风湿性疾病的病理改变具多样性

风湿性疾病的病理改变具多样性，涉及全身的间质组织，结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所，无论致密结缔组织如软骨和肌腱，还是疏松结缔组织，均可有广泛的不同程度的损害。疏松结缔组织损害的特点是：粘液样水肿、类纤维蛋白变性，肉芽肿形成，炎症细胞浸润，晚期呈透明性或硬化等变化，血管炎广泛存在，尤以动脉系统中的小动脉炎为主，表现为血管内皮细胞和外皮细胞增生或全层炎症。免疫损伤在风湿性疾病中的发病中占有重要位置，许多风湿性疾病，至少部分是因为免疫异常所致的组织损伤。免疫损伤可分四个基本类型：过敏性Ⅰ型反应，可以是局部或全身型；抗体-介导Ⅱ型反应，其特点是抗体可与本来的细胞表面抗原或吸收附于细胞表面的抗原相结合，免疫复合物Ⅲ型反应,特点是免疫复合物在细胞或组织表面局部沉着；细胞一介导Ⅳ型反应，是致敏的T细胞与特异性抗原直接接触的结果，反应过程不需要抗体及补体，这些类型不相互排斥，在某些病人可同时存在。免疫遗传学的进展和HLA抗原与相关疾病的研究增加了对风湿性疾病的发病机理认识。与MHC基因相关的很多风湿性疾病是自身免疫性的，HLA－B27编码的基因与强直性脊柱炎有密切的相关。随着研究的深入及新成果、新资料、新概念的总结，风湿性疾病的分类与命名在不断更新。美国风湿病学学会于1983年从疾病的病因学、组织学、病理学、生物化学、遗传学、免疫学以及临床学等不同角度进行归纳分类，分为10类，包括了100多种疾病。(1)弥漫性结缔组织病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、血管炎等。(2)与脊柱相关的关节炎，如强直性脊柱炎、牛皮癣关节炎等。(3)退行性关节病。如骨质增生等。(4)与感染有关的关节炎，如化脓性关节炎、反应性关节炎等。(5)代谢及分泌所致，如痛风、假性痛风等。(6)与肿瘤相关的风湿性疾病，如滑膜肉瘤、多发性骨髓瘤等。(7)神经性疾病所致，如脊神经根病变。(8)伴有关节表现的骨骼、骨膜及软骨疾病，如骨质疏松、缺血性骨坏死。(9)非关节性风湿病，如软组织风湿症、肌腱炎等。(10)其他：如复发性关节炎、肉瘤样病等。多数风湿性疾病呈慢性病程，同一疾病在不同个体或不同时期临床表现可能有较大差异。病程呈反复发作与缓解。一、疼痛综合征关节、肌肉、肌腱疼痛相当普遍，四肢大小关节均可累及，以对称性关节痛居多。晨僵和雷诺征是重要的伴随症状。疼痛的起病、性质、部位、持续时间、是否伴全身症状和起病年龄均因病人而异。例如痛风发作突然急骤，足母趾关节痛多见。类风湿性关节起病缓慢，多影响腕、掌指、近端指间关节和颈椎。而强直性脊柱炎几乎无例外地先自腰痛开始，上行性进展，周围关节受影响时，也多是下肢大关节。系统性红斑狼疮除关节痛外，周身系统性表现更为明显。部分病人最终出现关节僵硬、畸形、功能丧失、部分病人虽反复有关节肿痛，但终无畸变。二、皮肤表现多数患者有皮肤改变，系特异性或非特异性。表现多样，荨麻疹、环形红斑、丘疹性红斑、多形红斑、结节性红斑、面部红斑等。皮肤病变的病理基础是血管炎，其中最主要的是白细胞破碎性血管炎，受累血管大小，反应强度，持续时间，累及范围和病理变化均依不同皮肤损害而异。三、眼部表现眼部症状可先于全身症状数月或数年出现。有的则成为病程中的突出表现，病变可累及角膜、视网膜、色素层、症状有眼部干燥、眼内压增高、白内障、眶肌炎、眼肌麻痹、视力减退甚至失明。四、肺部表现呼吸困难是常见主诉，原因有肺炎、嗜酸细胞肺部浸润、肺出血、局灶性肉芽肿形成、纤维化性肺泡炎、间质性肺炎和胸腔积液。五、消化系统表现由于基本病理改变是广泛的小血管炎，消化系统受累范围亦广泛，如胃肠道出血，穿孔或肠梗阻，可危及生命，肝脏受累多见，且可能是本病的突出表现，表现有肝大、黄疸、肝区痛、恶心、呕吐、以慢性活动性肝炎形式出现。六、心血管系统表现心肌、心内膜、心包、传导系统、动静脉均可受累。临床表现心脏扩大、心率加快、心瓣膜区收缩期杂音、心包摩擦音、血压高及各种心律失常，严重者有心力衰竭。七、肾脏表现肾病变相当普遍，有肾间质炎症、纤维化、膜性肾病、肾小球基底膜增厚、淀粉样变等。出现浮肿、多尿或少尿、蛋白尿、高血压和急慢性肾功衰竭。八、其他可有溶血性贫血、血小板减少、口腔溃疡、腮腺肿大、中耳炎、色素沉着症等。风湿性疾病以疼痛（关节、肌肉、软组织、神经等疾病）为主要症状，各种原因所致的关节炎占重要组成部分，但风湿性疾病只限于关节炎。以往所指的“结缔组织病”或“胶原病”是风湿性疾病的一部分，它们和“风湿性疾病”不可完全等同。一、血象常有轻、中度贫血、合并溶血时，贫血加重。部分患者有白细胞和／或血小板减少，或全血细胞减少。二、免疫学检查是风湿性疾病的重要检查，多种自身抗体可呈阳性反应，抗核抗体（ANA）泛指一类具有抗各种核成分的抗体，由于核抗原不同，分成不同种ANA，如抗核蛋白抗体（抗DNP抗体）；抗DNA抗体；包括两大类，即抗单链DNA（变性DNA）的抗体（抗ss-DNA抗体）和抗双链DNA（天然DNA）抗体（抗ds-DNA抗体）；抗可提取的核抗原抗体（抗ENA抗体）中又有抗核糖蛋白抗体（抗RNP抗体）和抗Sm抗体；抗RNA抗体；抗胞浆抗体和抗核抗原抗体。抗核抗体谱及其在风湿性疾病中的阳性率系统性红斑狼疮药物性狼疮混合性结缔组织病类风湿关节炎进行性系统硬化病多发性肌炎干燥综合征抗核抗体〉95%〉95%〉99%20-50%30%20-30%20-60%抗双链DNA抗体50-80%少见少见3-5%少见少见0-29%抗DNP抗体70%-8%少见少见少见5-30%抗组蛋白抗体25-60%90%-20%0-27%0-10%0-30%抗Sm抗体25-40%少见仅见-少见少见少见抗RNP抗体26-45%-100%10%10-22%0-20%0-14%抗SS-A（Ro）抗体30-40%-少见5-20%0-10%少见60-75%抗SS-A（La）抗体0-15%-0-20%0-5%0-5%少见50-60%抗Scl-70抗体----30-60%40-90%--抗着丝点抗体----局限型者--抗PM-1抗体-----30-50%-抗JO-1抗体-----20-50%-抗核仁抗6%--15%39%-9%体类风湿因子（rheumamtoidfactorRF）是一种巨球蛋白的自身抗体，可与变性或凝集的lgG分子的Fc片段抗原决定簇起反应。RF主要为lgM型抗体，也有lgG型及lgA型。在风湿性疾病中类风湿性关节炎RF检出率最高，约70－90%,系统性红斑狼疮，硬化症混合结缔组织病、干燥综合征也可阳性。其他如病毒感染、寄生虫感染、慢性炎症、肿瘤放疗化疗后等均有阳性发现。三、其他血沉常增快，C反应蛋白阳性，低补体血症，高尿酸血病，免疫复合物阳性。血中免疫球蛋白增高或降低。依累及的脏器损伤程度，有尿液、肾功能、心功能等改变。在风湿性疾病中关节X片有特征性或非特征性改变，须结合临床资料和实验室检查综合考虑。风湿病有广义和狭义之分。广义的风湿病泛指影响骨关节及其周围软组织，如肌腱、滑囊、筋膜等的一组疾病。按美国风湿病联合会命名与分类委员会1983年修订的风湿性疾病分类体系，将风湿病分为10大类，包括100多种疾病。已被各国医学界广泛接受和采用。由此可以看出风湿病是包括很多疾病的临床分支。狭义的风湿病是由A组溶血性链球菌所致上呼吸道感染后引起的一种反复发作的急性或慢性全身性结缔组织的炎症性疾病，以心脏和关节受累最为显著，常遗留显著的心瓣膜病变，形成慢性风湿性心瓣膜病。过去，我国的教材和出版的著作统称本病为风湿病，现在多称为风湿热。属于广义风湿病中的一种。