风湿病总论肾内风湿科陈亮现状患者多误诊误治多专科医生少发展快风湿病概念风湿病诊断辅助检查风湿病治疗风湿病分类风湿病历史公元前三世纪《希波克拉底全书》“Rheuma”古希腊语——flowing西医传入中国Rheumatism译为“风湿”百姓心目中的风湿病——自然界“风”、“湿”祖国医学的风湿概念——“痹证”现代医学的风湿病•泛指影响骨、关节及其周围软组织如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等一组疾病。RheumaticDisease风湿性疾病风湿性疾病名称的变迁自身免疫病结缔组织病胶原病蹄似牛非牛,头似马非马,尾似驴非驴,角似鹿非鹿风湿性疾病的一般表现风湿病概念风湿病诊断辅助检查风湿病治疗风湿病分类风湿病历史Dr.JRogers1500B.C.Dr.JRogers800B.C.JacobJordaens1593-1678ThePainter’sFamilyJanVanEyck1358-1440TheVirginwithCanonChristopherColumbus(1451-1506)Reiter’sDisBenjaminFranklin(1706-1790)Gout风湿病概念风湿病诊断辅助检查风湿病治疗风湿病分类风湿病历史疾病概念的更新变动•中心型类风湿强直性脊柱炎•纤维织炎纤维肌痛综合征•过去没有的,七十年代才发现的莱姆病•变应性亚败成人Still病风湿性疾病的分类SLE、RA、SSc、Pss、PM/DM、MCTD、血管炎AS、PA、IBA、RSOA痛风、假性痛风ReA、风湿热FS、OP弥漫性结缔组织病晶体性关节炎感染关节炎脊柱关节病退行性变其他•类风湿关节炎•系统性红斑狼疮•皮肌炎/多发性肌炎•硬皮病•干燥综合征•血管炎弥漫性结缔组织病类风湿关节炎RA手天鹅颈畸形RA:Boutonnieredeformity晚期类风湿关节炎手部改变眼部类风湿结节•类风湿关节炎•系统性红斑狼疮•皮肌炎/多发性肌炎•硬皮病•干燥综合征•血管炎弥漫性结缔组织病红斑狼疮蝶形红斑红斑狼疮蝶形红斑红斑狼疮蝶形红斑红斑狼疮皮疹系统性红斑狼疮日光过敏SLE-狼疮发系统性红斑狼疮手血管炎系统性红斑狼疮手血管炎Raynaud’sPhenomenon雷诺现象雷诺现象系统性红斑狼疮:手指坏疽•类风湿关节炎•系统性红斑狼疮•皮肌炎/多发性肌炎•硬皮病•干燥综合征•血管炎弥漫性结缔组织病皮肌炎眶周水肿性紫红斑眶周水肿性红斑•Gottron’spacules•类风湿关节炎•系统性红斑狼疮•皮肌炎/多发性肌炎•硬皮病•干燥综合征•血管炎弥漫性结缔组织病Thickskinofforearms(proximalscleroderma)Taut,thickskinoffingers•类风湿关节炎•系统性红斑狼疮•皮肌炎/多发性肌炎•硬皮病•干燥综合征•血管炎弥漫性结缔组织病•类风湿关节炎•系统性红斑狼疮•皮肌炎/多发性肌炎•硬皮病•干燥综合征•血管炎弥漫性结缔组织病阴囊溃疡白塞氏病外阴溃疡白塞病针刺反应阳性结节性红斑血管炎——皮肤溃疡冷球蛋白血症性血管炎过敏性紫癜肉芽肿性多血管炎巨细胞动脉炎Vasculitiscanbehorrible风湿性疾病的分类SLE、RA、SSc、Pss、PM/DM、MCTD、血管炎AS、PA、IBA、RSOA痛风、假性痛风ReA、风湿热FS、OP弥漫性结缔组织病晶体性关节炎感染关节炎脊柱关节病退行性变其他血清阴性脊柱关节病•强直性脊柱炎•银屑病关节炎•赖特综合征•炎性肠病关节炎血清阴性脊柱关节病•强直性脊柱炎•银屑病关节炎•赖特综合征•炎性肠病关节炎腊肠趾银屑病关节炎银屑病皮疹银屑病皮疹银屑病指甲“顶针”样改变风湿性疾病的分类SLE、RA、SSc、Pss、PM/DM、MCTD、血管炎AS、PA、IBA、RSOA痛风、假性痛风ReA、风湿热FS、OP弥漫性结缔组织病晶体性关节炎感染关节炎脊柱关节病退行性变其他退行性风湿病•骨性关节炎骨性关节炎赫伯登结节风湿性疾病的分类SLE、RA、SSc、Pss、PM/DM、MCTD、血管炎AS、PA、IBA、RSOA痛风、假性痛风ReA、风湿热FS、OP弥漫性结缔组织病晶体性关节炎感染关节炎脊柱关节病退行性变其他晶体性关节炎•痛风性关节炎•假性痛风Podagra痛风--刀割或咬噬样的剧痛急性痛风性关节炎AcuteGoutyArthritis痛风痛风痛风石破溃痛风石痛风性关节炎痛风石风湿性疾病的分类SLE、RA、SSc、Pss、PM/DM、MCTD、血管炎AS、PA、IBA、RSOA痛风、假性痛风ReA、风湿热FS、OP弥漫性结缔组织病晶体性关节炎感染关节炎脊柱关节病退行性变其他感染性关节炎风湿热慢性游走性红斑是莱姆病的早期特异性皮疹风湿性疾病的分类SLE、RA、SSc、Pss、PM/DM、MCTD、血管炎AS、PA、IBA、RSOA痛风、假性痛风ReA、风湿热FS、OP弥漫性结缔组织病晶体性关节炎感染关节炎脊柱关节病退行性变其他其他风湿病•肿瘤性风湿病•神经性疾病:神经病变性关节炎、腕管综合征等•伴有关节表现的骨、骨膜和软骨病变。•非关节性风湿病:纤维肌痛综合征、肌腱炎、筋膜炎•各种各样的其他风湿症:结节病、结节性红斑风湿病概念风湿病诊断辅助检查风湿病治疗风湿病分类风湿病历史风湿病诊断主要依据:病史临床表现辅助检查医生的知识水平医生的临床经验缺乏金标准风湿病诊断标准•现有诊断标准均为分类标准•分类标准敏感性及特异性均为95%•只有分类标准的敏感性及特异性均为100%时才等于诊断标准•现有标准不适合早期诊断概念诊断辅助检查治疗风湿病分类风湿病的辅助检查对风湿病的诊断,病情活动度及预后判断有着极其重要的作用。但对其实验结果的判断应该结合临床,客观全面地加以分析。实验室检查•一般性检测:血、尿常规,肝肾功能等检测•特异性检查:关节液、血清自身抗体和补体水平等检测实验室检查RFUAANCAHLA-B27ANACRPESRASORenalbiopsyRenalbiopsyRenalbiopsyRenalbiopsyspecimen滑液:正常非炎症性炎症性化脓性血性•主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因关节液检查物理诊断•X-Ray:反映关节损伤程度、病变进展速度及对治疗的反应,应列为常规检查项目,并应定期复查。•CT•ECT•MRI•超声风湿病的辅助检查正常骶髂关节强直性脊柱炎IV级强直性脊柱炎的X线改变强脊炎腰椎竹节样变银屑病关节炎”笔帽样“改变类风湿关节炎囊性变类风湿关节炎骨侵蚀类风湿关节炎类风湿关节炎人工关节置换骨性关节炎骨性关节炎赫伯登结节痛风痛风硬皮病软组织钙化硬皮病钙质沉着风湿病概念风湿病诊断辅助检查风湿病治疗风湿病分类风湿病历史风湿病治疗•病因及发病机理不完全清楚,缺乏特异性治疗措施•有些疾病可治愈,如感染性关节炎痛风性关节炎•有些疾病根本谈不上治愈,如RASLESSC•临床缓解低疾病活动度风湿病治疗缓解风湿病治疗原则•早期诊断•强调治疗战略•耐受性•个体化原则•精准医学VERYIMPORTANG!病人教育功能锻炼多学科配合风湿病治疗措施•病人教育•药物治疗•免疫清除和重建•手术治疗•康复治疗风湿病药物治疗•经治疗症状缓解,不等于根治•近期有效,不等于远期有效•DMARDs可以缓解进展,但不能治愈RA•原则上终生用药,后期维持直至最后停药风湿病治疗理念•循证医学证据(国内外文献)•医师临床经验(加强自身学习积累经验)•考虑患者自身经济等因素药物治疗非甾体抗炎药DMARDs糖皮质激素•NSAIDs的发展史——一部迂回曲折的发展史!非甾体抗炎药(DSAIDs)•抑制致炎性PG合成,产生抗炎止痛作用。根据最新COX理论,宜选用对COX-2具有选择性抑制作用的品种如塞来昔布乐松尼美舒利特耐莫比可等糖皮质激素ABDC选用何种激素短效激素(可的松):对HPA影响小,但作用弱,只适合肾上腺皮质功能不全的替代治疗中效激素(泼尼松):适合自身免疫性疾病的治疗长效激素(地塞米松):作用强,对HPA影响大,适合短期应用激素在风湿病领域的用药原则•激素是以系统损害为主的自身免疫病的基础用药•用于以关节损害为主的自身免疫病的过渡治疗•非免疫性的风湿病不主张应用激素激素副作用——多毛症皮肤菲薄脆性增加激素副作用-皮肤菲薄不易愈合•U善用激素≠滥用激素•甲氨喋呤•柳氮磺吡啶•羟氯喹•来氟米特•硫唑嘌呤•环孢素Thetopthree!植物药历史上曾用过奎宁麻黄素洋地黄雷公藤青风藤白芍总甙TNF抑制剂-目前最有效和最有希望的生物制剂-已在国内陆续上市生物制剂细胞因子的抑制作用炎性细胞因子正常的相互作用细胞因子的中和作用阻断受体抗炎症过程的激活细胞因子受体可溶性受体单克隆抗体单克隆抗体受体拮抗剂抗炎细胞因子抑制炎性细胞因子无信号产生无信号产生炎症信号•3/4为人源性,1/4为鼠源性,抗原结合区•可结合可溶性及细胞膜上的TNF,阻断炎症反应•单独使用或与MTX联用infliximab(Remicade)Etanercept(Enbrel)•为一可溶性TNF受体,可中和TNF的体内活性•单独使用与MTX疗效相当,副作用小于MTX•目前疗效最为肯定的生物制剂Humira(adalimumab)•抗人肿瘤坏死因子(TNF)的人源化单克隆抗体•国外2003年上市,国内III期临床试验•治疗类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎等疗效确切。外科治疗治疗展望•基因治疗•干细胞移植治疗•血液净化疗法风湿科骨科皮肤科眼科耳鼻喉科口腔科呼吸内科循环内科消化内科泌尿内科神经内科血液科妇产科谢谢大家!