重症间质性肺病诊断与治疗-精美

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重症间质性肺病诊断与治疗梅河口市新华医院基本概念Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)Interstitiallungdisease(ILD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP)间质性肺疾病的共同特点★临床症状进行性呼吸困难★胸部影像学双侧弥漫性间质性浸润★肺功能限制性通气功能障碍和弥散功能下降★肺部病理生理改变类似组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变DPLD/ILD肉芽肿疾病结节病、LCH胶原血管疾病肺肾综合征吸入因素职业(有机/无机)环境(包括家居)气体/蒸汽/气溶胶爱好/鸟/宠物遗传因素家族性IPF结节性硬化神经纤维瘤病代谢储存病某些特异性疾病PAP癌性淋巴管炎LAM/IPH肺静脉阻塞性疾病医源性(药物/放射)特发性间质性肺炎(IIP)感染*病毒非典型病原体PCP继发于其他系统疾病消化、肾脏、血液等特发性间质性肺炎分类HistoricalClassificationofIPFAdaptedfromRyuJH,etal.MayoClinProc.1998;73:1085-1101.AdaptedfromATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.2002;165:277-304.1970s2003IdiopathicIPsHeterogeneousgroupthatincludedanumberofdiseasesUIP/IPFNSIPDIPRB-ILDAIPCellularFibroticInterstitialLungDiseasesSarcoidosisHypersensitivityPneumonitisAsbestosisLAMBMLLGCOPLIP特发性间质性肺炎(IIP)特发性肺纤维化(IPF/UIP)除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)隐原性机化性肺炎(COP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)特发性间质性肺炎的分类一、急性间质性肺炎AcuteInterstitialPneumonia(AIP)AIP名称的变迁(一)1944年,Hamman-Rich发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例,并命名为“特发性肺纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis-IPF)”1975年Liebow对IPF行进一步分类:UsualInterstitialPneumoniaDesquamativeInterstitialPneumoniaBronchiolitisObliteranswithInterstitialPneumoniaLymphoidInterstitialPneumoniaGiantCellInterstitialPneumoniaAIP名称的变迁(二)1986年,Katzenstein和Myers提出了“急性间质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。Olson等人进一步证实了其正确性,并认为AIP=Hamman-RichSyndrome2000年,ATS/ERS明确认定,AIP与IPF是完全不同的疾病。病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD)临床表现起病突然,进展迅速,迅速出现呼吸功能衰竭,多需机械通气维持,存活时间短,大部分在1—2月内死亡,死亡率为78%。发病年龄7—83岁,平均49岁。大多数患者既往体健;绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的症状。实验室检查不具有特异性。AIP病理广泛分布的、表现均一的肺损伤肺泡通常变形甚至塌陷间质广泛增厚:水肿、炎性细胞浸润、纤维母细胞增殖、胶原纤维的沉积炎性细胞以单个核细胞为主Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜晚期可见蜂窝肺AIPARDSAIP在HRCT的主要特征弥漫性分布的双侧气腔实变影,以中下肺为著常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影由于突出的病程特点,AIP很容易与其他类型的IPF相区别AIP推荐的AIP的诊断标准60天内有急性下呼吸道疾病影像学为弥散的双肺浸润肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害缺乏病因,诸如:感染、SIRS、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病既往胸片正常二、特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer100,000Per100,000–Incidence:30,000patients/year–Prevalence:80,000currentpatients–Ageofonset:most40–70years–Two-thirds60yearsoldatpresentation–MalesfemalesATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.2000;161:646-664.RaghuG,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;174:810-816.美国流行病学资料UIP•时间和空间分布不一致•肌成纤维(纤维母)细胞灶•不同程度间质的炎症和胶原纤维沉积UIP在HRCT的特征分布:肺外周部和下叶肺组织更显著形态:网格状影,很少磨玻璃影胸膜下肺大泡或蜂窝样改变牵引性支气管扩张晚期蜂窝样改变无胸膜下蜂窝样变或很多磨玻璃样变不利于UIP诊断强弱推荐长期氧疗(verylow)肺移植(verylow)肺康复训练(low)AEIPF使用皮质激素(verylow)治疗无症状的食道反流(verylow)不推荐(反对)糖皮质激素(verylow)秋水仙碱(verylow)环孢素A(verylow)激素+免疫抑制剂(low)γ-干扰素(high)波生坦(moderate)依那西普(moderate)糖皮质激素+N-乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤(low)单用N-乙酰半胱氨酸(low)抗凝药物(verylow)吡非尼酮(lowtomoderate)治疗IPF合并的肺高压(verylow)机械通气治疗呼吸衰竭(low)IPF急性加重的诊断标准诊断为IPF的患者在1个月内出现:1、呼吸困难加重2、HRCT见蜂窝肺+新出现的磨玻璃影、浸润影3、动脉血氧在同检测条件下降低10mmHg以上具备上述3项的全部即可诊断,但必须除外肺感染、气胸、恶性肿瘤、肺栓塞和心衰等病因。参考项目:1、CRP,LDH升高2、KL-6,SP-A,SP-D等升高(TaniguchiH.JpnJChestDis,2005;64:1071)IPF急性加重的治疗甲基强的松龙500—1000mg/d×3—5d;必要时可以加用CTX800-1000mg/周三、隐源性机化性肺炎(COP)COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征,表现为肺泡腔内肉芽组织增生,并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织,细支气管管腔内也可见肉芽组织增生。2002年ATS/ERS共识认为,COP与其他IIP一样,不再是单纯的病理诊断名称,而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床诊断名称。临床表现发病率男女基本相等,年龄在50-60岁之间。亚急性起病,表现为发热、刺激性咳嗽,乏力,食欲减低和体重下降。气短的症状较轻。上述临床症状在数周内进展。体检时可发现散在的湿性罗音。病理特征病变呈斑片状分布,在呼吸细支气管、肺泡管和细支气管周围肺泡腔内有由成纤维细胞组成的息肉样组织。病变区附近的肺泡间隔常常增厚,单核细胞浸润,肺泡II型细胞增生。COP在HRCT表现双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影,但没有蜂窝样改变与NSIP相比,COP以实变为主而NSIP以磨玻璃样变为主,而且COP很少导致肺结构畸形诊断COP是依据的临床-放射-病理进行诊断的。肺活检是确诊的依据。灶性机化性肺炎是一种对肺损伤的非特异性反应,亦可继发于其他病理过程,包括隐球菌病,Wegener肉芽肿,淋巴瘤,过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎,若能明确病因,则不作为COP诊断。由于肺部细菌或病毒感染后,也可以出现炎性肉芽肿性改变,常也被称为“机化性肺炎”,但是需明确此种机化性肺炎与COP不同,治疗与预后均有区别。治疗及预后糖皮质激素起始剂量0.5-0.75mg/kg/d,2~4周后减量。皮质激素减量或停药后可出现复发。复发对总预后影响不大。总疗程应在6~12个月,复发病人治疗时间相对长些。对于发病急且出现呼吸衰竭的患者推荐使用静脉甲基泼尼松龙,可以80~160mg/d,在病情缓解之后改用口服泼尼松会取得较好的疗效。必要时可以加用环磷酰胺及硫唑嘌呤。四、肺血管炎系统性血管炎韦格纳肉芽肿(WG)显微镜下多血管炎(MPA)过敏性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)白塞氏综合征胶原血管疾病系统性红斑狼疮多发性大动脉炎结节性多动脉炎过敏性血管炎类风湿性关节炎进行性系统性硬化硬皮病多发性肌炎巨细胞动脉炎混合性结缔组织病抗磷脂抗体综合征诱导缓解治疗(初始治疗)3—12个月维持缓解治疗复发治疗欧洲血管炎研究小组(EUVAS)设计了一个具有临床实用价值的分级体系,把疾病分类为:(1)局限性(limited);(2)早期全身性(early,generalized);(3)全身活动性(active,generalized);(4)重度(severe);(5)顽固性(refractory)。诱导治疗:糖皮质激素和CTX强的松(prednisone)剂量:1mg/kg·d10-15mg/d维持0.5-1年环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)口服:2-3mg/kg·d静点:0.5-1.0g/m上述剂量直到病情缓解monthstoonetotwoyears甲基强的松龙冲击疗法Methylprednisolonepulsetherapy肺出血小动脉/或肾小球袢坏死新月体性肾小球肾炎MP7-15mg/kg·d(0.5-0.8/d)X3,1-3个疗程注意副作用:高血压,高血糖和水钠潴留指征方案主要与感染性疾病鉴别鉴别诊断PCP2014-12-24CMV甲型H1N11.Acute•P.Edema•Pneumonia2.Pleuraleffusion•1.pulmonaryedema•2.lymphangiticcarcinomatosis•3.lymphoma•4.collagenvasculardisease3.Pneumothorax•lymphangioleiomyomatosis•LCH4.PredominantlyBelowwithreducedvolume1.Asbestosis2.Aspiration(chronic)3.Pulmonaryfibrosis(idiopathic)4.Collagenvasculardisease鉴别诊断需要参考的其他方面5.Amiddleorupperlungpredominant1.Mycobacterialorfungaldisease2.Silicosis3.Sarcoidosis4.LangerhansCellHistiocytosis6.Associatedlymphadenopathy1.Sarcoidosis2.neoplasm(lymphangiticcarcinomatosis,lymphoma,metastases)3.infection(viral,mycobacterial,orfungal)4.silicosis7.PleuralThickeningan

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