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纤维性骨皮质缺损的影像诊断夏薇【概述】•纤维性骨皮质缺损是一种较常见的由纤维组织所构成的发育障碍性疾病，又称为“干骺端纤维性缺损、良性骨皮质缺损”等。•目前，大多数学者认为病灶较小、症状不明显、局限于骨皮质内，仅引起骨皮质轻度缺陷未膨入骨髓腔者称为纤维骨皮质缺损。•病灶持续增大累及髓腔，引起临床症状者称为非骨化性纤维瘤。•两者被视为同一病变的不同阶段，非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损的后期发展阶段。干骺端纤维缺损具有自限性，病变可消失或呈规则的完全骨化区持续存在。【好发部位】•病变常位于长骨干骺端、离骺板的3-4cm处，随年龄增长逐渐向骨干方向移动。好发于股骨远端、胫骨近侧干骺端、腓骨，其他有尺骨、桡骨、肱骨等。【好发年龄】•纤维骨皮质缺损的发病率很高，高达正常儿童的1/3。本病多发生于儿童，65%-75%以上患者发病于10-20岁。•男性多于女性。【病理】•纤维骨皮质缺损与非骨化性纤维瘤的病理性质相似，均为梭形纤维母细胞组成，编织成漩涡状，可有少量出血及含铁血黄素沉着。【临床表现】•纤维骨皮质缺损常无临床症状，无需治疗，常可自愈。•非骨化性纤维瘤症状也轻微，有局部酸痛肿胀，较大病灶才考虑刮除术，可伴发病理骨折。【影像学表现】•X线及CT表现：•长骨干骺端内、后部，长轴与骨干长轴一致的椭圆形、圆形或分叶状的透亮区，伴有薄层硬化边，病灶内表现为均匀的低密度，无钙化影。病灶周围无骨膜反应及软组织肿块。•纤维骨皮质缺损病灶较小，很少超过4cm；非骨化性纤维瘤相对较大，甚至巨大，呈单囊及多囊透亮区。病变位于股骨和腓骨近干骺端皮质内，不在中心。病变呈囊性改变，周边见硬化。【MRI表现】•大多数病灶因其他原因作MRI检查时意外发现。信号有一定特征，多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。【鉴别诊断】•儿童干骺端结核长骨结核位于干骺端或骨骺内，偏侧，可侵犯临近关节，，病灶以骨质破坏为主，其中可有砂砾样死骨，病灶周围骨质疏松明显。•骨囊肿发生于干骺端或骨端的中央部，呈中心性、对称性、膨胀性生长，可见硬化带，骨皮质变薄，易发生病理性骨折，临床上常无症状。•骨样骨瘤在干骺区或骨干皮质内，瘤巢周围有明显的反应性骨质增生和骨膜新生骨，灶内可见小点状钙化影，局部疼痛和压痛明显。•骨纤维异常增殖症•发病年龄：3-60岁，11-30岁的占70%，男女比例约3：2•发病部位：以四肢骨最为常见，颅面骨较为少见•有家族发病倾向，可单发，可多发，多发病变常呈对称性，呈囊状或片状皮质缺损区，无膨胀性骨壳。•X线有磨玻璃状改变、丝瓜瓤样改变、囊状改变及虫蚀样改变。左侧股骨上段骨纤维异常增殖症•局限性骨脓肿本病多发生于青少年，以胫骨下端及上端、桡骨下端等处多见，也可见于股骨及肱骨。患者多有急性感染病史，以后遗留有局限性疼痛。重者可有红热、肿胀等局部表现。X线表现为长骨干骺端卵圆形低密度区，边缘清晰，周围骨质硬化，临近可见到条状骨膜反应，偶见死骨。谢谢！下次再见！