（如吩塞嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能拮抗剂（如氟利桂嗪）的