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黄疸(juandice)河科大一附院马瑜瑾黄疸•定义•胆红素的正常代谢•黄疸的分类•病因、发生机制和临床表现•辅助检查•伴随症状•问诊要点定义•黄疸(juandice)是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征•正常胆红素最高为17.1μmol/L(1.0mg/dl)，其中结合胆红素3.42μmol/L，非结合胆红素13.68μmol/L。胆红素在17.1-34.2μmol/L，临床不易察觉，称为隐性黄疸，超过34.2μmol/L(2.0mg/dl)时出现黄疸。胆红素的正常代谢分类•按病因学分类–溶血性黄疸–肝细胞性黄疸–胆汁淤积性黄疸（即过去所称的阻塞性黄疸）–先天性非溶血性黄疸•按胆红素性质分类–以UCB增高为主的黄疸–以CB增高为主的黄疸。病因、发生机制和临床表现•溶血性黄疸•肝细胞性黄疸•胆汁淤积性黄疸•先天性非溶血性黄疸溶血性黄疸•病因和发病机制－凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。–先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；–后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨奎啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。溶血性黄疸•临床表现–一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。•实验室检查–血清TB增加．以UCB为主，CB基本正常。由于血中UCB增加，故CB形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加．由于缺氧及毒素作用，肝处理比正常增多的尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。肝细胞性黄疸•病因和发病机制–各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。肝细胞性黄疸•临床表现–皮肤、粘膜浅黄至深黄色．疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向。•实验室检查–血中CB与UCB均增加，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多高于UCB。尿中CB定性试验阳性，而尿胆原可因肝功能障碍而增高。此外，血液检查有不同程度的肝功能损害。胆汁淤积性黄疸•病因和发病机制–胆汁淤积可分为肝内性或肝外性。肝内性又可分为肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁淤积，前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病（如华支串睾吸虫病），后者见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积（如氯丙嗪、甲基睾丸酮等）、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝外性胆汁淤积可由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。胆汁淤积性黄疸•临床表现–皮肤呈暗黄色．完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速，尿色深，粪便颜色变浅或呈白闻土色。•实验室检查–血清CB增加，尿胆红素试验阳性、尿胆原及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。三种黄疸实验室检查的区别项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性TB增加增加增加CB正常增加明显增加CB/TB＜15％－20％＞30％－40％＞50％－60％尿胆红素－＋＋＋尿胆原增加轻度增加减少或消失ALT、AST正常明显增高可增高ALP正常增高明显增高CGT正常增高明显增高PT正常延长延长对VitK反应无差好胆固醇正常轻度增加或降低明显增加血浆蛋白正常Alb降低Glob升高正常•由此可见，溶血性黄疸一般诊断无大困难。肝细胞性与胆汁淤积性黄疸鉴别常有一定困难，胆红素升高的类型与血清酶学改变的分析最为关键。但二者多有重叠或缺乏明确界线，因此，需要在此基础上选择适当的影像学检查、血清学试验或活体组织学检查等评价措施。先天性非溶血性黄疸•Gilbert综合征–系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疽。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。•Crigler-Najjar综合征–系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增多而出现黄疸，本病由于血中UCB甚高，故可产生核黄疸（nrclearjaundice），见于新生儿．预后极差。•Rotor综合征–系由肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍致血中服红素增高而出现黄疸。•Dubin-Johnson综合征–系由肝细胞对CB及某些阴离子（如靛青绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组疾病临床上少见。辅助检查•B型超声波检查•X线检查•经十二指肠镜逆行胰胆管造影（ERCP）•经皮肝穿刺胆管造影（PTC）•电子计算机体层扫描（CT）•磁共振成像(MRI)•放射性核素检查•肝穿刺活检及腹腔镜检查下列各项检查，对黄疸的病因诊断有较大的帮助。黄疸伴腹痛黄疸伴腹痛•一、胆道结石•二、胆道蛔虫•三、原发性肝癌•四、细菌性肝脓肿•五、原发性硬化性胆管炎•六、病毒性肝炎•七、壶腹周围癌黄疸伴腹痛一、胆道结石•临床特点：右上腹阵发性腹部绞痛或剧痛、向右肩背部放散，黄疸、皮肤瘙痒、尿黄•体征：肝肿大伴压痛或胆囊区有触痛•实验室：胆红素升高，CB为主，血清ALP、GGT、ALT、AST升高，以ALP、GGT为主，尿胆原阴性、大便间歇性陶土便黄疸伴腹痛二、胆道蛔虫临床特点：儿童、青少年多见。反复发作性上腹痛、成剧烈绞痛或钻顶痛，病人常辗转不安，出冷汗，轻度黄疸，瘙痒不明显，体征少症状重。体征：腹柔软、剑下压痛。实验室：胆红素升高，CB为主；大便检查有虫卵；B超、胆道造影见蛔虫影黄疸伴腹痛三、原发性肝癌黄疸伴腹痛四、细菌性肝脓肿鉴别诊断：阿米巴性肝脓肿腹痛伴黄疸五、原发性硬化性胆管炎黄疸伴腹痛六、病毒性肝炎•1、甲型病毒性肝炎：血清中检出抗HAV-IgM或从粪便中检出或分离出HAV者可确诊•2、乙型病毒性肝炎：临床表现及血清HBsAg、HBeAg、HBV-DNA、DNAP、或抗HBC-IgM一项阳性者可确诊。•3、丙型病毒性肝炎:输血史、静脉吸毒，症状类似乙肝，血清抗HCV-IgM或（和）HCV-DNA阳性•4、丁型病毒性肝炎：性乱交史、症状、体征类似乙肝；血清HBsAg阳性，同时HDAg、抗HDV-IgM或HDV-IgM一项阳性；或肝活检免疫组化发检出HDAAg确诊•5、戊型病毒性肝炎：与甲肝相似，青壮年多见，血清抗HEV-IgM、抗HEV-IgM、抗HEV-IgG阳性，或从粪便中检出HEV颗粒，确诊黄疸伴腹痛•七、壶腹周围癌：壶腹乳头癌、乳头周围十二指肠癌、下端胆总管癌、胰头癌。腹部B超、CT、MRI、ERCP+活检等确诊黄疸伴发热一、不伴皮疹1、胆道感染：急性胆囊炎、急性胆管炎、急性梗阻性化脓性胆管炎。•诊断要点：青壮年多见，有胆石症、胆道蛔虫病史，急起发热，黄疸，右上腹阵发性绞痛或剧痛伴恶心、呕吐；右上腹压痛、反跳痛、肌紧张，Murphy征阳性，有时肿大有压痛胆囊；CB为主伴ALT、ALT、r-GTP升高；末梢血白细胞显著升高，腹部B超、CT黄疸伴发热----不伴皮疹2、钩端螺旋体病•诊断要点：夏秋，疫水接触史，三症（畏寒、发热、肌肉痛，尤其腓肠肌）伴三征（球结膜充血、淋巴结肿大、触痛、腓肠肌压痛），多脏器损害，大出血，培养出钩端螺旋体确诊，凝集试验抗体效价大于1：400有意义黄疸伴发热----不伴皮疹3、自身免疫性溶血诊断要点：起病缓，青年多见，发热、寒战、黄疸、贫血，脾大，UCB为主,Coomb’S实验阳性4、遗传性球细胞增多症：家族史，间隙性溶血危象，贫血、肝、脾大，慢性下肢溃疡，UCB为主，红细胞渗透脆性试验、血涂片确诊黄疸伴发热----伴皮疹1、传染性单核细胞增多症：发热、肝、脾淋巴结大多形性皮疹，黄疸，血涂片异淋，嗜异凝集素实验阳性，EBV抗体检测阳性2、感染中毒性肝炎：继发于重症细菌感染，黄疸、寒战、高热、常有感染性休克、皮疹、肝、脾大，白细胞计数增高，病原体分离阳性3、流行性出血热：鼠接触史，三痛：头痛、眼眶痛、腰痛，三红：颜面、颈部、上胸部；球结膜充血，皮肤出血点，五期表现：发热期、低血压休克期、少尿期、多尿期，恢复期。尿常规蛋白尿、红细胞等，病原学诊断。黄疸伴腹部肿块•一、黄疸伴肝脏肿大：肝脓肿、肝癌、病毒性肝炎、感染中毒性肝炎、肝包虫病、药物性肝炎•1、肝包虫病：疫区接触史，羊、犬、皮革业，过敏反应、全身中毒症状和邻近组织受压症，右上腹包块伴黄疸，包快与肝脏相连，圆形，光滑、坚韧、触之有波动感，。B超病原学确诊•2、药物性肝病•1)胆汁淤积合并炎症型：服药史，1-4周，黄疸、发热、肝大有压痛CB高，嗜酸性粒细胞增高，病毒标记物阴性，肝穿，停药后1-4周黄疸消退。•2）慢性肝内胆汁淤积：氯丙嗪等用药史，起病缓，长期黄疸、肝、脾大，病毒标记物阴性，肝穿结果，停药后数月至1年以上黄疸消退黄疸伴腹部肿块二、黄疸伴胆囊肿大•1、胆囊癌：右上腹胆囊区出现包快为结节样，质硬，腹部B超、CT，口服胆囊造影剂造影，确诊手术探查病理学检查。•2、急性化脓性胆囊炎三、伴脾大黄疸伴腹部肿块四、黄疸伴中上腹囊性包块1、先天性胆总管扩张或囊肿：间歇性黄疸和体积大小经常改变的上腹包快有诊断价值，B超、PTC、ERCP2、胰腺囊肿黄疸伴腹部肿块四、黄疸伴中上腹囊性包块3、胰腺假性囊肿：急、慢性胰腺炎、外伤或手术史、血、尿淀粉酶升高迟迟不回复，腹块较大，与周围有粘连，囊液胰酶含量高，影像学检查同胰腺囊肿。五、中上腹实性包块：胰腺肿瘤、肝癌黄疸伴皮肤瘙痒•胆石症、胆道感染、肿瘤等致胆汁淤积•原发性胆汁淤积性肝硬化：先瘙痒后或同时黄疸黄疸伴腹水•一、肝硬化黄疸伴腹水•二、亚急性重型肝炎（腹水型）问诊要点•确定有否黄疸•黄疸的起病•黄疸伴随的症状•黄疸的时间与波动情况•黄疸对全身健康的影响总之，黄疸患者应首先确定高胆红素血症类型，再确定黄疸的病因。