颅咽管瘤的影像诊断.

颅咽管瘤的影像诊断首都医科大学宣武医院放射科曹丽珍概论•仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤•约占鞍区肿瘤的30%•来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathke’spouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近发生率•占原发脑肿瘤的4.7%~6.5%，占儿童脑肿瘤的16.6%•男性略多于女性•青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右好发部位•鞍外型及鞍内外型多见，约占90%•鞍内型极少见，主要见于成人病理特点•囊变单囊或多囊，囊变区多位于瘤体上部•钙化囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70%•实性10%病理类型•牙釉质型大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离•乳头型几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除临床表现•颅内压增高肿瘤突入第Ⅲ脑室，导致脑积水，最常见于儿童•视力、视野损害视神经通路受阻所致•垂体机能低下•下视丘症状视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征•精神症状•其他颅神经损害症状影像学诊断•X线平片•CT•MRIX线平片表现•肿瘤的直接征象囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后•肿瘤的间接征象蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收CT表现•混杂密度低-等-高密度低密度：囊性、脂性等密度：实性高密度：钙化•形态圆形、类圆形、不规则形等•增强囊壁和肿瘤的实性部分明显强化患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天MRI表现•信号特点复杂，内容物不同信号不同MRI信号特点CT密度特点病理T1WI/T2WI均为高信号低密度水化胆固醇结晶或/和正铁血红蛋白T1WI低信号，T2WI为高信号低密度囊性坏死，且蛋白质含量高T1WI/T2WI均为低信号高密度大量角化蛋白和骨小梁网T1WI等信号，T2WI为高信号等密度缺乏胆固醇及正铁血红蛋白手术证实患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿患者，男，13岁双眼视力下降多年偶有头痛误诊分析患者，女，42岁患者，女，58岁，双眼视力进行性下降13年，加重伴四肢无力1周术后复发患者，男，55岁，颅咽管瘤术后10年，现后枕痛伴视物模糊患者，男，48岁，持续性头痛伴进行性视力下降5月，颅咽管瘤术后患者，男，22岁，头痛伴恶心、呕吐，双眼视力下降，颅咽管瘤术后患者，女，30岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，2年前“颅咽管瘤”手术史鉴别诊断•垂体腺瘤•胶质瘤•其他神经节细胞瘤脊索瘤鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿垂体腺瘤•极少发生钙化•蝶鞍呈球形扩大•鞍底骨质受侵无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难胶质瘤•毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变神经节细胞瘤•好发于颞叶，但亦可见于第Ⅲ脑室及丘脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难脊索瘤•好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显著鉴别要点鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿•囊性占位，钙化发生率低•囊壁极少有强化比较影像学•X线即使在现代化计算机影像时代的今天，X线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考价值。•CT首选检查方法，对大多数患者能作出正确的定位及定性诊断。•MRI在定位及定性诊断方面，MRI较CT有优势。治疗和预后•手术治疗鞍内型及视交叉型易全部切除视交叉后型、脑室型难以根治•放射治疗外放射或内放射