麦呢尔综合症

美尼尔氏综合症求助编辑百科名片美尼尔氏综合症美尼尔氏综合症美尼尔氏综合症又称迷路积水，是由于内耳的膜迷路发生积水，以致出现发作性眩晕、耳鸣、耳聋、头内胀痛症状的疾病。美尼尔氏综合症常见于中年人，初期多为单侧，随着病情的发展，9－14%的患者可发展为双侧。病因不明，很多学者认为应属于身心疾病的范畴。美尼尔氏综合症，发病的主要症状是眩晕。目录概念病理症状眩晕听觉障碍耳鸣耳部胀满感诊断鉴别诊断解读病因解剖生理学因素体质因素分类临床表征耳鼻喉科检查并发症治疗周围性眩晕中枢性眩晕概念病理症状眩晕听觉障碍耳鸣耳部胀满感诊断鉴别诊断解读病因解剖生理学因素体质因素分类临床表征耳鼻喉科检查并发症治疗周围性眩晕中枢性眩晕展开编辑本段概念Meini'ai'ershibing梅尼埃尔氏病Mnire'sdisease以阵发性眩晕伴恶心、呕吐为主，兼有波动性耳聋、耳鸣及耳内胀满感等临床表现的一种内耳膜迷路疾病。病因不明。1861年法国医生P.梅尼埃尔在杂志上发表过4篇有关眩晕的文章，对临床症状作了详细的描述。后世学者对屡发上述症状者，即以梅尼埃尔氏综合征命名。1938年哈尔皮克及凯恩斯发现本病的病理为膜迷路积水，以后陆续有人证实这种病理变化，从而确认它为一种疾病。一般临床工作者习惯于把查不出原因的所有眩晕病统称梅尼埃尔氏综合征，导致概念上的紊乱。1972年在一次有关平衡问题会议上确定了因膜迷路积水引起的眩晕、耳聋、耳鸣的疾病统一采用梅尼埃尔氏病的命名。多年来许多书刊还用膜迷路积水作为梅尼埃尔氏病的同义词。也有人指出先天性梅毒、病毒和细菌感染等也可以引起膜迷路积水，故主张废除膜迷路积水作为本症的同义词，除非冠以原发性膜迷路积水。内耳迷路充满内淋巴和外淋巴，以保证内耳正常功能，膜迷路积水可能与内淋巴的循环障碍有关。关于内淋巴的循环有两种学说：①纵流学说。1927年提出，认为内淋巴是血管纹产生,经联合管流向圆囊，最后经内淋巴囊进行吸收。这一传统学说至今为多数人所接受。②辐流学说。1958年提出，认为内淋巴是透过前庭膜的外淋巴所构成。血管纹起选择性吸收的作用，维持内、外淋巴的离子交换，保证内淋巴的高钾水平。编辑本段病理颞骨切片镜检发现蜗管明显扩张，球囊膨大，前庭膜向前庭阶膨隆,甚至接触到蜗管骨壁，椭圆囊也膨胀，主要在与半规管壶腹连接处。前庭膜可被胀破。螺旋器、圆囊、椭圆囊及壶腹嵴在疾病早期基本正常，而晚期则可发生内耳感受器的退行性变，出现感音性聋。编辑本段症状主要有以下几种。眩晕突然发作的眩晕是病人最感痛苦和就诊的主要原因。少数病人在发作前可有预感。发作时病人感到自身或四周物体旋转不已，处于随时会跌倒的恐惧之中，同时伴有恶心、呕吐。眩晕持续时间由数分钟至数小时不等，一般1至数天后即可恢复正常。持续头晕在2周以上者应考虑为其他病。眩晕发作的频度不一,可数日1次，而大多数周或数月1次。急性发作时可见自发性眼震，水平型居多。间歇期则所有症状全消失。听觉障碍早期有低频听力减退，间歇期好转。长期反复发作者高频听力损失较重，可出现感音性聋。耳鸣发作前可有耳鸣，为持续性，发作时加重。耳部胀满感发作时患者多有胀满感或头内发闷。有关本病阵发性发作的解释很多，有人认为膜迷路积水膨胀达一定程度时，膜壁被胀破，结果内、外淋巴相混合，导致位听神经钾离子急性中毒及功能紊乱，而引起本病的发作。另一种解释是膜迷路的联合管被沉积的粘多糖等物质堵塞，耳蜗内淋巴蓄积，压力升高至一定程度时,联合管被冲开，内淋巴液向低压方向流动，刺激壶腹嵴而产生眩晕。编辑本段诊断详细的病史十分重要，能帮助缩小诊断范围。本病的体征主要表现在听觉和前庭功能的变化。①听力检查。纯音听力曲线在病的早期低频听力损失较高频区为著，呈感音性聋，响度平衡试验阳性。②前庭功能检查。大多数出现前庭功能障碍，晚期患者更明显。③眼震。发作高潮时可出现自发性眼震，属重要客观体征之一，必要时可借助眼震电图检查则更为客观准确。编辑本段鉴别诊断耳源性眩晕疾病尚有迷路炎、前庭神经元炎、位置性眩晕、听神经瘤等；此外，多发性硬化症、桥小脑角肿瘤也应考虑到。根据各病的特点和体征不难鉴别。甘油试验对梅尼埃尔氏病的鉴别诊断有一定价值。编辑本段解读美尼尔氏综合症临床上主要表现为眩晕、耳鸣、耳聋、头内胀痛，以及出现眼球震颤、平衡失调、恶心、呕吐、心律变慢、血压下降、面色苍白等植物神经症状。其眩晕呈突发性旋转时，感觉自身或周围的物体旋转，但神志清楚。发作数小时或数天后逐渐的恢复，数周或数年发作一美尼尔氏综合症次。耳鸣多为低频音，眩晕前就可出现，眩晕发作时加重。耳聋早期不常感觉，发作数次后才感觉到耳聋。美尼尔氏综合症的发生与变态反应、内分泌紊乱、病毒感染、情绪波动等因素有关，其中首推情绪因素。美尼尔氏综合症的症状往往使患者情绪更不稳定，因此易形成恶性循环。治疗美尼尔氏综合症应在药物、手术治疗的基础上，结合心理治疗。药物治疗一般使用血管扩张剂、利尿剂、镇静剂等。在药物治疗的效果不佳、眩晕不能控制、听力损害严重时可采取手术治疗。在以上治疗的同时应结合适用心理治疗，调节情绪，提高患者对美尼尔氏综合症的认识，消除顾虑，增强信心，特别是在手术治疗前，应加强情绪调节，消除恐惧和紧张。病情得到控制后，应加强自我的心理训练，减少社会心理刺激引起不良情绪反应，加强体育锻炼，增强机体的调节能力。编辑本段病因美尼尔氏综合症，发病的主要症状是眩晕。1861年Meniere医生(翻译成中文，这位医生叫美尼尔、也称梅里埃)，他首次对眩晕病人的平衡器官作了解剖，发现平衡器官有异常病理改变，压力增大，循环障碍，保持不了液体平面，从而揭开了眩晕的由来。人们为了纪念他，把此种眩晕症与Meniere医生的名字联系在一起，从此这种眩晕症被称为美尼尔氏综合症。美尼尔综合症为一突然发作的非炎性迷路病变，具有眩晕、耳聋、耳鸣及有时有患侧耳内闷胀感等症状的疾病。多为单耳发病，其发病原因不明，男女发病率无明显差异，病人美尼尔氏综合症病因多为青壮年，60岁以上老人发病罕见，近年亦有儿童病例报告，病程多为数天或周余。关于病因、学说甚多，尚无定论，如变态反应、内分泌障碍、维生素缺乏及精神神经因素等引起自主神经功能紊乱，因之使血管神经功能失调，毛细血管渗透性增加，导致膜迷路积水，蜗管及球囊膨大，刺激耳蜗及前庭感受器时，引起耳鸣、耳聋、眩晕等一系列临床症状。此病不经过治疗，症状可缓解，虽可反复发作，发作时间间隔不定，但也有发作一次不再发作者。对产生膜迷路积水的意见极不一致，迄今尚无定论，可归纳为以下两大因素。解剖生理学因素观察和研究认为,膜迷路积水与内淋巴管和囊的功能障碍有关。内淋巴囊丧失功能后，将导致内淋巴容量逐渐增加。从本病患者颞骨X射线断层相及显微解剖学的研究发现：①病人颞骨气化范围明显较正常者为差。②前庭导水管较正常者直而短，甚至有纤维性或骨性部分闭锁者。③内淋巴囊手术时可见囊不在正常位置，有的甚至难以找到。内淋巴囊较正常者小，呈白色，囊的周围有纤维变性。一般认为内淋巴管和内淋巴囊系统控制内淋巴的生理学。因而上述所见肯定会影响内淋巴液的代谢。体质因素从多年的临床经验来看，多种体质上的因素与本病有关：①血管性因素,如植物神经功能失调、动脉痉挛、毛细血管血液滞留。用组织胺等血管扩张剂治疗能获得一定效果。②变态反应和免疫因素，应用类固醇药物或免疫抑制剂治疗能控制症状。③代谢障碍，如甲状腺、垂体、卵巢功能低下者以及其他内分泌功能不足者，针对病因治疗后症状好转。编辑本段分类美尼尔氏综合症可分为八种类型，分型对诊断和治疗具有重要指导意义。1．普通型，眩晕、耳鸣、恶心、呕吐、出汗等症状同时出现，又称常见型。2．首发耳鸣型，耳鸣发生在其它症状之前，数月、数周数年。3．重耳鸣型：耳鸣表现重。耳鸣发生了，眩晕易发作，眩晕美尼尔氏综合症分类表现重，耳鸣也重。眩晕治疗好了，耳鸣未好，眩晕必复发。4．无耳鸣型，眩晕发作5次以上无耳鸣，称无耳鸣型。5．突发耳聋型，眩晕发作过程中，由于压力特大，膜述路破裂，发生突然耳聋。耳聋多—侧，亦有双侧交替发生。耳聋早期治疗效果理想。6．延缓眩晕型，波动性、神经性、进行性耳鸣、听力下降，（短时间不发生眩晕）复数年甚至20年才出现眩晕。7．隐藏耳鸣型，病人外表表现没有耳鸣，但耳内有堵塞、闷胀、闷热、瘙痒、微痛的感觉，这是一种隐藏无耳鸣型美尼尔氏综合症。8．眩晕状态型，一个月内发作三次以上，患者处于眩晕状态，称眩晕状态型，又称重型。突发耳聋型，是某膜迷路部位由于压力特大，膜迷路部位突然发生破裂致突发耳聋。早期服眩晕尼尔康，能恢复听力。另外重耳鸣型，单治好了眩晕，如果耳鸣没治好，不能有效的防止复发。眩晕状态型是美尼尔氏综合症中的最重型。对机体的影响很大，有危险性。重视治疗的同时要加强护理。编辑本段临床表征1．眩晕往往无任何先兆而突然发作的剧烈的旋转性眩晕，常从梦睡中惊醒或于晨起时发作。病人自诉周围物体绕自身旋转，闭目时觉自身在空间旋转。病人常呈强迫体位，不敢梢动，动则可使眩晕症状加重。在发病期间神志清楚。发作时有恶心、呕吐、出冷汗、颜面苍白及血压下美尼尔氏综合症症状降等症状。数小时或数天后，眩晕症状逐渐消失。2．听力障碍听力为波动性感音性耳聋，在早期眩晕症状缓解后，听力可大部或完全恢复，可因多次反复发作而致全聋。部分病人尚有对高音听觉过敏现象。3．耳鸣为症状发作前之可能先兆，耳鸣为高音调，可能轻重不一，在发作前病人可能耳鸣加重，发作停止，耳鸣可逐渐消失。4．同侧头及耳内闷胀感，多数病人有此症状，或感头重脚轻。编辑本段耳鼻喉科检查1．耳镜检查鼓膜正常。声导抗测试鼓室导抗图正常。咽鼓管功能良好。2．颞骨X线片无异常。断层片下偶显前庭水管周围气化差，水管短而直。3．前庭功能检查：发作期可观察到或用眼震电图描记到节律整齐，强美尼尔氏综合症并发症度不同，初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震。动静平衡功能检查结果异常。间歇期各种自发和诱发试验结果可能正常。多次复发者可能减退或丧失、冷热试验有优势偏向。镫骨足板与膨大的球囊粘连时，增减外耳道气压，有时可诱发眩晕与眼震，称安纳贝尔(Hennebert)征。4．听力检查：呈感音性聋。音叉测验：Weber试验偏向健侧，Rinne试验阳性，Schwabach试验骨导缩短。纯音测听：患耳气骨导阈值均升高，听力图早期为上升型或平坦型，晚期可呈下降型，重复测试听阈明显波动。阈上功能检查，双耳交替响度试验，短增量敏感指数试验证明有重振现象；音衰试验正常；自描测听曲线多为Ⅱ型。镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。耳蜗电图的SP-AP复合波增宽；SP-AP异常增加；AP的振幅-声强函数曲线异常陡峭。5．甘油试验：按1.2～1.5g/kg的甘油加等量生理盐水空腹饮下，服用前与服用后每隔1小时做1次电测听，共做3次。若患耳听力在服甘油后提高15分贝或以上者为阳性。本病患者多为阳性，但在间歇期，脱水等药物治疗期为阴性，若对听力损害轻微与重笃无波动开测试结果也有可能为阴性。眼用甘油后耳蜗电图中SP值绎低，耳声发射由无到有，均可做为阳性结果的客观依据。尿素、乙酰唑胺曾被用做类似试验。编辑本段并发症美尼尔氏综合症除了发作期旋转、呕吐、患者难忍的痛苦以外，还可以使迷路、前庭、耳蜗器官损害，造成耳蜗毛细胞死亡和前庭功能丧失，引起耳聋、共济失调等危害性，为不可逆病变，现化医学将无法治愈。另外，中老年患者，多次发作还可影响脑血管调节机能及大脑微循环，从而加重脑供血不足，诱发脑梗塞。以往一般医生只是在眩晕发作期，应用脱水、镇静、止呕药暂时缓美尼尔氏综合症治疗解急性症状，间歇期无药服或只限于西比灵、眩晕停，普遍感到控制再次发作不理想，即不能有效的治疗该病的原发病灶。近年国内、外专家普遍认为，间歇期积极有效的治疗，可对该病的内耳膜迷路、前庭、半规管等原发病变，起到很好的治疗，因该阶段人体相对处于更平和状态，药物有效成分相对吸收较好，相对脑循环、内耳循环较发作期舒畅，结合有效药物综合治疗，故在临床上可取得满意疗效，远期疗效十分理想。编辑本段治疗急性期应卧床休息，低盐饮食，给以镇静和抗晕药。抗组