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自身免疫性疾病(Autoimmunedisease)贵阳医学院免疫学教研室第十八章Chapter18教学内容概述自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病自身免疫性疾病发生的相关因素自身免疫性疾病的防治原则教学要求掌握自身免疫\自身免疫性疾病的概念了解自身免疫病的典型疾病自身免疫病的防治原则第一节概述一、基本概念自身免疫（Autoimmunity）自身免疫性疾病（Autoimmunedisease,AID）机体免疫系统对自身成分发生免疫应答机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病二、自身免疫性疾病的基本特征•高效价的自身抗体和/或自身应答性T淋巴细胞•自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应的组织细胞损伤或功能障碍•病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关•反复发作和慢性迁延三、分类1、器官特异性AID由于针对器官特异性抗原产生免疫应答，患者的病变局限于某一特定的器官。患者的病变见于多种器官和组织。2、器官非特异性AID（全身性）第二节自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病一、自身抗体引起的自身免疫病1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病典型疾病：自身免疫性溶血性贫血特发性血小板减少性紫癜Graves病（突眼性甲状腺肿）2、细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫病（1）激动型抗受体自身抗体（2）阻断型抗受体自身抗体重症肌无力如：肺出血肾炎综合征３、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫病４、自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫病如：RA,SLE类风湿性关节炎(Rheumatoidarthritis,RA)系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus,SLE）二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病•胰岛素依赖型糖尿病多发性硬化症（Insulindependentdiabetesmellitus,IDDM）（MultipleSclerosis,MS）第三节自身免疫性疾病发生的相关因素一、抗原方面的因素1.免疫隔离部位抗原的释放交感性眼炎（sympatheticopthalmia）2.自身抗原的改变3.分子模拟二、免疫系统方面的因素1.MHCII类分子的异常表达2.免疫忽视的打破3.调节性T细胞的功能失常4.活化诱导的细胞死亡发生障碍5.淋巴细胞的多克隆激活6.表位扩展表位扩展免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答过程中，会相继识别隐蔽表位，使诱发应答的抗原表位数目不断增加的现象。1.HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾病的易感性相关2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因3.性别与某些自生免疫性疾病的发生相关三、遗传因素疾病强直性脊柱炎0.3急性前葡萄膜炎0.5多发性硬化症10.0Graves病4-5重症肌无力1SLE10-20IDDM1RA3桥本氏甲状腺炎4-5性别女/男第四节自身免疫病的防治原则一、预防和控制病原体感染二、使用免疫抑制剂三、细胞因子抗体治疗四、细胞因子受体阻滞剂