松果体区病变影像学表现

松果体区占位性病变影像学表现南京同仁医院徐莉莉松果体区解剖概要•松果体位置：松果体位置:中线---小脑幕和上丘上方---胼胝体压部和Galen静脉下方---附着于第三脑室后缘上部组织学：松果体由被纤维血管间质分隔开的松果体细胞(95%)小叶和星形细胞(5%)小叶组成(Fig2)特殊的神经元：松果体细胞是与视网膜的视杆和视锥细胞相关。没有血脑屏障：增强可强化。松果体分泌褪黑素，并与生物钟节律有关松果体区影像解剖学Galen静脉松果体•松果体大小约8-10mm•松果体位于中线区•附着于第三脑室后方上部•下方为中脑顶盖与上丘•上方为胼胝体压部与Galen静脉松果体区病变影像学•肿瘤：‥生殖细胞瘤‥畸胎瘤‥松果体细胞瘤‥松果体母细胞瘤‥乳头状瘤‥星形细胞瘤‥脑膜瘤‥脂肪瘤•先天性病变：‥表皮样囊肿‥松果体囊肿松果体区病变影像学---生殖细胞瘤•概述：‥源于发育过程中原始生殖细胞的残余组织‥好发于松果体区和鞍区，以松果体区多见‥发病高峰在12岁以内，10～12岁峰值年龄段‥男性多见，男女比3.25：1‥松果体区的肿瘤男性多见，占67％（鞍上区肿瘤女性占75％）松果体区病变影像学---生殖细胞瘤•病理‥低度恶性肿瘤无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变‥多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散‥组织学细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞松果体区病变影像学---生殖细胞瘤•临床表现•内分泌紊乱:上视障碍和性早熟可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖•与肿瘤部位有关的症状：松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压松果体区病变影像学---生殖细胞瘤•影像学表現：‥肿瘤位于松果体区类圆形，境界清楚‥肿瘤沿三脑室两侧缘生长较具有特征性，使三脑室后部呈“V”形狭窄，这是较具特征性的表现。‥肿瘤不钙化，钙化的松果体偏离中线‥CT扫描呈稍高密度或等密度‥T1等或稍低信号；T2高信号，均质‥均质显著强化松果体区病变影像学---生殖细胞瘤生殖细胞瘤，15岁男孩，伴头痛。(a)显微镜照片（原始放大率：×200，H-E染色）示与淋巴细胞一致的簇状的小圆形蓝染的细胞（箭）间混杂着巨大的多边形原始生殖细胞。大量的淋巴细胞成分使病变在CT上呈高密度，在弥散加权像上呈高信号。(b)轴位平扫CT示松果体区一高密度病变，松果体的钙化被其包埋松果体区病变影像学---生殖细胞瘤19岁男孩，伴头痛生殖细胞瘤，19岁男孩，伴头痛。(a)矢状位增强T1WI像示一呈均匀强化的松果体区病变。病变导致了中度脑积水。(b)弥散加权像示病变呈高信号，提示病变富含细胞结构。(c)矢状位钆增强T1WI像示沿马尾的结节样强化的肿块（箭），此表现与种植转移有关。松果体区病变影像学---生殖细胞瘤松果体区病变影像学---畸胎瘤•松果体区第二常见肿瘤•颅内畸胎瘤的50％位于松果体区•儿童最多见，平均年龄12岁•多数为部分囊性，囊内含脂质、毛发和牙齿，肿瘤内钙化常见•密度、信号很不均质•实质部分不强化或轻度强化•实质部分明显强化应考虑为恶性松果体区病变影像学---畸胎瘤8岁男孩T1示：分叶状，不均匀的病变其内含高信号区（箭），此表现与脂肪有关增强MRI示：病变实性部分强化松果体区病变影像学---畸胎瘤信号很不均质实质部轻度强化松果体区病变影像学---松果体细胞瘤•源于松果体主质细胞•多见于青年女性•圆形或类圆形，境界清楚，轮廓光整，常＜3cm•均质等密度或稍高密度，可有散在钙化•T1均质等低信号，T2均质高信号；•轻度到中度均质强化•显著强化应该考虑松果体母细胞瘤松果体区病变影像学---松果体细胞瘤均质稍高密度可有散在钙化中度均质强化松果体区病变影像学---松果体细胞瘤T1均质等低信号轻中度---均质强化T2均质高信号松果体区病变影像学---松果体细胞瘤T1均质等低轻度---均质强化T2均质高信号继发于松果体细胞瘤的松果体卒中，30岁女患。周围平扫CT示松果体区一后部为囊性成分的高密度病变。可见松果体钙化前移。囊性成分内可见血细胞沉积平面（箭）—出血的表现。也出现了脑积水。松果体区病变影像学---松果体母细胞瘤•高度恶性肿瘤•肿瘤可发生坏死和出血•脑脊液转移常见•好发于10-20岁增强：松果体区肿块边界不清的伴脑积水显著非均匀强化强化部分延伸到蛛网膜下腔•形态不规则、分叶、常＞3cm•境界不清楚、•显著非均匀强化松果体区病变影像学---松果体母细胞瘤10岁女孩，伴嗜睡、呕吐和眼球下视•松果体区巨大的肿块•导致脑积水•松果体钙化向外周爆裂松果体区病变影像学---松果体母细胞瘤4岁男孩，伴恶心和呕吐•T2示松果体区巨大的肿块，导致了脑积水•增强示：肿块内不均匀显著强化松果体区病变影像学---乳头状瘤•发生于儿童和成年，平均年龄：31.5岁•罕见的神经上皮肿瘤•边界清楚的病变，囊变常见•大小在5cm以上且可有囊性成分•T1WI上可为多种信号强•T1WI上可呈高信号，可能与分泌的包涵体内含蛋白质或糖蛋白有关•T2WI上呈高信号•增强可强化松果体区病变影像学---乳头状瘤患者男，4l岁。反复头痛头晕半年余CT示：松果体区占位性病变约30mm×25mm边界欠清，混杂密度第三脑室被推挤向前移位双侧侧脑室及第三脑室明显扩大MRI：T1WI病灶以等信号为主增强扫描肿块明显强化其内可见条状未强化区幕上脑室系统明显扩张松果体区病变影像学---乳头状瘤17岁女孩，伴头痛，呕吐和复视松果体区不均匀的囊实性病变出现了脑积水增强：病变的实性部分强化无特异性的影像学表现松果体区病变影像学---星形细胞瘤•松果体区星形细胞瘤少见•源于胼胝体压部，丘脑或中脑顶盖•发生于中脑顶盖的星形细胞瘤常为低度恶性•中脑顶盖的神经胶质瘤好发于儿童且生长缓慢•中脑顶盖呈球形扩大•病变T1WI上呈等信号，T2WI呈高信号•增强上呈无强化到轻微强化松果体区病变影像学---星形细胞瘤5岁女孩，伴头痛和嗜睡中脑顶盖的神经胶质瘤T1WI示中脑顶盖（箭）扩张导致中脑导水管受压侧脑室和第三脑室脑积水松果体区病变影像学---脑膜瘤•起源于硬脑膜的病变•15%–20%可见钙化•脑膜瘤常呈高密度•T1WI上呈低到等信号•T2WI上呈等到高信号•增强呈明显强化并可见脑膜尾征松果体区病变影像学---脑膜瘤42岁女患，伴头痛和视力改变CT示：松果体区巨大高密度病变伴钙化导致脑积水并脑脊液渗出增强示肿瘤与小脑幕宽基底相连的一均匀强化的病变松果体区病变影像学---脂肪瘤•脂肪瘤源于原始脑膜的异常分化•脂肪瘤实为发育畸形而并非肿瘤•肿瘤内有神经血管穿过27岁女患，伴头痛，恶心和呕吐T1WI像示四叠体池内可见边界清楚的高密度病变松果体区病变影像学---松果体囊肿•很常见，通常小，无临床意义•可呈单房或多房•多见40–49岁•圆滑，形态规则，境界清楚•脑脊液密度和信号•增强扫描：囊液不强化，囊壁不完全强化松果体区病变影像学---松果体囊肿圆形光滑形态规则境界清楚脑脊液密度和信号囊液不强化囊壁不完全强化松果体区病变影像学---表皮样囊肿•占颅内表皮样囊肿3%–4%•好发于20—30岁•囊肿大且形态不规则•囊肿钻入周围结构且包绕神经、血管•囊肿呈类似于脑脊液密度、信号•CT：囊肿呈类似于脑脊液的低密度•MRI：T1WI呈低信号T2WI呈高信号其信号强度与脑脊液类似松果体区病变影像学---表皮样囊肿27岁患者，伴头痛和恶心CT示：松果体区巨大低密度病变病变钻入邻近脑实质内可见周边钙化（箭）T2WI像示病变呈高信号弥散加权像示病变呈高信号增强：病变钻入邻近脑实质内病变无强化周边强化区域为血管结构常见松果体区实性占位鉴别•生殖细胞瘤---儿童多见CT呈高密度影包埋松果体钙化荷尔蒙活性可助诊•松果体细胞瘤---松果体钙化向周围爆裂增强明显均匀强化•松果体母细胞瘤--松果体钙化向周围爆裂，并被推移至瘤体边缘增强扫描明显不均匀强化•畸胎瘤---MRI可见脂肪信号，信号混杂•脑膜瘤---与硬脑膜广基底相连Thanks!