青年卒中的诊断与治疗

1青年卒中的诊断与治疗2概念青年人脑卒中一般是指18～40岁的急性脑血管病，包括急性缺血性脑血管病和急性出血性脑血管病病因较老年人有所不同3青年卒中常见病因动脉病变脑静脉血栓形成心源性脑卒中血液系统疾病其他病因及致病因素4一动脉病变动脉粥样硬化(atherosclerosis)非动脉粥样硬化性动脉病血管发育异常和先天性疾病烟雾病感染性和非感染性脑动脉炎外伤遗传性疾病5脑血管肌纤维发育不良临床表现头痛,耳鸣眩晕,头晕和晕厥TIA,黒曚症,中风,Horner’s综合征和颅神经麻痹6detectionofcerebrovascularfibromusculardysplasia超声波检查DSA数字减影扫描MRA磁共振血管成像术7（一）肌纤维发育不良是一种较少见的，原因不明的非炎症性动脉疾病，目前认为是一种先天性中胚层疾病，可累及多处大中动脉，头颈部血管中颈内动脉受累较常见fibromusculardysplsia8脑血管肌纤维发育不良的治疗管腔内扩张术球囊成形术(intraoperativeballoonangioplasty)placementofapolytetrafluoroethylene-coveredendograft病变部位的切除自身（隐）静脉移植经皮血管成形术（percutaneousangioplasty）9（二）烟雾病（MoyamoyaDisease）Moyamoyadiseaseisachronic,progressiveocclusionofthecircleofWillisarteriesthatleadstothedevelopmentofcharacteristiccollateralvesselsseenonimaging,particularlycerebralangiography.10Magneticresonanceangiographyofmoyamoyadisease11病理学adventitiawithoutaninternalelasticmembraneandmusclelayer12（三）脑血管炎（Cerebralvasculitis）血管内膜坏死和炎症为主要特征Theprimaryangiitisofthecentralnervoussystem(PACNS)isararedisorderaffectingbothmedium-andsmall-sizedvesselsMajorsymptomsofcerebralvasculitisarestroke,headacheandencephalopathy13Takayasu’sarteritis大动脉炎（Takayasuarteritis）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。病理改变：全层动脉炎，常呈节段性分布。1415multilocularnarrowingoflarge-andmediumsizedvessels16MRIfindingsincerebralvasculitis17家族性Sneddon综合征是以缺血性卒中和网状青斑为特征的非炎性进行性血管病，主要以脑和皮肤的中等动脉病变为基础，常与原发性抗磷脂综合征相伴发，推测两者有共同病变，即自身免疫性凝血性血管病具体机制尚不明确，两者有时为家族性或遗传性，在青年时发病，并与Binswanger病具有共同广泛的白质病变和皮质下多发性腔隙1819感染因素钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体肺炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌热，霉菌病，AIDS等寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。20自身变态反应多发性大动脉炎系统性动脉炎：Wegener综合征，风湿性动脉炎，结节性动脉炎，溃疡性结肠炎胶原病等21CADASIL伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病是一种遗传性小动脉疾病2223线粒体脑肌病伴卒中样发作mtDNA3243位A-G点突变所致机制神经细胞自身代谢紊乱伴继发能量生成障碍血管源性障碍发病年龄：4-11岁，最大40岁左右24临床表现运动不能耐受，活动后肢体无力加重卒中样发作，以缺血性为多其他：身材矮小，小脑性共济失调，智力下降，听力下降，多毛、肝动异常，内分泌及心血管异常，可有手足掌特征性血疗样紫癜。也可有无症状或仅有感音性耳聋为表现病例10岁前发病，18岁前死亡10岁后发病，30岁后仍存活25实验室检查肌酶谱增高，提示肌源性损害血脑脊液乳酸↑，特别是运动后↑↑肌肉活检及肌酶谱HE染色：散在发暗肌纤维，内膜间隙扩大及深染色MGT染色：破碎肌纤维(raggedredfibersRRF)琥珀酸脱氢酶（SDH）染色：血管浓染，SDH反应性血管NADH-TR染色：线粒体聚集现象26电镜下：肌浆膜下和肌原纤维间线粒体灶状增多，形态异常脑活检：脑呈海绵状改变；皮质层状坏死（2-5层神经元）；白质脱髓鞘；神经元内线粒体异常增多PCR：白细胞、尿中上皮细胞tRNAleu(uuR)基因上第3243号位核苷酸点突变27CT、MRI基底节钙化白质或灰质腔梗样改变沿脑回走行的线状低密度或长T1长T2信号，反映皮质层状坏死DSA：无血管闭塞表现28诊断凡脑、肌肉症状，血脑脊液乳酸增高伴卒中样发作者应考虑MELAS肌肉活检组化染色RRF基底节钙化，皮质梗死，沿脑回呈线状分布等影像学改变均支持本病29治疗增加ATP的产生：辅酶Q、维生素、激素维生素类：K族维生素皮质类固醇其他药物30可逆性脑动脉病多发性可逆性节段性狭窄的脑动脉病是否为一个独立疾病尚不清楚，有争议本病二种形式连续服用血管收缩药，使用拟交感药：麦角类、麻黄碱特发性或产后性脑动脉病自发型女性多见多有偏头病蛛网膜口腔出血史，先于神经功能障碍神经功能障碍常为一过性7天~6个月，少数致残或死亡典型脑动脉病始于willis环的动脉多发生狭窄，狭窄持续数天至数月后基本消失31二心源性脑卒中少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化，感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎风湿性心脏病，心房纤颤，病窦综合征心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤维弹性组织瘤，扩张型心肌病心脏手术或导管术后房间隔，室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成32卵圆孔未闭(patentforamenovale,PFO)胎儿时期，肺不能接受血流，返回到右心房的血液是通过开放的卵圆孔分流至左心房的。出生后，约75%的人卵圆孔自动关闭，而25%的人发生卵圆孔未闭(patentforamenovale,PFO)。33病理机制静脉系统的栓子通过动静脉系统之间的异常通道进入动脉系统，造成动脉系统栓塞正常人在左右心房之间有压力差，左房压力略高于右房压，在有些（Valsalva动作、咳嗽等）情况下右房压有可能高于左房压而出现右向左分流34出现栓塞的情况慢性右心房压力升高的疾病（1、肺动脉高压2、慢性阻塞性肺病3、肺栓塞并存在持续右向左分流）短暂右心房压力的突然升高如Valsalva动作、咳嗽或潜水心房间有压力阶差并短暂的右向左分流35检查经胸超声(TTE)经食道超声(TEE)经食道超声敏感于经胸超声经食道超声与TCD发泡实验相结合应该作为诊断PFO的金标准36剑下四腔显示穿隔血流(左向右分流)37治疗通过X线引导的经皮封堵卵圆孔未闭通过超声心动图引导手术最终必然会被大多数的中心所抛弃38三血液系统疾病原发性高凝综合征凝血—纤溶异常血小板异常血液流变学异常血管表面异常39镰状红细胞病，血红蛋白SC病，红细胞增多症，球蛋白异常血症，血小板增多症，血栓性血小板减少性紫癜，弥散性血管内凝血（DIC），抗磷脂抗体综合征，抗凝血酶Ⅲ缺陷，蛋白C缺陷，游离蛋白S缺陷，纤维异常40毒品与脑血管病乙醇，可卡因，海洛因，拟交感药物等可卡因与中风相关41抗磷脂抗体综合征机制APLA是一组存在于循环血清中能与磷脂特异性结合的多克隆免疫球蛋白。包括抗心磷脂抗体（aCL）和狼疮抗凝物（LA）aCL滴度持续升高，LA持续阳性→作用于β2糖I、β2GPI与体内血管内皮细胞，白小板及神经元中的磷脂成分发生作用→促内皮细胞膜磷脂结构破坏，蛋白C及蛋白S功能降低，前列环素（PGI）分泌减少→血小板聚集→血栓形成。42临床表现年轻女性多见TIA或不伴视网膜动脉、静脉闭塞一过性黑朦多见伴偏头痛、高脂血症、抗核心抗体阳性，而高血压、高胆固醇血症，糖尿病少见或缺如发病具有多灶性及复发性特点尚可有：网状青斑，习惯性流产，血小板减少症，舞蹈病，心瓣膜赘生物43治疗免疫抑制剂：激素；血浆置换血小板减少者，需用γ-球蛋白抗血小板抗凝剂44高同型半胱氨酸血症机制MTHFR基因突变维生素类缺乏：叶酸V12V6是同型半胱氨酸分解代谢的辅酶，缺乏→HHCY45实验室检查蛋氨酸负荷试验（+）PCR测定：MTHFR基因突变治疗：VitB6、VitB12、叶酸46偏头痛性脑梗死机制皮质扩布性抑制→局部脑血流扩布性减少血管痉挛，血管壁损伤导致血栓形成凝血因素：偏头痛先兆期血小板聚集性（PtAg）增强→缺血性卒中临床表现：头痛局灶性神经功能缺失MRI：脑梗死多位于大脑后动脉供血区预后较好治疗：对可能机制干预治疗47小结青年性卒中必须引起高度重视青年性卒中要做全面细致的病因筛查针对病因进行综合治疗48