风湿性心脏瓣膜病

风湿性心脏瓣膜病风湿性心脏瓣膜病是指急性风湿性心脏炎遗留下来的、以瓣膜病变为主的心脏病。原来光滑、纤薄、柔软而富有弹性的瓣膜经过反复发炎后，瓣膜增厚、粘连、变形及腱索缩短变粗，造成瓣膜狭窄或关闭不全。最常受累的瓣膜为二尖瓣，其次为主动脉瓣。该病的临床表现因不同的病种而有差别。最常见的症状是活动后心慌、气促、胸闷，反复咳嗽及头晕等。严重者有咯血、晕厥、心前区痛、浮种、腹水等。晚期患者可因左、右心功能衰竭或心脏骤停而猝死。该病多发生于20～40岁青中年，其中2/3为女性，多有风湿热史。１.二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄的病因多为风心病，症状主要为：（1）呼吸困难肺静脉高压、肺淤血引起。早期，多在运动、发热、妊娠等心排血量增加时出现。随病程进展，轻微活动，甚至静息时即可出现呼吸困难。阵发房颤时心室率增快亦可诱发呼吸困难。（2）咯血长期肺静脉高压所致的支气管小血管破裂有关。（3）咳嗽、声嘶左心房极度增大压迫左主支气管或喉返神经引起。（4）体循环栓塞、心衰及房颤出现相应临床症状。采用PBMV或换瓣手术的适应证是相同的，即：①中、重度二尖瓣狭窄且出现左心衰的症状(I类推荐)；②静息肺动脉压＞50mmHg；运动时肺动脉收缩压≥60mmHg(I类推荐)；③如果中、重度二尖瓣狭窄即使没有左心衰症状，多数研究结果仍推荐手术(Ⅱa类推荐)：④如果中、重度二尖瓣狭窄出现新发房颤时多数研究结果也推荐手术(Ⅱa类推荐)。相反，轻度二尖瓣狭窄没有左心衰症状时不应考虑手术，手术为时尚早(Ⅲ类推荐)。要强调的是，出现与瓣膜狭窄有关的症状(即左心衰)是最主要的手术指征(I类推荐,A级证据水平)，另外，PBMV的以往适应证是中、重度狭窄且瓣膜及瓣下组织病变较轻，不存在中度以上的瓣膜关闭不全，而目前由于技术水平的提高，PBMV的适应证已扩展到分离术后再狭窄、老年、妊娠、心房颤动、合并其他先天性心脏畸形等患者。２.二尖瓣反流:二尖瓣反流的病因很多，包括：①风湿性损害包括瓣膜增厚、变性、瓣缘卷缩、连接处融合以及腱索融合缩短；②二尖瓣环老年退行性变和瓣环钙化；③缺血性乳头肌功能不全或断裂；④二尖瓣脱垂，病因包括二尖瓣原发性黏液性变、遗传性结缔组织病(如Marian综合征)；⑤感染性心内膜炎破坏瓣叶；⑥肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶前移导致二尖瓣反流；⑦先天性心脏病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂导致反流，或先天性的腱索病变，如腱索过长、断裂缩短和融合；⑧外伤性的腱索断裂。二尖瓣反流修复或置换术适应证：①重度反流伴有左心衰症状(I类推荐)；②LVEF≤60％，LVESD≥40mm(I类推荐)：③心脏超声提示重度反流但尚无症状，LVEF＞60％，LVESD＜40mm，或出现房颤时是否应该手术尚有争议(Ⅱ类推荐)；④中度以下的反流无症状，且LVEF＞60％、LVESD＜40mm不是手术的适应证(Ⅲ类推荐)。３.主动脉瓣狭窄:主动脉瓣狭窄可由风湿热的后遗症、先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成。钙化性主动脉瓣疾病随年龄增长而增加，年龄每增加10岁，主动脉瓣钙化的危险性增加1倍；男性为女性的2倍；吸烟、高血压、高胆同醇血症均为其危险因素。由于左心室代偿能力较大，即使存在较明显的主动脉瓣狭窄，相当长的时间内患者可无明显症状，直至瓣口重度狭窄才出现临床症状(晕厥、心绞痛或心衰3个症状一旦出现，则预计寿命仅为2-5年)。而对于没有出现临床症状，但心脏彩超检杏明确重度狭窄，并且出现左心室肥厚、增大、主动脉瓣跨瓣压差＞60mmHg的患者，亦应及早治疗，而且在出现临床症状前施行手术期疗效较好，手术死产率较低。对于严重心功能不全或合并严重心律失常、感染性心内膜炎的重症主动脉瓣狭窄的患者，虽然手术危险相对较高，但手术治疗症状改善和远期效果均比非手术治疗好，所以也应该积极手术治疗。主动脉瓣狭窄手术适应证：①重度主动脉瓣狭窄并出现晕蹶、心绞痛或心衰3个症状之一者(Ⅰ类推荐)；②中度主动脉瓣狭窄要进行冠状动脉(冠脉)搭桥手术时应该同时行换瓣手术(I类推荐)；③主动脉瓣狭窄同时LVEF＜50％也应考虑手术(I类推荐)；④重度甚至极重度主动脉瓣狭窄。但是没有上述症状时推荐手术(Ⅱb类堆荐)；⑤中度以下的主动脉瓣狭窄不伴症状时不是手术适应证(Ⅲ类推荐)。４.主动脉瓣反流:主动脉瓣反流的病因有：①感染性心内膜炎致主动脉瓣瓣膜穿孔、破损或瓣周脓肿；②外伤致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶急件脱垂；③主动脉夹层时夹层血肿使主动脉瓣环扩大，一个瓣叶被夹层血肿挤压向下，瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂；④风心病使瓣叶纤维化、增厚和缩短，影响舒张期瓣叶边缘对合；⑤先天性畸形包括二叶主动脉瓣和室间隔缺损时由于无冠瓣失去支撑引起主动脉瓣反流；⑥主动脉瓣黏液样变性，或合并主动脉根部中层囊性坏死(可能为先天性原因)；⑦强直性脊柱炎时瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短；⑧主动脉根部扩张引起瓣环扩大，瓣叶舒张期不能对合；⑨梅毒性主动脉炎。主动脉瓣反流瓣膜置换术适应证：①重度主动脉瓣反流合并左心衰症状，或LVEF＜50％(I类推荐)；②重度主动脉瓣反流并要进行冠脉搭桥手术时应该同时行换瓣手术(I类推荐)，而中度反流时可做可不做(Ⅱa类推荐)；③重度主动脉瓣反流无症状、LVEF＞50％，但是LVEDD＞75mm、LVESD＞55mm时，可以考虑手术(Ⅱa类推荐)；④LVEDD＜70mm、LVESD＜50mm、LVEF＞50％而无症状时，不应考虑手术(Ⅲ类推荐)。本院诊疗范围：接诊风湿性心脏瓣膜病病人，做出初步诊断，我院可开展心彩超、胸片、24小时动态心电图、冠脉造影等检查，根据症状、体征、心彩超等检查情况，进行病情评估，间接测量肺动脉压，由于受资质及农合大病定点医院限制我院未开展介入治疗，二尖瓣瓣膜置换及取栓术我院心胸外科已开展，合并感染者抗感染治疗，心衰严重者控制心衰症状，合并房颤等情况需抗凝治疗。对于已失去手术机会者，我院可予以控制心衰、降低肺动脉压、抗栓治疗。上转条件：可行球囊扩张术者；可行介入置换主动脉瓣术者；严重肺动脉高压综合治疗效果不佳者；合并心腔内大血栓需取栓者；合并严重冠脉狭窄可同时行瓣膜置换及CABG术者。下转条件：不需要手术无合并症者；合并心衰已控制者；合并感染已控制者；仅需要抗栓治疗者；术后病情稳定但需抗栓者。