肝性胸水

肝性胸水河北北方学院一附院李占波肝性胸水定义发病机制临床表现实验室检查和其他检查诊断治疗定义肝性胸水(hepatichydrothorax,HH)是肝硬化失代偿期出现的一种较少见的并发症，其定义为肝硬化患者出现胸腔积液的症状(通常积液量≥500ml)，并除外潜在的原发性心肺疾病。发病率约占肝硬化病例的5%～10%。发病机制肝硬化因素局部性因素各因素相互影响发病机制肝硬化性因素血流动力学改变奇静脉系统以及肺循环高压使血管渗出增多,对水分的重吸收减少淋巴引流障碍肝硬化时肝淋巴液生成过多,一方面外溢形成腹水;另一方面使胸导管内压增高,胸膜淋巴管扩张、淋巴液淤滞、外溢神经-内分泌紊乱肝硬化有效循环血量下降,激活交感神经系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统等,发生水钠潴留;低蛋白血症发病机制局部性因素左右横隔发育不平衡胚胎学上右侧横膈较易出现发育缺陷,胶原腱索不连续或间隙形成,当腹腔内的压力增加时(如腹水、咳嗽及用力),横膈腱索部的胶原束分开形成缺损,腹膜通过缺损形成胸腹膜小疱。横膈膜两侧的淋巴网右侧比左侧发达.肝脏淋巴流量增加,主要引起右侧胸膜淋巴管扩张,淋巴回流障碍和淋巴液外溢右肺静脉压力相对高门-肺分流更易引起右肺静脉渗出,形成胸腔积液横膈缺损被多数学者认为是胸腔积液形成的主要原因Rubinstein等通过分别向胸腹腔内注入99mTc硫化胶体,同时行胸腹腔闪烁照相发现胸腔内有放射性标志物,证实了胸腹腔交通的存在,且液体在胸腹腔之间的流动是单向的,即只能从腹腔到胸腔.发病机制局部性因素横膈缺损Huang等发现所有的横膈缺损都位于横膈膜的腱性部分,并按形态学特征将膈膜缺损分成了4类TypeⅠ无明显缺损TypeⅡ隔膜上水泡形成,呈卵圆形,直径1-2cmTypeⅢ膈膜上破碎缺损,常呈条纹状分布,由破口和破裂的水泡组成TypeⅣ隔膜多个缺口TypeⅡ和TypeⅢ常在临床中发现4种缺损类型可同时出现膈膜缺损类型与胸腔积液体积间未发现相关性发病机制局部性因素横膈缺损Lin等根据横膈裂孔的大小将其分为4种类型TypeⅠ大裂孔型气体和液体可以通过裂孔自由地穿越TypeⅡ小裂孔型液体可以通过,气体无法通过,裂孔呈单向活瓣,腹水随呼吸运动单向进入胸腔;TypeⅢ微小裂孔型相对负压的胸内压就可将腹水泵入胸腔内,当腹水量少或等于胸腔负压的吸引量时,HH可不伴有腹水TypeⅣ超微裂孔型气体和液体均无法通过,重力作用可以使少量胸水流入腹腔.临床中TypeⅡ、TypeⅢ较为常见发病机制各因素相互影响各种因素相互影响,共同作用产生了HHHH以右侧居多也与上述因素有关Bhattacharya等发现HH患者中右侧胸腔积液约85%,左侧胸腔积液约13%,双侧胸腔积液约2%Dinu等发现右侧胸腔积液约79.16%,左侧胸腔积液约12.5%,双侧胸腔积液约8.34%临床表现取决于胸水的量及形成的速度肝性胸水患者往往可以耐受5～8升的腹水而不出现任何症状，但是1～2升的胸水即可产生不适一部分患者也可无任何不适症状肝性胸水患者主诉多为肝硬化及其并发症例如腹水等所引起的一系列症状胸部出现的症状多为胸水形成所引起，表现为咳嗽、胸闷、呼吸困难、低氧血症，甚至出现呼吸衰竭临床表现杨惠等肝性胸水120例患者临床特征表现实验室检查light标准：①胸液/血清蛋白比值〉0.5②胸液/血淸乳酸脱氢酶（LDH）比值〉0.6③胸液LDH水平大于血淸LDH正常值上限的2/3如果满足上述三项中的一项或多项可判断为渗出液该标准敏感性高，特异性略差实验室检查SAAG(Serumascitesalbumingradient，血清腹水白蛋白梯度)是指血清白蛋白与同日内测的的腹水白蛋白之间的差值，即SAAG=血清白蛋白-腹水白蛋白SAAG大于或等于11g/L的腹水为漏出液SAAG小于11g/L的腹水为渗出液实验室检查胸腔积液特点分叶核细胞计数0.25×109/L蛋白质定量25g/L胸水与血清中的总蛋白质比值0.5乳酸脱氢酶比值0.6白蛋白比值1.1胆红素比值0.6pH7.4胸水葡萄糖与血糖的浓度相近实验室检查实验室检查uncomplicatedhepatichydrothoraxawhitecellcount500cells/mm3(meanof68neutrophils)meanLDH78IU/L(pleural-serumratioof0.33)meantotalprotein1.49(5thto95thpercentile:0.58–2.34)meanpleuralalbumin0.79(5thto95thpercentile:0.22–1.57)meanpH7.49(5thto95thpercentile:7.4–7.57)Thetotalproteinconcentrationshouldbe2.5g/dL其他检查胸腔积液超声特点庞继梅等45例肝硬化并胸腔积液的超声诊断超声诊断图特征胸腔内可见液性暗区，透声良好者40例，占88.9%；透声欠佳者5例，占11.1%。积液量液体前后径3cm为少量积液，3cm为中量积液，7cm为大量积液。大量积液6例，占13.3%；中量积液29例，占64.4%；少量积液10例，占22.3%胸腔积液部位右侧37例，占82.2%：双侧7例，占15.6%；左侧1例，占2.2%其他检查胸腔积液X线特点刘景忠等肝硬化合并胸腔积液的影像分析其他检查胸腔积液X线特点肝性胸水不能用计数前肋骨的方法确定水量以右肺门角和横膈中点为标志估计水量①以液面内缘不超过横膈中点为少量胸水②液面内缘超过右肺门角水平为大量胸水③两者之间为中量胸水（包括肺下积液和胸水伴叶间积液者）经体检和B超证实，该种方法估计水量较为合理肝性胸水易误诊为结核性胸膜炎和癌性胸膜炎，X线表现不能反映胸水的性质，必须依赖实验室检查才能鉴别肺下积液易误诊为一侧横隔升高，需摄平卧前后位片助诊少量胸水易误诊为胸膜增厚，通常在透视下观察可资鉴别诊断肝性胸水的症状多不明显临床医生更多关注肝硬化门静脉高压及相关并发症忽略肝性胸水的存在，容易造成漏诊对肝硬化腹水患者出现咳嗽、呼吸困难等症状时，应考虑肝性胸水的存在，完善相关检查明确诊断①放射学检查②诊断性胸腔穿刺术③电视胸腔镜诊断放射学检查放射性核素扫描是将具有放射性99mTc标记的人血清或硫胶体注入腹腔内，可以观察到放射性物质由腹腔进入胸腔，从而证实了膈肌缺陷的存在及胸水的来源。该实验被认为是肝性胸水诊断的金标准，特异性100%，但敏感性71%如在放射性核素扫描检查前，先行胸腔穿刺来降低胸腔内压力，敏感性会显著提高，接近100%常规影像学检查胸部X线片初步明确胸水的存在B超观察胸水的量，并为胸腔穿刺检查选取穿刺点，提高准确性，观察肝脏及腹水情况心脏彩超明确心脏功能，除外心源性胸水胸部CT除外纵隔、肺部及胸膜来源的各种疾病诊断诊断性胸腔穿刺术对胸水进行较全面的实验室检查，与自发性细菌性脓胸相鉴别。肝性胸水的本质为漏出液，性质大致与腹水相似自发性细菌性胸膜炎①无论有无腹水，均可发生于HH患者.国内学者发现其发病率可达20%-33.6%②自发性细菌性胸膜炎患者均有自发性细菌性腹膜(spontaneousbacterialperitonitis,SBP)③胸水细菌培养结果常为大肠杆菌,与SBP的腹水培养结果一致④细菌侵入胸腔的途径可能是在SBP基础上细菌经横膈膜裂孔或胸-腹腔交通的淋巴管或产生了菌血症随血流进入了胸腔⑤胸水常规提示为渗出液或介于渗-漏之间,胸水细菌培养阳性且胸片未提示肺炎征象及邻近脏器的感染则可确立诊断诊断电视胸腔镜临床上大部分病例可通过临床表现、体征以及相关辅助检查等明确诊断一部分疑难病例难以最终明确。电视胸腔镜直观、动态观察膈肌缺陷的存在，明确诊断治疗限盐及利尿胸腔穿刺术及腹腔穿刺术经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)胸膜固定术膈肌缺陷修补术肝移植[治疗]治疗限盐及利尿肝性胸水治疗的第一步，一种简单有效的治疗方式限制水、钠的摄入①钠摄入量限制在2g/d以内,稀释性低钠血症者摄入水量在500-1000mL/d.②但过度、长期限钠对肝硬化腹水消退并无帮助③快速纠正低钠血症可能更有害,易增加各种并发症的发生率治疗限盐及利尿使用利尿剂主要使用螺内酯和呋塞米,目前主张两者联用,可起协同作用,并减少电解质紊乱的发生率.螺内酯和呋塞米的开始剂量各为100和40mg/d(剂量比为10∶4)给药期间密切观察患者反应，若对起始剂量的利尿剂反应较小或无反应，可以每5天为1个观察周期加倍利尿剂用量。每日最大用量为呋塞米160mg，螺内酯400mg用药达到的目标为:无胫前水肿患者体重下降0.5kg/日;伴有胫前水肿患者下降1.0kg/日并非所有患者均能耐受利尿剂的使用，一些患者因为肌酐升高或者低钠血症而被迫放弃利尿剂治疗治疗胸腔穿刺术及腹腔穿刺术胸腔穿刺术能够很好地缓解肝性胸水患者呼吸困难、低氧血症等不适症状，但具有出现气胸、血胸、肝脾损伤、空气栓塞、皮下气肿等风险为了降低复张后肺水肿及低血压的发生率，胸腔穿刺术首次排放胸水应＜2000ml频繁放胸水打破了胸腹腔压力平衡,不利于膈肌缺损处愈合,还可引起胸腔细菌感染.而大量含蛋白质及电解质液体的丢失可使患者一般情况恶化甚至诱发肝性脑病,故放胸水有时被认为是一种禁忌症多数学者并不推荐常规使用,除非大量胸水影响呼吸腹腔穿刺术抽吸腹水，可以增大胸腔容量，提高肺总量。对于大量腹水患者，腹腔穿刺腹水抽吸术也可较好地减轻呼吸困难等症状治疗经颈静脉门体分流术(transjugularintrahepaticportosystemicshunt,TIPS):是在肝内门静脉和肝静脉间建立分流道以降低门静脉压力,自1994年首次用于治疗HH以来,现已广泛地用于其他方法治疗无效的HH.与外科的门体静脉分流比较,TIPS创伤小且手术病死率较低文献报道对超过150例的HH患者行TIPS后的结果分析发现,68%-82%的患者临床症状缓解,57%-71%的患者HH完全缓解.且TIPS能改善肾功能和门脉血管对移植物的血供,明显提高了肝移植物及患者的存活率,为等待肝移植起到桥梁作用,这可能支持将TIPS运用在肝移植的候选人身上Transjugularintrahepaticportosystemicstentshuntformedicallyrefractoryhepatichydrothorax:Asystematicreviewandcumulativemeta-analysisResponsetotransjugularintrahepaticportosystemicstentshunt.A:Forestplotshowsthatmost[55.8%(95%CI:44.7%-66.9%)]ofthe198patientsinthe6studieshadacompleteresponse(resolutionofrefractoryhepatichydrothoraxwithoutfurtherneedforthoracent-esis)afterTIPSS.Therewasnoevidenceofheterogeneityamongstudies(P=0.99)B:Aboutone-fifth[17.6%(10.9%-24.2%)]ofthepatientshadonlyapartialresponse(definedasimprovementinrefractoryhepatichydrothoraxsymptomsand/oradecreasefortheneedforthoracentesis).Therewasnoevidenceofheterogeneityamongstudies(P=0.65)C:Justoverone-fifth(21.2%)ofthepatientshadno