青年人脑梗死.

青年人脑梗塞一般情况40-45岁前占全部脑血管病病例的5-10%年发病率：斯德哥尔摩55岁前34/10万，Mayoclinic15-29岁10.4/10万缺血性占多数，30岁前5-7%，30-45岁12-13%TIA占1/3，且不易发展为永久性卒中急性期死亡率低于老年患者，1.5-7.3%；2/3-3/4的患者可重返工作岗位。年复发率低于1%。30岁前女性多于男性，30岁后男性多于女性病因动脉硬化性：占脑梗塞7-47%（50岁以下），11%（35岁以下）非动脉硬化性动脉病：占脑梗塞11-17%或30-51%（35岁以下）心源性：占脑梗塞11-35%或10-40%或50%血液病：占脑梗塞2-7%（50岁以下）非动脉硬化性动脉病1.夹层动脉瘤成因：轻微外伤（几乎包括所有日常活动）致血液穿透至血管内膜下形成血肿，并沿血管长轴在管壁间隙纵向扩展，常伴内膜撕裂。也有自发性。好发在颈内动脉颅外段。很少累及颈内动脉颅内段和椎动脉系统。青年人脑梗塞的最常见原因，占26%（35岁以下）。临床表现：脑梗塞、TIA、一过性黑朦、同侧颈、头、面疼痛和Horner征、搏动性耳鸣等组合在一起。。1.夹层动脉瘤•诊断靠影像学检查：1造影：不规则的动脉狭窄呈波状丝带或线样。渐尖细至最终闭塞。2MRI和MRA：管腔偏心性狭窄，管壁内高信号影。MRA有可能成为金标准。3B超：显示夹层动脉瘤远端的狭窄和闭塞•治疗：取决于夹层动脉瘤的类型、部位、严重程度及所致脑缺血或SAH等情况。可溶栓、抗凝、手术。避免颈部突然扭转或过伸过屈。非动脉硬化性动脉病2.动脉纤维肌肉发育异常：•先天性血管壁发育异常。•血管平滑肌和纤维细胞变性呈环状改变，致动脉节段性狭窄和扩张。病变血管变长导致扭曲缠结，但很少造成严重狭窄和完全闭塞。•临床表现：1局限性脑缺血：TIA或梗塞2全脑低灌注症状：晕厥、癫痫、眩晕、闪烁盲点。3动脉壁病变及其伴发病变导致的症状：血管杂音、搏动性耳鸣、前颈和同侧面部疼痛、Horner征、海绵窦综合征、后组颅神经损害、颈部肿物。非动脉硬化性动脉病2.动脉纤维肌肉发育异常：•女性多见；最常累及肾动脉远端2/3、椎动脉远端、临近第二颈椎的颈内动脉。•诊断：靠动脉造影。MRA误诊率高。I型：最常见，为典型表现。狭窄和扩张交替出现呈串珠状，自第二颈椎的颈内动脉开始至颅内。II型：纵行狭窄呈管状。III型：为非典型表现，局部袋状突出呈憩室样（非环行损伤）。非动脉硬化性动脉病3.部动脉扭曲、打圈、发育不良和蜿蜒扩张•颈动脉和椎动脉扭曲、打圈：1.多为先天发育异常，也可由动脉硬化导致。2.多无临床症状，脑血管病多由持续转、仰头等外因诱发。可为TIA或致死性缺血性卒中。•颈部动脉先天发育不良：呈节段性狭窄，有时难与夹层动脉瘤鉴别。•颈部动脉蜿蜒扩张：节段性狭窄和扩张。易伴发小动脉粥样硬化和脑梗塞。非动脉硬化性动脉病4.Sneddon综合征：•特征性表现为蔓状青斑—躯干四肢的紫红色网状皮肤斑，发生在神经系统症状前数年。•多见于青年女性。最常见的神经系统表现是颈动脉供血区梗塞。•有时伴发原发性抗磷脂抗体综合征。•病理：皮肤动脉周围淋巴细胞浸润，内弹力层平滑肌细胞增生，但无炎性过程。•治疗：抗聚、抗凝、血浆置换或透析。非动脉硬化性动脉病5.moyamoya病：•多见于亚洲，以日本最多。•诊断：靠动脉造影。MRA有助于诊断。双侧颈内动脉虹吸部末端、大脑中和前动脉起始部狭窄或闭塞；烟雾状的脑底异常血管网；•临床表现：20岁以下---多表现为缺血性卒中；20岁以上---多表现为SAH；•治疗：内科外科---短路手术将颈外动脉血液引入颈内动脉系统。非动脉硬化性动脉病6.Takayasu动脉炎（高安氏病）：•慢性进行性炎性自身免疫性疾病，累及主动脉弓及其主干分支，致管腔狭窄、闭塞或合并血栓形成。•东方人及女性多见。•神经系统临床表现：•1.头痛•2.CNS缺血性表现；继发高血压时可脑出血。•治疗：早期和急性期大剂量皮质激素。非动脉硬化性动脉病7.同型半胱氨酸尿症：•血同型半胱氨酸增高是动脉硬化的独立危险因素；青春期和儿童患者的脑血管病发病率高于正常人。•年轻患者多为遗传性，常染色体隐性遗传；老年人多为获得性。•最常见机制是胱硫醚β合成酶缺乏。高半胱氨酸影响胶原代谢造成血管损伤，多累及中等大小动脉，导致缺血性脑血管病。非动脉硬化性动脉病8.伴皮质下脑梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）：•常染色体显性遗传；源于第19号染色体上Notch3突变。•好发于中青年，发病年龄范围4-68岁，平均45岁。病程10-30年。主要累及小动脉。•临床表现：1.反复卒中：最常见，占85%；可为从TIA到完全卒中的各种类型；均为皮质下；多无任何脑血管病危险因素。2.阶梯性进展性痴呆：第二常见，占1/3。10%仅有痴呆而难与Alzheimer病鉴别。3.偏头痛：占20-30%，最早出现，多有视觉等感觉先兆。非动脉硬化性动脉病8.伴皮质下脑梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）：4.情绪障碍：占20%多为严重的抑郁和躁狂。5.其他：6-7%有癫痫发作、耳聋、颅神经麻痹、脊髓和肌肉疾患。•MRI为诊断之必须：白质区域随年龄增长而增多的广泛长T1长T2信号，最常见在侧脑室旁和半卵圆中心，脑干病变主要局限在桥脑，大脑皮质和小脑不受累。•皮肤、肌肉、腓神经活检：电镜可见在小动脉中层和弹力层间有特征性的颗粒性电子致密嗜锇物质（GOM）。•需与线粒体脑肌病鉴别。伴乳酸中毒和卒中样发作的线粒体脑肌病（MELAS）•40岁前起病，以儿童和青少年最多。•脑卒中；病灶范围与脑血管解剖分布不一致。•血和CSF乳酸增高；80%患者运动后10分钟血乳酸和丙酮酸仍不能恢复正常。•可有癫痫和偏头痛。•肌活检可见破碎红纤维。•母系遗传，80%的患者系由于mtDNAtRNA基因3242核苷酸位点突变。血液成分疾患1.抗磷脂抗体综合征（APS）123抗磷脂抗体（APLs）：以抗心磷脂抗体（ACL）和狼疮抗凝物质（LA）与临床关系最密切，与血栓形成、血小板减少、反复流产有关。合并抗磷脂抗体增高的血栓形成、血小板减少、反复流产统称抗磷脂抗体综合征（APS）。有血栓形成者称抗磷脂抗体血栓形成综合征（APLTS）；血液成分疾患1.抗磷脂抗体综合征（APS）：•抗心磷脂抗体血栓形成综合征（ACLS）：ACL增高的APLTS，多见，与脑梗塞关系密切。血栓既可发生在动脉，也可发生在静脉。伴SLE者常合并脊髓病变而需与MS鉴别。•狼疮抗凝物质血栓形成综合征（LAS）：LA增高的APLTS。少见，与脑梗塞关系不大。血栓只见于静脉。ACLS：LAS=5：1。血液成分疾患2.蛋白C和蛋白S缺乏症：•蛋白C系统：是体内的天然抗凝系统。由蛋白C、蛋白S、活化蛋白C抑制物、凝血酶调节蛋白组成。•抗活化的蛋白C（APC-R）：近年来发现的最常见的抗凝系统缺陷性遗传病，与青年人缺血性卒中关系密切。血液成分疾患•3.镰状细胞性贫血：RBC内的异常血红蛋白S导致RBC变形能力差，引发脑梗死。•4.真性红细胞增多症：心源性以往风心病为脑栓塞的主要原因。近年来，瓣膜病、卵圆孔未闭、心律失常成为脑栓塞的新主要原因。1.二尖瓣脱垂：•1.1青年人脑梗塞中有20-40%伴二尖瓣脱垂。多见于女性，多累及大脑中动脉供血区。•1.2确诊依靠听诊收缩中期喀喇音、心尖收缩中晚期或全收缩期杂音和UCG（特别是食道导联UCG）。1.3治疗：抗聚、抗凝。心源性---卵圆孔未闭•青年人脑梗塞中有35-45%伴卵圆孔未闭；正常人群中约1/4有功能正常的卵圆孔未闭。•卵圆孔未闭是静脉右向左短路和矛盾栓子的主要来源。•确诊靠UCG。偏头痛诱发性卒中•1.偏头痛可通过引起脑血管痉挛、血小板功能亢进、血黏度增高诱发卒中。2.主累及大脑后动脉供血区。3.诊断应慎重（因卒中可表现为偏头痛样发作）。偏头痛诱发性卒中•4.诊断标准：4.17天内多次偏头痛先兆症状发作，且不能完全恢复，并有脑梗死的影像学证据。4.2偏头痛发作典型且与以前发作相同，神经功能缺损7天内不完全恢复，影像学的梗死灶局限于神经功能缺损责任区。4.3已排除其他原因的脑梗死。5.治疗：抗聚。其他口服避孕药可引发高凝状态。围生期妇女缺血性卒中占全部青年人卒中的5%。