颅内胆脂瘤的诊断与显微手术治疗

颅内胆脂瘤的诊断与显微手术治疗章翔张剑宁傅洛安费舟顾建文张志文刘卫平王占祥李安民宋少军易声禹摘要：目的提高颅内胆脂瘤的诊断水平与手术治疗效果。方法总结分析218例颅内胆脂瘤的临床征象、诊断方式、显微手术入路与疗效。结果203例(93.1%)肿瘤获全切除，余15例(6.9%)因肿瘤包膜与丘脑或脑干粘连紧密而行次全切除。5例(2.3%)于手术后2周内因脑干缺血、水肿或肺部感染死亡。176例获长期随访(平均5.6年)，其中170例(96.6%)恢复良好，3例(1.7%)肿瘤有复发，需行再次手术切除。结论采用CT或MRI进行诊断并用显微手术治疗颅内胆脂瘤，是一种行之有效的方法。关键词：胆脂瘤颅内；显微手术；治疗DiagnosisandMicrosurgicalTreatmentoftheIntracranialCholesteatomaZHANGXiangZHANGJian-ning,FuLuo-an，etalDepartmentofNeurosurgery,XijingHospital,TheFourthMilitaryMedicalUniversity,Xian710032Abstract:ObjectiveToimprovethediagnosticlevelandsurgicalcurativeeffectoftheintracranialcholesteatoma.MethodsAnalyseandsummarizetheclinicalmaterialsincludedtheclinicalmainmanifestations,diagnosticmodes,microsurgicalapproach,andoutcomeof218patientswiththeintracranialcholesteatoma.ResultsTherewere203cases(93.1%)totalremovalofthetumor.Intheremaining15patients(6.9%)，adhesiontightlytothethalamusorbrainstemmadeonlysubtotalremovalofthecapsuleoftumor.5patientsweredied(2.3%)becauseofbrainstemischemiaoredema,andlunginfectionwithintwoweekspostoperatively.Long-termfollow-upreview(mean5.6years)in176patientsrevealedgoodrecoveryof170patients(96.6%),contrastedwitha1.7%(3cases)laterecurrencerateafteroperations.Thispatientswithrecurrenceoftumorneedtotreatbyagainoperativemanagement.ConclusionItiseffectivemethodbyusingtheCTorMRItodiagnoseandmicrosurgicaltechniquetoremovecholesteatomaforthesepatients.Keywords:Cholesteatoma;Intracranial;Microsurgery;Therapy颅内胆脂瘤(Intracranialcholesteatoma,ICC)较少见，由胚胎神经管发育过程中残留的皮肤组织发展而成［1］，发生率约占颅内肿瘤的2%，部位以颅后窝小脑桥脑角区多见。由于此瘤具有生长缓慢、且多发生在颅内中线结构的脑底部蛛网膜下腔，因此早期很少出现临床症状［2］。近21年来，我院对218例ICC采用显微手术治疗，疗效满意，本文对其诊断及显微手术方法作一介绍。1材料与方法1.1一般资料自1977年1月至1998年1月，共收治ICC218例。男131例(60.1%)；女87例(39.9%)。年龄5～74岁，平均42.3岁，其中≤15岁19例(8.7%)；16～30岁64例(29.3%)；31～45岁90例(41.3%)；46～60岁35例(16.1%)；≥61岁10例(4.6%)。病程4.3月～18.5(平均6.5)年，39例病史较长者病程中有数月症状缓解期。1.2临床征象本组临床表现见附表。主要为鞍区症状、小脑综合征、单一或多颅神经功能障碍及慢性颅内压增高征象。肿瘤位于鞍上部位者，可出现视力、视野障碍或垂体内分泌症状，位于大脑外侧裂部则多有癫痫发作。小脑桥脑角区者，首发症状为三叉神经痛或面肌痉挛与瘫痪，而生长于小脑幕裂孔区及第四脑室的肿瘤，主要症状是眩晕和躯干性共济失调。位于小脑延髓池的肿瘤，多累及后组颅神经和脑干下段，故吞咽困难、饮水反呛及行走步态不稳较明显。晚期肿瘤多表现有慢性颅内压增高征象。附表218例ICC主要临床征象症状与体征例数%三叉神经痛14867.9共济失调12055.0眼球震颤11653.2眩晕11251.4复视11150.9平衡障碍8237.6外展神经麻痹7534.4锥体束征6831.2耳鸣与听力减退5123.4面肌痉挛或瘫痪4822.0头痛、呕吐4621.1视力、视野障碍4520.6面部麻木4319.7视乳头水肿4219.3吞咽困难与反呛3917.9颞肌、咀嚼肌无力3315.1内分泌失调2712.3舌下神经麻痹219.6癫痫188.31.3影像学检查本组76例采用头颅X线平片、椎动脉造影、气脑或脑室造影检查，这些对肿瘤定位诊断有所帮助。142例应用CT或MRI进行诊断。根据影像学所见对病变多可作出定位和定性诊断。肿瘤大小不一，CT片上一般表现为低密度影，边界清楚，形态多不规则，邻近脑室受压，变形或移位，部分病例可有颅骨侵蚀(图1)。瘤体多无明显增强效应。MRI见瘤实质呈长T1与长T2不均匀信号，在T1加权像上呈等或略高于脑脊液的低信号(图2)，在T2加权像上呈等略低于脑脊液的高信号，肿瘤边界清楚，占位效应较明显。图1CT扫描显示右侧颞枕区胆脂瘤，病灶为略低密度，颅骨局限性破坏图2MRI(冠状位)显示右侧小脑桥脑角区胆脂瘤，T1加权像上呈低信号1.4手术入路与操作本组均在全麻下行显微手术治疗，肿瘤位置依次为：鞍区、大脑半球外侧裂区、脑室内、小脑膜裂孔区、小脑桥脑角区、枕大孔区和横窦周围区。根据肿瘤不同部位我们采取七种手术入路：(1)发生于鞍区的肿瘤，经额下或翼点入路，骨瓣尽量接近颅前、中窝底部，以便拾起额叶与颞叶。能充分地显露视交叉前后、视神经-颈内动脉间隙及颈内动脉外侧间隙，甚至小脑幕边缘及颈内动脉分叉部周边的瘤体，有利于切除肿瘤。(2)位于大脑半球外侧裂区的肿瘤，采取额颞骨瓣入路，切开脑膜后，开放侧裂池，放出脑脊液，牵开额叶和颞叶，显露并切除肿瘤。(3)位于侧脑室或第三脑室内的肿瘤，可取经侧脑室额角或三角区入路，肿瘤常与脑室壁或脉络丛粘连，行囊内切除后，瘤壁应以双极电凝处理后切除。(4)起源于小脑幕裂孔区的巨大肿瘤，多向幕上发展，采取小脑幕上、下联合入路行摘除术。术中可辨明肿瘤与周边脑结构的关系，避免损伤脑重要结构和神经与血管。(5)对位于小脑桥脑角的肿瘤，从乳突后切口入路，骨窗直径为4cm，可较好地显露并切除肿瘤，优点是对脑结构创伤小。(6)位于小脑外侧或小脑桥脑角区的肿瘤，以颅后窝旁正中切口入路，骨窗扩大至6～8cm直径，能清楚地显露病变并切除肿瘤。(7)生长于枕骨大孔区、第四脑室及横窦周围区的肿瘤，常取颅后窝正中切口入路，将枕骨鳞部和环椎后弓切开，使术野宽敞，有利于对深部病变的切除与处理。手术中见肿瘤体积巨大者，常沿着蛛网膜下腔漫延，有的充满了小脑延髓池。37例肿瘤由颅中窝沿小脑幕裂孔伸展至颅后窝，67例肿瘤从脑干前方及小脑桥脑角扩展至上颈髓周边，压迫脑干和颈髓。本组183例(83.9%)瘤体积直径≥5cm，余35例(16.1%)瘤体积直径5cm。最大者直径达12.5cm，肿瘤从四叠体池经小脑幕裂孔、第四脑达小脑延髓池。肿瘤呈圆形、椭圆形或结节状的肿物，包膜完整，表面光滑，边界清楚，可有钙化。瘤壁薄而半透明，与邻近脑组织界限清楚。瘤实质为灰白色干奶酪样或豆渣样物质，略带油腻，并有珍珠光泽的胆固醇结晶，质地柔软，血供不丰富，易于分离和摘除。部分病例瘤壁与一些较大的血管和神经粘连紧密，甚或将其包绕在肿瘤内。对此应在手术显微镜下细心地分离与切除瘤壁。2结果2.1肿瘤切除本组203例(93.1%)肿瘤达全切除；15例(6.9%)因肿瘤包膜与丘脑或脑干侧壁、第四脑室底部粘连甚紧，故对包膜行次全切除。2.2术后经过及并发症术后使用抗生素预防感染，于24～48小时的拔除引流管。194例(89.0%)恢复顺利，有神经功能障碍者逐渐得到改善；5例(2.3)于手术后2周内因脑干缺血、水肿或肺部感染死亡；21例(9.6%)发生了无菌性脑膜炎，采取多次腰穿放液，并应用利尿、脱水剂和激素等治疗，约2～4周症状消失。出院时，213例(97.7%)获临床治愈效果。2.3随访调查176例术后行随访调查(包括肿瘤全切除168例和肿瘤包膜次全切除8例)，平均随访时间5.6(6月至10.5)年。其中170例(96.6%)痊愈，可从事正常工作与生活；3例(1.7%)好转，遗有轻或中度神经功能障碍；3例(1.7%)肿瘤复发，此系术前肿瘤位于小脑幕裂孔区、且为包膜次全切除者。复发肿瘤由CT扫描检出，手术后肿瘤复发间隔期为6.5～9年，均采取再次手术行肿瘤切除而治愈。3讨论3.1ICC的命名与诊断ICC亦称颅内上皮样囊肿或珍珠瘤，为良性肿瘤。1807年Pinson首先对其进行了描述，直到1928年Critchey将本病正式命名为上皮样囊肿(Epidermoidcyst)［3］。此瘤多在颅内中线部位呈伸展性地向脑池内或蛛网膜下腔漫延，瘤体常位于脑结构的表面，发生于脑实质内者十分罕见。多数病人的病史较长，病程进展缓慢，出现首发症状至诊断的间隔期为数年或十数年［4］，本组平均6.5年，这可能与肿瘤的缓慢生长与发展特征有关。Alvord等跟踪研究了胆脂瘤的生长速度，发现每年平均只增加1cm直径，远较脑膜瘤及良性胶质瘤等增殖速度慢［5］。本病的早期患者多无明显症状，只有当肿瘤生长达到一定体积、且对周边脑结构造成压迫、出现神经功能障碍时才去就诊而获诊断。对本病的诊断首选方法为CT或MRI检查，一般都能作出正确诊断。CT对诊断可靠性强，主要表现为肿瘤边界清楚、形态多不规则的低密度影，其密度值(约为-14～14H)较脑脊液略高，增强效应多不明显［6］。MRI通过T1和T2加权成像，不但能显示肿瘤的部位与形状，而且对病灶与周边脑结构的关系亦显像清晰。其信号值的高低常取决于瘤组织中的胆固醇和角质蛋白的含量［7］，这些物质若含量多，则信号值相对高，若瘤质不均匀，其信号亦不均匀，这对诊断很有帮助。3.2手术径路选择与显微技术操作根据肿瘤位置及影响范围选择合适的手术入路，我们采用的七种入路对各部位的ICC，一般都能达到良好显露，使瘤体及邻近结构清楚可见，有利于切除病变。为使肿瘤能获得满意的切除，通常在显露瘤体后，在手术显微镜下于肿瘤最隆起外，以电凝切开囊膜，用取瘤钳将囊内银屑状瘤实质分次摘除。待瘤壁塌陷后，牵引瘤膜，用小剥离器与显微剪沿其边界细心地分离，逐一电凝并切断供瘤血管及粘连，予以彻底地切除。瘤床及术野用生理盐水反复冲洗，以使可能脱落的瘤内容物漂浮于液面而被吸除。3.3显微手术治疗的效果胆脂瘤的手术切除成功率较高，本组全切率为93.1%，次全切除6.9%。这种结果主要归因于显微神经外科技术的广泛应用。我们使用的显微仪器是日本的欧林巴斯及德国的蔡司手术显微镜，该设备调节灵活，显示清晰，使术者能清楚地辩认肿瘤与脑组织、神经和血管的关系，极大地方便了对肿瘤的剥离与切除，以及对重要结构的保护。但对于少数肿瘤体积巨大，且与丘脑、脑干、椎基底动脉等结构粘连紧密，或动脉与神经贯穿于瘤内、并难以分离者，可不必强行作剥