颈部淋巴结肿大相关疾病.

颈部淋巴结肿大相关疾病孙衍波颈部淋巴结肿大相关疾病近年来，临床上以颈部淋巴结肿大为主诉首诊的患者越来越多，其病因也相当复杂。以下为近期住院我科以颈部淋巴结肿大为主要临床表现的几种疾病。组织细胞性坏死性淋巴结炎组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)：是一种非肿瘤性的增生性淋巴结肿大性疾病，其病因尚不十分清楚，临床并不多见，且临床表现复杂多变，极易误诊。组织细胞性坏死性淋巴结炎由菊池昌弘于1972年在日本最先报道。本病多数情况下为一种温和的自限性疾病。少数病例可以反复发作，多器官系统受累，甚至导致死亡。组织细胞性坏死性淋巴结炎临床表现以淋巴结肿大、发热及粒细胞减少最为常见。1、淋巴结肿大以颈部最多见，其次为腋窝，多数患者为痛性淋巴结肿大。2、发热多表现为不规则热，热程长，无中毒症状3、多汗、乏力、关节痛、肝脾肿大、皮疹。少数病例，临床表现复杂多样，出现多器官系统受累，酷似风湿性疾病。组织细胞性坏死性淋巴结炎4、发病年龄较轻，常小于40岁，女性多见。5、抗生素治疗无效，而激素有显效。组织细胞性坏死性淋巴结炎病因学说可能与某些病毒感染有关,（EB病毒抗体阳性、感冒）淋巴结中的淋巴细胞增生可能为病毒感染后所致一种超敏反应对肾上腺皮质激素药物反应良好组织细胞性坏死性淋巴结炎诊断1、原因不明的发热，淋巴结肿大。2、外周血：粒细胞减少3、实验室检查：发现血沉加速，血清转氨酶值升高，有时外周血中可查见非典型淋巴细胞。4、金标准：病理检验.可见凝固性坏死及组织细胞浸润组织细胞性坏死性淋巴结炎治疗明确诊断后均给予联合应用抗生素及氢化可的松静脉滴注或泼尼松龙口服30mg/天，体温正常后，泼尼松每周递减5mg，直至淋巴结消退后停用，疗程4～6周组织细胞性坏死性淋巴结炎预后本病为一自限性疾病，自然病程数周至数月(平均为3个月)。无特殊治疗可好转，若出现高热或淋巴结肿大显著时可适量给予糖皮质激素。少数病例可发展为SLE等自身免疫性疾病，甚至导致死亡。组织细胞性坏死性淋巴结炎误诊原因70%临床医生对本病认识不足。临床表现不典型。患者以亚急性起病，颈部淋巴结肿大，发热，血沉增快为表现时易误诊为淋巴结结核；以发热伴肝、脾、淋巴结肿大，粒细胞减少为主要表现时，易误诊为伤寒、淋巴瘤等。未重视淋巴结活检口腔颌面-颈部淋巴瘤恶性淋巴瘤(malignantlymphoma，ML)为原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。恶性淋巴瘤在我国占全身恶性肿瘤的第10位而在国外占第7位。口腔颌面-颈部淋巴瘤口腔颌面(颈)部的恶性淋巴瘤占全身其它部位恶性淋巴瘤总数的8％～27％，以颈部为好发部位。近年来颌面颈部恶性淋巴瘤发病率有上升趋势口腔颌面-颈部淋巴瘤结内型结外形无特异性表现，故临床上误诊率较高。口腔颌面-颈部淋巴瘤结内型常发生于颈部、颌下区及面部，主要表现为单发或多发浅表淋巴结肿大，可相互融合。口腔颌面-颈部淋巴瘤临床常见类型有：①肿瘤型，为单发性肿块，生长迅速：②溃疡坏死型。常表现为瘤性溃疡、坏死、出血；③炎症浸润型，弥漫性肿胀、界不清，可侵及多个解剖区，具有炎性表现：④水肿红斑型，局部组织水肿增厚，出现丘疹红斑。口腔颌面-颈部淋巴瘤颌面(颈)部淋巴瘤临床表现复杂多样，多以局部无痛性肿块、肿胀或溃疡为首诊，有时可伴疼痛或颌面(颈)部有局灶性炎症，易误诊为淋巴结炎、淋巴结反应性增生、混合瘤、纤维瘤、口腔溃疡、口腔其他恶性肿瘤或转移癌。口腔颌面-颈部淋巴瘤活检前临床误诊率为70．80％。病理误诊率为4．17％。故对可疑患者，有时需数次活检才能确诊，行免疫组织化学检查。Castleman病Castleman病是一种少见的良性淋巴结增生性疾病。又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴滤泡增生症。可发生于淋巴结存在的任何部位，60%-70％发生于纵隔，其次颈部10%-20％、腹部5%-10%、腋部2%-4%。女性多见，男女之比约为1：4Castleman病病理上可分为三型：透明血管型(hyaline-vasculartype,HV)、浆细胞型(plasmacelltype,PC)混合型；HV约占90%，PC较少见约占8%-10%。LCD好于发青年，病理上以HV多。Castleman病临床上此病可分局灶型（localizedCD,LCD）多中心型(multicentricCD,MCD)。Castleman病LCD好于发青年，病理上以HV多见，往往以无痛性淋巴结肿大就诊，可单发或多个聚集，部分可融合，多数为7-8cm最大可到25cm;肿大明显时，可有局部压迫症状。Castleman病MCD患者老年多见，病理学表现多为浆细胞型或混合型，发病早期为多发浅表淋巴结肿大，无疼痛等不适，随病情进展可出现发热、淋巴结进行性肿大、消瘦、肝脾肿大、腹痛腹泻和皮肤瘙痒等，并可合并多系统受累。Castleman病验室检查常有贫血、血沉加快、高球蛋白血症、骨髓浆细胞比例增高和低蛋白血症等。Castleman病局灶型CD手术为首选，不论何种病理类型，手术完整切除肿大的淋巴组织均可达到治愈，患者预后良好，复发率极低，可长期存活；对该型部位深难以手术的病例（尤其PC型）可行放疗，效果良好。多中心型CD至今无特效治疗方法，需行全身化疗，多中心型CD预后很差，平均生存时间18-30个月，未治疗者平均生存时间不足半年。Castleman病LCD的诊断标准：（1）单一部位淋巴结肿大；（2）特征性增生性组织病理学改变并除外可能的原发病；（3）除PC型外多无全身症状及贫血、血沉加快、球蛋白增高等异常；（4）肿物切除后长期存活。Castleman病MCD的诊断标准：（1）具有特征性的增生性组织病理改变。（2）显著淋巴结肿大并累及多处外周淋巴结。（3）多系统受累表现主要是骨髓、肝、脾、肾、神经系统等（4）排除已知可能的原因。颈部淋巴结转移癌颈部淋巴结转移癌(cervicallymphnodemetastaticcarcinoma)约占颈部恶性肿瘤总数的3/4；在颈部肿块中，发病率仅次于慢性淋巴结炎和甲状腺疾病。颈部淋巴结转移癌原发癌灶绝大部分(85%)在头颈部，尤以鼻咽癌和甲状腺癌的转移最为多见。锁骨上窝转移性肿瘤的原发癌灶，多在胸腹部(包括肺、纵隔乳房、胃肠道、胰腺等)。胃肠道、胰腺癌肿的颈部淋巴结转移，经胸导管多发生在左锁骨上窝。颈部淋巴结转移癌注意，在不少头颈部恶性肿瘤(如鼻咽癌、甲状腺癌)患者中，颈侧区转移性肿瘤常是其首先出现的主要症状；原发癌灶往往很小。患者自己并无感觉甚至检查时也难发现。因此，必须全面细致地进行检查以明确诊断。颈部淋巴结转移癌主要表现为颈侧区或锁骨上窝出现坚硬如石的肿大淋巴结。初起常为单发、无痛，可被推动；很快出现多个淋巴结，并侵及周围组织。此时肿块呈结节状、固定，有局部或放射性疼痛。晚期肿块可发生坏死，以致溃破、感染、出血，外观呈菜花样分泌物带有恶臭。颈部淋巴结转移癌原发于头颈部的转移癌：多分布于颈内静脉区淋巴结，表现为沿胸锁乳突肌周围淋巴结肿大。鳞状细胞转移癌一般甚硬；少数可因组织坏死、液化而呈囊性，单个或数个，进行性增大，常与周围软组织粘连，终至固定。无痛大多伴有原发癌所产生的症状和体征。颈部淋巴结转移癌原发于胸腹以及盆腔等处的转移癌：主要出现在左锁骨上区淋巴结，少数亦可在右锁骨上颈内静脉下或中区，个别可在颌下、上颈甚或颈后三角区出现。皆属晚期多伴有原发癌所发生的症状及体征。颈部淋巴结转移癌原发部位不明的转移癌：多见于50～60岁男性。转移癌部位不限以颈中1/3以下至锁骨上区占多数。一般缺乏原发灶所产生的症状或体征。颈部淋巴结肿大的诊断超声引导下经皮穿刺活检(percutafleousneedlecorebiopsy，PNCB)除手术外获取病理诊断的主要手段之一有研究分析报道，此种方法对于颈部淋巴结良、恶性病变的诊断率高，创伤小，可代替手术切检。颈部淋巴结肿大的诊断在一个207例样本的研究中表明，超声引导下PNCB取材满意的病例中，转移瘤的诊断敏感性96．4％。对可疑恶性肿瘤淋巴结转移者，超声引导下PNCB可代替手术切除活检。颈部淋巴结肿大的诊断207例中淋巴瘤诊断敏感性86．1％(31／36)，21例行免疫组化，与手术切除活检标本免疫组化诊断结果一致颈部淋巴瘤病灶经皮穿刺活检能够分型的占手术切检分型的67．7％(21／31)颈部淋巴结肿大的诊断局限性：取材不足所取组织为坏死组织取材过程中组织受压患者的不服从性针道种植假阴性率。颈部淋巴结肿大的诊断PNCB无法取得淋巴结整体结构的缺陷，加上淋巴瘤的组织类型复杂，对于超声引导下PNCB穿刺结果不能除外淋巴瘤或临床上高度怀疑淋巴瘤而穿刺结果阴性的病例，仍需要通过手术切检获得诊断。颈部淋巴结肿大的诊断淋巴结定性诊断的金标准切除活检基础上的病理学诊断谢谢！！