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门静脉高压症Portalhypertension南京医科大学康达学院徐小娴门静脉高压症的历史Power1840年尸检发现食道曲张静脉破裂出血死亡Preble1900年报告一组60例尸检，确定了肝硬化－静脉曲张－消化道出血之间的关系。Gilbert和Villaret1906年首先运用“门静脉高压症”这一名称。Mclndos和McMicheal作了血液动力学和病理学研究Thompson1937年测定了门静脉压力Warren和Bronnan1944年作了肝静脉插管，行门静脉压力直接测定以后发展了间接测定Bradley1945年测定肝血流量ECK1877年做过狗的门静脉分流1893年Pavlove发表了经典的门静脉高压的文章，全门体分流、转流和肝功能衰竭及肝性脑病1883年意大利病理学家Banti提出PH原发于脾脏，此后，有人将这类原因不明的脾肿大使脾血流量增多所致的PH命名为Banti综合征（Banti’ssyndrom）。1902年Gilbert和Carnot首先使用PH这一名词，沿用至今已一个世纪。自20世纪60年代以来，对PH的研究取得了很大进步，但PH所致的消化道出血、腹水和肝性脑病等仍然是晚期肝病的主要死因。概念门静脉高压症(portalhypertension)是指门静脉血流受阻、发生瘀滞，引起门静脉及其分支压力增高，继而导致脾大伴脾功能亢进、食管胃底静脉曲张破裂大出血、腹水等一系列临床表现的疾病。肝门静脉及其属支门静脉组成门静脉与腔静脉之间的交通支—胃底、食道下段交通支：血流入上腔静脉—直肠下端、肛管交通支：血流入下腔静脉—腹壁交通支：血流入上、下腔静脉。—腹膜后交通支：肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉支吻合1.胃冠状静脉、胃短静脉→胃底、食道下段交通支→奇静脉、半奇静脉→上腔静脉胃底、食道下段交通支2.肠系膜下静脉、直肠上静脉→直肠下端肛管交通支→直肠下静脉肛管静脉→下腔静脉直肠下端肛管交通支3.脐旁静脉→前腹壁交通支→腹上深静脉→上腔静脉、腹下深静脉→下腔静脉前腹壁交通支4.肠系膜上、下静脉分支→腹膜后交通支→下腔静脉腹膜后交通支解剖生理概要•门静脉压力正常值：•1.27-2.35KPa(13-24cmH2O)（平均18）•肝静脉压：•0.49-0.88kPa(5-9cmH2O)•门静脉高压症:•2.94-4.90KPa(25-50cmH2O)门静脉特点无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出阻力形成并维持。门静脉血流阻力增加，常是门静脉高压症的始动因素。门静脉和肝动脉之间关系密切：当门静脉血流增加，肝动脉血流就减少；如门静脉血流减少，肝动脉血流即增加。分类与病因•1、肝前型门静脉高压症门静脉主干及其主要属支的血栓形成或其它原因致血流所阻.•2、肝内型门静脉高压症•3、肝后型门静脉高压症发生于主要肝静脉流出道的阻塞.肝内型门静脉高压症我国最常见（95%以上）窦前阻塞----南方血吸虫病性肝纤维化窦型及窦后型----肝炎后肝硬化（我国）酒精性肝硬化（西方国家）肝前型门静脉高压症因门静脉主干及其主要属支血栓形成等致门静脉分叉之前血流受阻而引起。1.肝外门静脉血栓：脐炎、急性阑尾炎、胰腺炎等导致的感染引起，创伤或肿瘤也可引起；2.上腹部肿瘤对门静脉或脾静脉的浸润、压迫；3.在小儿，多为门静脉主干先天性畸形，如闭锁，狭窄或海绵样变性。肝后型门静脉高压症各种原因导致主要肝静脉流出道（肝静、下腔静脉甚至右心）被堵塞而引起。如巴德-吉亚丽综合征（Budd-Chiarisyndrome)、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。Budd-chiari综合征定义：肝静脉和/或肝段下腔静脉阻塞引起的一组症状及体征；肝静脉流出道阻塞属肝型窦后门静脉高压症，典型表现为右上腹疼痛、肝肿大和腹水；肝上下腔静脉阻塞属肝后型门静脉高压症，伴有下腔静脉高压时，可出现躯干浅静脉曲张、下肢静脉曲张和下肢水肿等；病理脾肿大、脾功能亢进交通支扩张腹水病理改变病理脾肿大、脾功能亢进：脾大+外周血细胞减少（三系）交通支扩张：主要为食管远端和胃底粘膜下层的静脉曲张腹水：四个因素低蛋白血症、淋巴回流受阻、水钠潴留、静脉内水分外渗临床表现1、脾肿大及脾功能亢进胃底静脉曲张2、呕血黑便内镜检查时发现曲张静脉活动性出血3、腹水4、其他肝掌蜘蛛痣腹壁静脉曲张辅助检查★1.体格检查（Examination）阳性体征视Inspection腹部膨隆、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张听Auscultation静脉性的血管杂音触Palpation脾大叩Percussion移动性浊音、液波振颤2.实验室检查（1）血常规脾功能亢进时，外周血细胞减少，白细胞计数＜3×109/L，血小板计数＜(70～80)×109/L，血红蛋白和血细胞比容下降。（2）肝功能检查血清胆红素增高，低蛋白血症，白/球蛋白比例倒置，凝血酶原时间延长Child-Pugh分级评估肝硬化程度和肝储备功能项目异常程度得分(Child-Pugh分级)123血清胆红素（mmol/L）＜34.234.2~51.3＞51.3血清白蛋白(g/L)≥3528~35≤28凝血酶原延长时间(s)1~34~6＞6腹水无少量,易控制大量,不易控制肝性脑病（分级）无1或23或4总分5~6分者肝功能良好（A级）,7~9分者中等（B级）,10--15分者肝功能差（C级）3.影像学检查A.食管吞钡X线检查B.胃镜C.B超和多普勒超声D.CT、MRIE.门静脉造影及压力测定在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。确定曲张静脉程度了解肝硬化程度，脾大，腹水测定门静脉血流量创伤性检查，较少采用正常上消化道钡餐食管边缘影像呈虫蚀状上消化道钡餐检查内窥镜检查食道静脉曲张胃底静脉曲张PHG剑突下斜向扫描显示扩张的胃左静脉纵切面及门静脉横切面超声波检查脾脏厚度及上下径明显增大超声波检查腹水：腹腔内大量无回声区，肠管浮于其中重开的脐静脉脾门静脉曲张胃底贲门旁静脉曲张CT检查肝右叶下腔静脉门静脉腹主动脉膈脚脾胃处理原则（一）食管胃底曲张静脉破裂出血（二）严重脾大伴脾功能亢进（三）顽固性腹水非手术治疗适合有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损（C级）的病人非手术治疗补充血容量输血、输液药物治疗三腔二囊管压迫止血内镜治疗：EVS,EVL介入放射方法：经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）药物治疗垂体后叶素及其衍生物三甘氨酰赖氨酸垂体后叶素（可力新）-受体阻滞剂---普萘洛尔、纳多洛尔、阿替洛尔生长抑素---奥曲肽和施他宁血管扩张剂硝酸甘油和5-单硝基异山梨醇酯三腔管气囊压迫利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段破裂的曲张静脉，达到止血目的。1、通食管气囊，注水100~150ml;2、通胃气囊，注水150~200ml;3、通胃腔，吸引、冲洗和注入药物。牵引重量约为0.5kg三腔管用法先向两个气囊各充气约150ml,气囊充盈后应是膨胀均匀，弹性良好；将气囊置于水下，证实无漏气后，即抽空气囊，涂上石腊油，从病人鼻孔缓慢地把管送入胃内；边插边让病人作吞咽动作，直至管已插入50--60cm，抽得胃内容为止。先向胃气囊充气150--200ml后，将管向外拉提，感到管子不能再被拉出并有轻度弹力时予以固定或利用滑车装置在管端悬以重量约0.5kg的物品，作牵引压迫。三腔管压迫止血注意病人应侧卧或头部侧转，便于吐出唾液，吸尽病人咽喉部分泌物，以防吸入性肺炎；严密观察，慎防气囊上滑堵塞咽喉引起窒息；一般放置24小时，如出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊，再观察12--24小时，如确已止血，才将管慢慢拉出；放置时间不宜持续超过3--5天，每隔12小时，应将气囊放空10--20分钟；如有出血即再充气压迫。三腔管的缺点使80%食管胃底曲张静脉出血得到控制，约一半的病人排空气囊后立即再出血；即使技术熟练的医师使用气囊压迫装置，其并发症的发生率有10%~20%，并发症有吸入性肺炎、食管破裂、窒息。内镜治疗经内镜注射硬化剂经内镜曲张静脉套扎经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）是将介入放射技术应用于外科临床的一项技术适应证：（1）曲张静脉破裂出血（2）肝功能Child分级C级（3）等待肝移植的晚期门静脉高压症病人（4）外科手术后复发出血者经颈静脉肝内门体分流术没有黄疸，腹水，肝功能尚正常{ChildA，B(Ⅰ，Ⅱ)}→手术治疗1.分流术2.断流术1.门体分流术:非选择性分流将入肝的门静脉血完全转流入体循环。1.门体分流术:选择性分流:保存门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力。2.断流术(门奇断流术):贲门周围血管离断术胃底横断术食管下端及胃底切除术联合断流术贲门周围血管离断术非选择性门体分流术缺点肝性脑病发生率高达30%~50%，易引起肝衰竭；破坏第一肝门的结构，为日后肝移植造成困难；术后血栓形成发生率较高；断流术贲门周围血管离断术食管横断再吻合术Sugiura手术根治性食管胃切除术食管下段、近端胃切除和脾切除术断流术适应证门静脉循环中没有可供与体静脉吻合的通畅静脉者；肝功能差（C级）者；既往分流手术和其他非手术疗法失败而又不适合分流手术的病人；646566•门静脉高压症时，上述静脉都显著扩张，高位食管支的直径常达0.6～1.0cm。彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支，同时结扎、切断与静脉伴行的同名动脉，才能彻底阻断门奇静脉间的反常血流，这种断流术称为“贲门周围血管离断术”。67（二）脾肿大、脾功能亢进的治疗严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进，最多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症。对于这类病人单纯行脾切除术效果良好。（三）顽固性腹水的治疗肝移植TIPS腹腔-静脉转流术护理护理评估护理诊断/问题护理目标护理措施护理评价护理评估--术前1.健康史a.一般情况：年龄、性别、长期大量饮酒史等；b.既往史:慢性肝炎、黄疸、腹水、呕血、黑便等；c.发病诱因：饮食，腹内压增高等；d.脾功能亢进程度；e.呕血和黑便特点：出血急缓，呕吐物排泄物的颜色、量、性状等2.身体状况：局部，全身，辅助检查3.心理-社会状况：紧张恐惧，焦虑不安，心理经济支持，对疾病的了解护理评估--术后1.手术情况：麻醉方式，手术类型、范围，术中出血量、补液量，引流管安置情况；2.身体状况：生命体征、意识状态、脉搏、血氧饱和度、尿量、肝功能等，有无出血、肝性脑病、感染等并发症的征象3.心理-社会状况护理诊断/问题恐惧：与突然大量呕血、便血、肝性脑病有关；体液不足：与食管胃底曲张静脉破裂出血有关；体液过多：与肝功能损害致低蛋白血症、血浆胶体渗透压降低及醛固酮分泌增加有关；营养失调：低于机体需要量，肝功能损害、营养素摄入不足、消化吸收障碍有关；潜在并发症：上消化道大出血、术后出血、肝性脑病、静脉血栓形成与多器官功能不全；知识缺乏：关于疾病、康复、预防再出血方面的知识；护理目标病人恐惧减轻或缓解，情绪稳定；病人的体液不足得到改善；病人的腹水减少，体液平衡能得到维持；病人肝功能和营养状况得到改善；病人能正确描述预防再出血的有关知识；病人未出现出血、肝性脑病、静脉血栓等并发症，或并发症被及时发现和处理。护理措施（一）非手术治疗护理/术前护理（二）术后护理（三）健康教育（一）非手术治疗护理/术前护理1.心理护理2.控制出血，维持体液平衡3.病情观察4.三腔二囊压迫止血的护理5.预防食管胃底曲张静脉出血6.控制或减少腹水形成7.保护肝功能，预防肝性脑病8.积极做好急症手术的各项常规准备1.心理护理门静脉高压症病人，长期患有肝病，合并上消化道出血时，来势凶猛，出血量大，病人常紧张、恐惧，对治疗悲观失望，甚至丧失信心。护士应沉着冷静地接待，将病人迅速安置在重症监护室或外科抢救室，配合抢救的同时，保持安静，避免床边讨论，稳定病人情绪，帮助病人树立战胜疾病