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第二章中枢神经系统第五节颅内肿瘤第五节学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点：1.掌握颅内肿瘤的影像诊断原则2.掌握常见颅内肿瘤的典型影像学表现3.熟悉各种影像学方法对颅内肿瘤诊断的价值与限度4.了解特定解剖部位好发肿瘤的影像学诊断及鉴别诊断第五节学习难点本节学习中的难点:1.神经上皮肿瘤的分类及影像学表现2.脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑转移瘤的影像学表现3.桥小脑角区、鞍上、松果体区常见肿瘤种类第五节颅内肿瘤起源★颅骨、脑膜、血管、垂体、颅神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤★转移性肿瘤和淋巴瘤第五节颅内肿瘤分布★婴儿和儿童期◆幕下：髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤★成人与老年人◆幕上：70%，神经上皮组织肿瘤、脑膜瘤、转移性肿瘤第五节颅内肿瘤影像诊断价值★平片◆价值有限，少数能定位甚至定性★脑血管造影◆可做定位诊断、有时定性诊断★CT◆定位定量诊断达98%，定性80%以上★MRI◆定位更准确★CT和MRI优于平片，MRI优于CT第五节中枢神经系统肿瘤组织学分类（1993、2000年）1．神经上皮组织肿瘤2．颅神经和脊神经肿瘤3．脑膜肿瘤4．淋巴和造血组织肿瘤5．生殖细胞肿瘤6．囊肿和瘤样病变7．鞍区肿瘤8．局部扩展性肿瘤9．转移性肿瘤10．未分类肿瘤第五节脑瘤基本影像学表现（平片）★颅内压增高◆颅缝增宽◆蝶鞍改变◆脑回压迹增多◆颅壁变薄★颅内肿瘤的定位征象◆局限性颅骨改变◆蝶鞍改变◆钙化◆松果体钙斑移位第五节脑瘤基本影像学表现（血管造影）★脑血管造影◆血管移位◆血管形态改变◆血循环改变第五节脑瘤基本影像学表现（CT与MRI）★病灶显示◆CT：高密度、低密度、等密度、混杂密度◆MRI：高信号、低信号、等信号、混杂信号★病灶的强化表现◆均一强化◆斑状强化◆环状强化◆不规则强化第五节脑瘤基本影像学表现（CT与MRI）★脑水肿◆CT：低密度◆MRI：T2WI高信号、T1WI低信号、无强化第五节脑瘤基本影像学表现（CT与MRI）★占位效应◆中线结构的移位◆脑室与脑池的移位与变形◆脑室、脑池的扩大◆脑沟的变化◆脑体积的改变第五节脑瘤基本影像学表现（CT与MRI）★脑积水◆交通性脑积水◆阻塞性脑积水◆代偿性脑积水第五节一、神经上皮肿瘤占原发脑瘤40%~50%，包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、成髓细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等第五节（一）星形细胞肿瘤★星形细胞瘤★间变性星形细胞瘤★多形性胶质母细胞瘤第五节星形细胞瘤的发生和发展分化良好的星形细胞NFI*基因转录过量表达染色体17q缺失毛细胞型星形细胞瘤p53基因突变/染色体17q缺失染色体22q缺失星形细胞瘤Rb基因突变/染色体13q缺失P16基因突变/染色体9p缺失染色体19q缺失间变性星形细胞瘤染色体10缺失继发性胶质母细胞瘤染色体10缺失EGF受体基因增扩原发性胶质母细胞瘤其它基因变化其它胶质母细胞瘤第五节1、星形细胞瘤（astrocytoma）★占星形细胞肿瘤的25%~30%，一般发生在儿童和20~30岁成人。常位于髓质内，也可累及皮质★病理学：肿瘤为灶性或弥漫浸润，无坏死、新生血管，水肿少见，15%~20%有钙化第五节影像学表现★CT：大脑半球髓质内低密度病灶，与脑质分界较清，水肿及占位表现不明显。无明显强化★MRI：髓质内边界清楚病灶，T1WI呈等或低信号，T2WI为高信号。无明显强化右颞纤维型星形细胞瘤（图）右额星形细胞瘤（图）第五节2、间变性星形细胞瘤（anaplasticastrocytoma）★占星形细胞瘤的25%~30%，发病高峰年龄40~60岁。常发生于大脑半球髓质，以额叶、颞叶最常见★病理可见较少出血和坏死第五节影像学表现（1）★CT平扫：低或低、等混杂密度病灶，边界不清。可有囊变，但坏死和出血少见，多无钙化。灶周有中度水肿和占位表现★CT增强：呈斑片状或不规则强化第五节影像学表现（2）★MRI平扫：T1WI呈低或低、等混杂信号，T2WI呈不均一高信号，边界不清，灶周可有水肿和占位表现★MRI增强：呈不规则强化间变性星形细胞瘤（图）间变性星形细胞瘤（图）间变性星形细胞瘤（图）间变性星形细胞瘤室管膜下转移（图）第五节3、多形性胶质母细胞瘤（glioblastomamultiforme）最常见的颅内原发恶性肿瘤，占颅内肿瘤的15%~20%、星形细胞肿瘤的50%。年龄多在50岁以上。肿瘤多位于髓质深部，也可累及基底节，还可通过胼胝体累及两侧脑叶。病理以坏死和出血为特征第五节影像学表现（CT）★平扫：多呈低或低、等混杂密度。形态不规则，边界不清。95%瘤内有坏死或囊变，出血很常见，钙化少见。瘤周水肿和占位表现明显★增强：实体部分明显强化但不均一第五节影像学表现（MRI）★平扫：实体部分T1WI呈低、等混杂信号，T2WI呈高、等混杂信号；囊变坏死在T1WI呈低、T2WI呈高信号；典型的出血在T1WI和T2WI均呈高信号★增强：实体部分及坏死边缘强化,不规则“花环状”强化为其特征多形性胶质母细胞瘤（图）胼胝体胶质母细胞瘤（图）左额叶胶质母细胞瘤（图）左额叶胶质母细胞瘤（图）左侧小脑胶质母细胞瘤（图）右颞叶胶质母细胞瘤Ⅳ级（图）第五节★概述Ⅰ级，占脑瘤2～6%，年龄5～15岁，男:女为3:4，位于小脑，余视神经、视交叉、丘脑、下丘脑★病理局限无包膜、膨胀无浸润生长，多有结节的囊，25%钙化★影像学结节的囊性肿块，结节、壁强化4、毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤（图）毛细胞型星形细胞瘤（图）毛细胞型星形细胞瘤（图）小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤（图）毛细胞型星形细胞瘤（图）第五节（二）少突胶质细胞肿瘤★单纯少突胶质细胞瘤少见，仅占原发脑肿瘤的2%~5%，常见为含少突和星形细胞的混合性胶质瘤。发病高峰35~40岁。85%在幕上，以额叶最常见★病理学：肿瘤位于皮质下区，常累及皮质，并可侵及颅骨和头皮。血运少，可有小的囊变，出血坏死少见，70%以上发生钙化第五节影像学表现★CT平扫：边界不清等或低密度肿块，有多发条带状或团块状钙化，囊变为边界清楚低密度区。肿瘤周围无或仅有轻度水肿★CT增强：2/3肿瘤轻~中度强化，1/3不强化★MRI平扫：T1WI呈低、等混杂信号，T2WI为高信号★MRI增强：程度不同强化或不强化少突胶质细胞肿瘤(图）少突胶质细胞肿瘤(图）混合性少突-星形-室管膜细胞瘤（图）（CT增强）左额叶混合性少突胶质细胞瘤（图）第五节（三）成髓细胞瘤（medulloblastoma）★属原始神经外胚层肿瘤（primitiveneuroectodermaltumor，PNET），占儿童原发颅内肿瘤15％~25%。75%在15岁以下，肿瘤好发于小脑蚓部★病理学：边界清楚，血运丰富，较少囊变、出血、钙化，可沿脑脊液播散第五节影像学表现（CT）★平扫：后颅窝中线类圆形均一略高密度肿块，边界清楚。四脑室受压，向前移位。室管膜下转移时脑室周围可见略高密度带状影★增强：多均一强化，室管膜下和蛛网膜下腔转移为带状强化第五节影像学表现（MRI）★平扫：T1WI呈低、T2WI呈高信号，类圆形，边界清楚。四脑室受压变形、前上移位，常伴幕上梗阻性脑积水★增强：多呈明显均一强化，室管膜下和蛛网膜下腔转移灶也明显强化成髓细胞瘤（图）小脑蚓部成髓细胞瘤（图）第五节(四)室管膜瘤（ependymoma）★概述占颅内肿瘤3~5%、占神经上皮肿瘤12%；儿童多见（1~5岁）；70%位于幕下，四脑室最多见，依次侧、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球；10~20%脑脊液转移★病理起自室管膜细胞，可有钙化、出血、坏死、囊变第五节影像学表现（CT）★平扫脑室内肿块，形状同脑室，四脑室内者可通过中孔延到小脑延髓池，侧孔到桥小脑角池；等或稍高密度；50%小圆形钙化、可囊变★增强实性肿瘤均一强化，囊变区不强化第五节影像学表现（MRI）★平扫T1WI等或低信号，T2WI高信号；钙化、囊变、坏死时信号不均；脑积水★增强实性部分明显强化四脑室室管膜瘤（图）四脑室室管膜瘤（图）第五节二、脑膜瘤（meningioma）★占原发颅内肿瘤15%~20%。起自蛛网膜颗粒的蛛网膜帽细胞。40~60岁女性多见。神经纤维瘤病者可合并脑膜瘤。常见矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、嗅沟或蝶骨平面、桥小脑角区、鞍区、大脑镰，也可位于脑室内。为颅内脑外肿瘤，有完整包膜。形态为球形和扁平状。血供丰富，多来自脑膜动脉分支。常有钙化，可引起颅骨增生或破坏。可多发★WHO分为：典型或良性、不典型与间变性即恶性脑膜瘤第五节影像学表现（CT）★平扫：圆形、卵圆形或分叶状均一高或等密度肿块，边界清楚。以广基和颅骨内板或硬膜相连。常有点状、不规则或全部钙化。占位明显，水肿较轻。可见相邻颅骨骨质增生或破坏，并可形成头皮软组织肿块。少数表现不典型：呈低密度，合并蛛网膜囊肿，囊变、坏死或出血。恶性者不具特征性★增强：多明显均一强化第五节影像学表现（MRI）★平扫：T1WI、T2WI均与脑皮质等信号。瘤周可见受压脑皮质为“皮质扣压征”。瘤内及周围可见血管流空信号★增强：明显均一强化。邻近脑膜可见“脑膜尾征”脑膜瘤（图）左额过渡型脑膜瘤（图）左顶镰旁脑膜瘤（图）右侧CPA脑膜皮型脑膜瘤（图）左额过渡型脑膜瘤（图）右蝶骨嵴脑膜瘤（图）鞍隔过渡型-纤维型脑膜瘤（图）枕大孔区脑膜瘤（图）左额脑膜瘤伴骨破坏（图）脑膜瘤伴局部颅骨增厚（图）脑膜瘤合并蛛网膜囊肿（图）脑膜瘤合并蛛网膜囊肿（图）间变性脑膜瘤脑膜转移（图）第五节三、垂体腺瘤（pituitaryAdenoma）★占颅内原发肿瘤10%。发病年龄为30~60岁。75%垂体瘤因激素异常为有内分泌功能的腺瘤；25%为无功能腺瘤★病理学：直径≤10mm者为微腺瘤；直径＞10mm者为巨腺瘤，可有囊变、坏死、出血第五节影像学表现（CT）★平扫：微腺瘤多难以显示。巨腺瘤为鞍内鞍上等或稍高密度影，囊变、坏死、出血使密度不均。蝶鞍扩大，鞍背变薄、倾斜，鞍底下陷；向下突入蝶窦、向上累及鞍上池、向两侧侵及鞍旁及海绵窦★增强：微腺瘤需呈冠状薄层扫描，可见垂体内低密度病变，且造成垂体上缘局部上凸，垂体蒂倾斜和鞍底局部首先破坏下陷；巨腺瘤为均一或不均一强化第五节影像学表现（MRI）★平扫：微腺瘤常使垂体上缘上凸，垂体柄偏移，肿瘤多在T1WI为低、T2WI为高信号。巨腺瘤在T1WI和T2WI均与脑皮质等信号，合并囊变、坏死、出血时信号不均。肿瘤可突入蝶窦、侵及鞍上池、向上压迫视交叉，也可累及鞍旁及两侧海绵窦，侵犯鞍背使正常脂肪信号消失★增强：微腺瘤强化较正常垂体慢，增强早期为低信号区，延迟后逐渐强化，晚期可与正常垂体等信号。巨腺瘤呈均一或不均一强化，并能清楚显示海绵窦受累情况垂体微腺瘤（图）垂体微腺瘤（图）垂体巨腺瘤（图）垂体瘤囊变（图）垂体巨腺瘤出血（图）侵袭性垂体瘤（图）第五节四、颅咽管瘤（craniopharyngioma）★先天性肿瘤，源于胚胎Rathke囊鳞状上皮残余。占原发颅内肿瘤的3%~5%。多见于儿童。多位于鞍上★病理学：70%~95%为囊性，内含胆固醇结晶、角蛋白，瘤体和囊壁常有钙化。少数为实性第五节影像学表现（CT）★平扫：为鞍上低密度肿块，边界清楚，囊内蛋白含量高或实性者可呈等或高密度。可见钙化★增强：囊壁呈环状强化，实性者为均一强化第五节影像学表现（MRI）★平扫：信号与囊液成分有关。T1WI多为低信号，囊内蛋白浓度高或出血时可呈高信号。T2WI多为高信号★增强：囊壁及实体部分明显强化鞍上造釉细胞瘤型颅咽管瘤（图）造釉细胞型颅咽管瘤（图）造釉细胞瘤型颅咽管瘤（图）造釉细胞型颅咽管瘤（图）乳头状型颅咽管瘤（图）乳头状型颅咽管瘤（图）第五节五、松果体区肿瘤★生殖细胞起源肿瘤◆生殖细胞瘤最常见，松果体区肿瘤50%◆畸胎瘤★起自松果体实质的肿瘤◆松果体细胞瘤、成松果体细胞瘤★神经上皮起源肿瘤◆星形细胞瘤★邻近结构肿瘤◆小脑幕缘脑膜瘤★非肿瘤性病变皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿第五节生殖细胞瘤(germinoma)★源于胚生殖细胞，原发脑瘤的1%~2%，占松果体区肿瘤40%，是松果体区常见肿瘤。发病高峰10~20岁，男性