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过敏性紫癜2016.10韦冬梅概述•过敏性紫癜（又称亨-舒综合征）是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。遗传免疫异常环境发病病因感染：细菌病毒食物：牛奶鸡蛋鱼虾其他药物：抗生素磺胺类解热镇痛其他：花粉虫咬预防接种发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎病理改变1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道因微血管血栓形成出血坏死。2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。局部的纤维化新月体的形成3.免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积汇报病例•患儿张谊斌，男，6岁11月。因双下肢瘀斑1周于2016年10月14日入院。患儿于1周无明显诱因突然发现两侧大腿可见散在紫色瘀斑，高出皮面，对称分布瘀斑逐渐增多，蔓延至小腿，时有轻微腹痛，能够耐受，无发热，未诉腰痛，无肉眼血尿。•查体：腹部平坦，无腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕动波，腹肌软，无反跳痛及反跳痛，肝脏肋下未触及，未扪及包块，肠鸣音正常，生理反射存在，病理反射未引出。•2016年10月14日WBC:7.92×10*9／LN:59.2%HB:125g/LPLT:337×10*9/L•初步诊断：过敏性紫癜护理诊断•1皮肤完整性受损与血管炎有关•2疼痛与关节肿痛、肠道变态反应性炎症有关•3潜在并发症消化道出血、紫癜性肾炎•4焦虑与担心预后有关•5知识缺乏患儿父母缺乏有关疾病的知识临床表现•本病多见于7~14岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，•少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现，各种症状可有不同组合,•在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。下肢可见紫红色斑丘疹1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。2.消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)．•反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，•恶心、呕吐、呕血和便血•可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。3.关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。4.肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。•常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。•症状轻重不一•大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2%发生肾功能不全。5.其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现血管神经性水肿，肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、急性阑尾炎、心肌炎及睾丸炎等。实验室检查•血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。•血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高•约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。•尿常规可有红细胞、蛋白、管型•有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。•血沉正常或增快•约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。诊断皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。治疗本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。1.一般治疗：•急性期卧床休息；有肾脏损伤，短时间内不要参加体育课，紫癜平时不出，一活动就出一点，并且是很细小的红点，这种紫癜引起肾脏损伤的可能性很小•有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；•有感染时加用抗生素；•注意寻找和避免接触过敏原。2.对症治疗：•有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；•腹痛时加用解痉挛药物。3.抗血小板凝集药物：潘生丁、阿司匹林等。4.抗凝治疗：协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。5.肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛消化道出血,关节肿痛可予缓解。肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状但不能预防肾脏损害的发生亦不能影响预后泼尼松:（1～2）mg/(kg.d)，分次口服症状缓解后即可停用紫癜性肾炎:联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗使用激素的指征：•严重的消化道病变，如消化道出血•肾病综合症表现•急进性肾炎•关节肿痛6.肾功能衰竭：可采用血浆置换及血液透析治疗。7.对于严重的病例：可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。护理•（一）皮肤护理观察皮疹形态、颜色、数量、部位和有无反复出现。皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防患儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。穿柔软、透气性好宽松的棉质内衣，并经常换洗。保持床单位清洁、干燥、避免使用碱性肥皂等过敏原。进行穿刺时，应避开紫癜部位，防止出血感染。•（二）饮食勿食用致敏性食物，多食富含维生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品，要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物。肾型紫癜患儿，应予低盐饮食•（三）疼痛腹痛患儿可卧床休息。观察有无腹绞痛、呕血、血便，注意大便的性状，有时外观正常但隐血阳性。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食，同时注意患儿面色、脉搏、血压的变化。关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适体位，同时做好日常生活护理。•（四）监测病情•1观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理，有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时禁食，经静脉补充营养•2观察尿色，尿量，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。病程及预后轻症7~10天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。•健康教育以通俗易通的语言教会家长和患儿观察病情，合理调配饮食，避免接触过敏原；防抓伤，擦伤;注意个人卫生，加强营养，增强体质，从而增强机体抵抗力，急性期控制活动有肾脏损伤，短时间内不要参加体育课。紫癜性肾炎患儿出院时要叮嘱家属追踪尿检3~6个月，在发病的前2-3个月内每1-2星期检查一次尿常规，危险期过后可以间隔长一点。患病后避免复发措施•1预防感冒•2避免花粉•3穿棉质衣服•4患紫癜后避免接种疫苗（一年）•5少吃海鲜、辛辣，易上火的食物•6急性期不宜吃肉食、鸡蛋、牛奶、海鲜和豆制品，芒果荔枝和榴莲，半个月不出现紫癜时循序渐进增加食物。肾脏损害•肾脏损伤出现的时间多数在三周以内，其中90％在发病的两周到两个月内发生，还有一部分在三个月出现，可以说他的危险期在他发病的前2-3个月，这就提示我们刚患过敏性紫癜查尿常规是正常的，只能过了两三个月后，尿检始终是正常的，才能放松一些