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门静脉高压症概述•门静脉高压症(portalhypertension,PH)：是指由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉及其属支血管压力升高，临床表现为脾大、门腔静脉侧支循环形成和开放以及腹水。•正常门静脉压约在1.27～2.35kPa（13～24cmH2O）之间，平均为1.76kPa(18cmH2O)左右。门静脉高压时，压力大都增至2.9～4.9kPa（30～50cmH2O）。•在我国90％以上的门静脉高压症是由于肝炎后肝硬化引起的肝窦变窄或闭塞。•门静脉高压症的主要外科并发症：上消化道出血、腹水和脾功能亢进。•1980年以来，肝移植已经成为外科治疗终末期肝病的有效手段，存活率已超过75％。但对那些不能或不愿接受肝移植的病人，仍需要针对门静脉高压症的并发症进行治疗。解剖概要•肝有双重血供。•门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后者又收集肠系膜下静脉的血液。（二）门静脉门静脉系统在解剖上的三个特点：•1．门静脉系统的两端都是毛细血管:一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝的毛细血管网(肝窦)。•2．门静脉系统内无瓣膜。•3.门静脉系统与腔静脉之间有四个交通支门静脉系与腔静脉系的交通支1．胃底、食管下段交通支•门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。2．直肠下端、肛管交通支•门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。3．前腹壁交通支•门静脉(左支)的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流入上、下腔静脉。4．腹膜后交通支•在腹膜后，有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。9肝门静脉系统10门静脉与腔静脉的交通支11门静脉与腔静脉的交通支病因•PH病因很多，主要为各种原因引起的肝硬变，占80~90%。•在我国、东南亚、南非等以肝炎后肝硬变为主。•西方国家以酒精性肝硬变为主。•酒精性肝病合并乙肝病毒感染时更易致肝硬变。病理生理•门静脉血流阻力增加，常是PH的始动因素。按阻力增加的部位，可将PH分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦型。•在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞的常见病因。增生的纤维索和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。•汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许多动静脉交通支，在肝窦受压和阻塞时即大量开放，压力高8～10倍的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更加增高。病理变化1．脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism)•门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生、单核-吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象。除脾肿大外，还有外周血细胞减少，最常见是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。2．交通支扩张•在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。•它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。•距食管、胃交界处5cm长的远端食管，其静脉主要是位于固有层而不是在粘膜下层，这是形成曲张静脉的组织结构基础。•门静脉高压时血管内血容量增加，引起食管曲张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉破裂，导致致命性大出血。•其他交通支也可扩张，如直肠上、下静脉丛扩张引起继发性痔；脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可引起前腹壁静脉曲张；腹膜后的小静脉也明显扩张、充血。3．腹水•门静脉系统毛细血管床的滤过压增加；•低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降；•淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水；•门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。临床表现和诊断症状•多见于中年男性，病情发展缓慢。•主要症状：脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。•非特异性全身症状：疲乏、嗜睡、厌食。•曲张静脉破裂急性大出血，呕吐鲜红色血液。•出血不易自止。•大出血引起肝组织严重缺氧，易导致肝昏迷。体征•体检时能触及脾。•严重者有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征。•如能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝脏，肝硬化的诊断即能成立，但有时肝脏硬化缩小而难以触到。•慢性肝病的其他征象：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。辅助检查1．血常规•脾功能亢进：血细胞计数减少，以白细胞计数＜3×109/L和血小板计数＜(70～80)×109/L，最为明显。•出血、营养不良、溶血或骨髓抑制都可以引起贫血。2．肝功能检查•血浆清蛋白降低而球蛋白增高，清、球蛋白比例倒置。•凝血酶原时间延长。•天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶超过正常值的3倍，表示有明显肝细胞坏死。•碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著升高，表示有瘀胆。•在没有输血因素影响的情况下，血清总胆红素超过51μmol/L（3mg／d1），血浆清蛋白＜30g/L，说明肝功严重失代偿。•乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查。3．腹部超声检查•可显示腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张；•多普勒超声可以显示血管开放情况，测定血流量，但对于肠系膜上静脉和脾静脉的诊断精确性稍差。4．食管吞钡X线检查•在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；•排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。5.内镜检查•胃镜检查：观察食管静脉曲张，门静脉高压性胃病。•肠镜检查：门静脉高压性大肠病。诊断依据•病史：肝炎或血吸虫病史，饮酒史。•临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。•实验室检查：血常规、肝功能。•其他辅助检查：超声波、食管钡餐、内镜、血管造影。处理原则外科治疗门静脉高压症，主要是针对门静脉高压症的并发症。1．食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗•肝硬化病人仅有40％出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人约有50％～60％并发大出血。因此，对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人，不宜作预防性手术，重点是内科的护肝治疗。•外科治疗在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血，治疗方案要依据门静脉高压症的病因、肝功能储备、门静脉系统主要血管的可利用情况和医师的操作技能及经验。非手术治疗：药物治疗•初步处理：输液、输血、防治休克。•血管加压素：使内脏小动脉收缩，门静脉血流量减少。常用剂量：每分钟0.2～0.4U持续静脉滴注，出血停止后减至每分钟0.1U，维持24小时。使门静脉压力下降约35％，一半以上的病人可控制出血。与硝酸甘油联合应用可以减轻血管加压素的副作用。•生长抑素：收缩内脏血管，减少门静脉血流。对控制曲张静脉破裂出血与血管加压素效果相似，但无后者对心血管系统的副作用。内镜治疗•硬化剂治疗：选用鱼肝油酸钠直接注射到曲张静脉腔内、使其闭塞，其粘膜下组织硬化，以治疗食管静脉曲张出血和预防再出血。对于急性出血的疗效与药物治疗相似，长期疗效优于血管加压素和生长抑素。主要并发症是食管溃疡、狭窄或穿孔。食管穿孔是最严重的并发症，虽然发生率仅1％，但病死率却高达50％。•套扎术：比硬化剂疗法操作相对简单和安全。方法：经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中，用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部。•硬化剂疗法和套扎术对胃底曲张静脉破裂出血无效。35内镜下套扎术三腔管压迫止血•原理：利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的。•适应证：通常用于对血管加压素或内镜治疗食管胃底静脉曲张出血无效者。•三腔：一通圆形气囊，充气后压迫胃底；一通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一通胃腔，经此腔可行吸引，冲洗和注入止血药。•Minnesota管还有第四个腔，用以吸引充气气囊以上口咽部的分泌物。三腔管压迫止血用法：先向两个气囊各充气约150ml，检查是否膨胀均匀，弹性良好。将气囊置于水下，证实无漏气后，抽空气囊，涂上石蜡油，从病人鼻孔缓慢地把管送入胃内；边插边让病人作吞咽动作，插入50～60cm，抽得胃内容为止。先向胃气囊充气150～200m1后，将管向外拉提，感到管子不能再被拉出并有轻度弹力时予以固定，或利用滑车装置，在管端悬以重量约0.5kg的物品，作牵引压迫。接着观察止血效果，如仍有出血，再向食管气囊注气100～150ml(压力10～40mmHg)。放置三腔管后，应抽除胃内容，并用生理盐水反复灌洗，观察胃内有无鲜血吸出。如无鲜血，同时脉搏、血压渐趋稳定，说明出血已基本控制。•三腔管压迫可使80％食管胃底曲张静脉出血得到控制，但约一半的病人排空气囊后又立即再次出血。•并发症发生率有10％～20％，包括吸入性肺炎、食管破裂及窒息。要注意下列事项：病人应侧卧或头部侧转，便于吐出唾液，吸尽病人咽喉部分泌物，以防发生吸入性肺炎；严密观察，慎防气囊上滑堵塞咽喉引起室息。•一般放置24小时，如出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊，再观察12～24小时，如确已止血，才将管慢慢拉出。放置三腔管的时间不宜持续超过3～5天，否则，可使食管或胃底粘膜因受压迫太久而发生溃烂、坏死、食管破裂。每隔12小时，应将气囊放空10～20分钟；如有出血即再充气压迫。经颈静脉肝内门体分流术(transjugularintrahepaticportosystemicshunt,TIPS)•经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流，展开后的支架口径通常为7～10mm。•TIPS与门静脉-下腔静脉侧侧吻合术相似，操作更容易、更安全。•TIPS适用于食管胃底曲张静脉破裂出血经药物和内镜治疗无效，肝功能ChildC级，不宜行急诊门体分流手术的病人。•主要并发症：肝性脑病和支架狭窄或闭塞。TIPS一年内支架狭窄和闭塞发生率高达50％，限制了其在预防再出血中的应用。41经颈静脉肝内门体分流术(2)手术疗法•可在食管胃底曲张静脉破裂出血时急诊施行，也可为预防再出血择期手术。•手术治疗可分两类：分流术：降低门静脉压力；断流术：阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血目的。门体分流术(portosystemicshunts)•非选择性分流–非限制性分流–限制性分流•选择性分流44限制性门腔静脉侧侧分流术45限制性门腔静脉架桥分流术非选择性门体分流术•将入肝的门静脉血完全转流入体循环，代表术式是门静脉与下腔静脉端侧分流术：将门静脉肝端结扎，防止发生离肝血流；门静脉与下腔静脉侧侧分流术：离肝血流一并转流入下腔静脉，减低肝窦压力，有利于控制腹水形成。•非选择性门体分流术治疗食管胃底曲张静脉破裂出血效果好，但肝性脑病发生率高达30％～50％，易引起肝衰竭。由于破坏了第一肝门的结构，为日后肝移植造成了困难。•非选择性门体分流术还包括肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”(H形)分流术和近端脾肾静脉分流术。术后血栓形成发生率较高。选择性门体分流术•旨在保存门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力。•代表术式是远端脾肾静脉分流术，即将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合，同时离断门奇静脉侧支，包括胃冠状静脉和胃网膜静脉。•该术式优点是肝性脑病发生率低。但有大量腹水及脾静脉口径较小的病人，一般不选择这一术式。断流手术贲门周围血管离断术(extensivedevascularizationaroundthecardia,extensiveesophagogastricdevascularization)：•最为有效，不仅离断了食管胃底的静脉侧支，还保存了门静脉入肝血流。•还适合于门静脉循环中没有可供与体静脉吻合的通畅静脉，肝功能ChildC级，既往分流手术和其他非手术疗法失败而又不适合分流手术的病人。55贲门周围血管可分成4组①冠状静脉：胃支、食管支及高位食管②胃短静脉：一般为3～4支，伴行着胃短动脉，分布于胃底的前后壁，注入脾静脉。③胃后静脉：起始于胃底后壁，伴着同名动脉下行，注入脾静脉。④左膈下静脉：可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层。•门