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免疫系统基础结构功能和疾病摘要：免疫系统主要由淋巴器官（胸腺、骨髓、淋巴结、脾和扁桃体）和分布在其他器官内的淋巴组织、遍布全身的淋巴细胞以及抗原呈递细胞等构成，起到免疫防御、免疫监视、免疫稳定的作用。【1】免疫类型主要分为：先天性免疫（又称固有性免疫或非特异性免疫）；适应性免疫（又称获得性免疫或特异性免疫）。免疫疾病主要有：感染性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病和肿瘤等。如：红斑狼疮、先天性胸腺发育不全、AIDS、疱疹、重症联合免疫缺陷病等。关键字：免疫系统分类结构功能疾病一免疫系统的结构（一）免疫系统的发生：免疫系统的发生包括免疫细胞和免疫器官的发生。人免疫系统的个体发生首先是免疫祖细胞的发生，在免疫器官的发生的过程中免疫祖细胞逐渐分化发育形成免疫细胞。免疫祖细胞来自多功能造血干细胞。免疫祖细胞在不同环境下逐步发育分化形成T细胞和B细胞。在第7周胚胎肝内可观察到髓样前体细胞和淋巴样前体细胞及分化形成的幼B细胞。随后淋巴样前体细胞在胚胎肝内定向发育成原T细胞或原B细胞，后者分别迁入各自的中枢淋巴器官，并在其中进一步分化发育。免疫细胞的分化发育受遗传机制及神经内分泌的调控。免疫系统的功能是在机体不断受到抗原的刺激下逐步发育完善的。【2】（二）免疫系统的组织结构：1免疫细胞1）免疫细胞的发生和分化发育：（1）T细胞的分化发育：T细胞由多功能造血干细胞发育分化而来。人类于第7周胚龄时，胚胎肝内MHSC首先分化形成的淋巴样前体细胞定向发育成原T细胞，在进入胸腺之前或进入胸腺被膜下而未达到胸腺皮质之前，称前T细胞。前T细胞进入胸腺皮质后，即称为胸腺细胞。进入胸腺的前T细胞在胸腺内微环境作用下，从皮质浅层到皮质深层，进而经过皮质与髓质交界处进入髓质，最终分化成熟，它们的分化程序受到严格的调控。根据对胸腺不同部位胸腺细胞的表型分析，胸腺细胞的分化可分为4个阶段。【2】①前T细胞②早期胸腺细胞③普通型胸腺细胞④成熟胸腺细胞（2）B细胞的分化发育：人胚第7周，MHSC在胚胎肝分化为淋巴样前体细胞.人胚第7周至第18周，淋巴样前体细胞定向分化发育形成原B细胞、前B细胞及幼B细胞。在此期间，这些淋巴样前体细胞、原B细胞和前B细胞先后迁入骨髓。B细胞在骨髓内发育分化，直至终生。（3）NK细胞的分化发育：NK细胞一般认为直接从骨髓中分化发育而来，其发育成熟依赖于骨髓的微环境。由于NK细胞具有部分T细胞分化抗原，而且NK细胞具有IL-2亲和性受体，在IL-2刺激下可发生增殖反应，活化点的NK细胞可产生γ干扰素，因此一般认为NK细胞与T细胞在发育上关系更为密切。（4）抗原呈递细胞的分化发育：①树突状细胞（DC）：DC与T细胞有关，又可分为髓样DC和淋巴样DC，两者都起源于骨髓多能干细胞，但受不同因素的影响，具有不同的分化途径。髓样DC前体细胞先通过血液进入非淋巴组织，并居住在那里直到与外来抗原相遇。捕获、摄取、处理抗原后的DC通过血液或淋巴选择性迁移至外周淋巴器官的T细胞依赖区，把抗原呈递给T细胞，并通过免疫协同刺激分子间的相互作用，激发T细胞的免疫反应。淋巴样DC前体细胞直接通过血液进入淋巴器官，如胸腺DC、淋巴样DC前体细胞进入胸腺后，并在其中逐渐分化发育成熟。【2】②巨噬细胞：巨噬细胞起源于骨髓中的造血干细胞，血液中的单核细胞是巨噬细胞的前体。造血干细胞经过原单核细胞、幼单核细胞发育成为单核细胞，进入血液。以后在不同部位穿出血管壁进入组织和器官内，分化为巨噬细胞。【2】2）免疫细胞的结构：（1）T细胞：体积较小，胞质很少，细胞表面有特异性抗原受体，血液中约占淋巴细胞总数的65%~75%，是数量最多、功能最复杂的一类淋巴细胞。依其寿命和功能的不同分为记忆性T细胞和效应T细胞。【3】T细胞膜表面分子分为：①T细胞抗原受体（TCR）和TCR复合体；②T细胞的膜辅助分子；③T细胞的其他表面分子。（2）B细胞：较T细胞略大，占循环血液中淋巴细胞总数的5%~10%，细胞表面有许多特异性抗原受体。抗原刺激后，增值分化形成大量浆细胞，分泌抗体进入血液循环至全身，参与体液免疫应答。与此同时，部分B细胞转入静息期，成为记忆B细胞。【1】B细胞膜表面分子分为：①与识别抗原有关的抗原受体复合体；②与细胞活化有关的辅助因子；③其他各种受体等膜分子（3）NK细胞：较T细胞、B细胞大，胞质较丰富，缺乏B细胞、T细胞的分子特征标志。在血液中占淋巴细胞总数的10%~15%，脾脏和腹膜渗出液中较多，淋巴结和骨髓内较少，胸腺内无此细胞。寿命约数周。NK细胞不需抗体的存在，也不需抗原的刺激即能攻击被病毒感染的细胞和肿瘤细胞。【1】NK细胞表面主要有CD2(即E受体)、CD16及CD56等。（4）抗原呈递细胞：是指能捕捉、加工和处理抗原，并将抗原呈递给特异性淋巴细胞的一类免疫细胞，如树突细胞和巨噬细胞等。2免疫器官（中枢免疫器官：胸腺、骨髓；外周免疫器官：淋巴结、脾脏、扁桃体及肠道【4】）：1）免疫器官的发生和分化发育：（1）胸腺的发生：在大约胚胎第23天左右，第三对咽囊的内胚层(第四对咽囊或许也有小部分参与)和腮沟的内、外两个胚层和相关的神经嵴来源的间充质相互作用，从而启动胸腺的发生。在胚胎发育的第5周，第三对咽囊的内胚层上皮向尾侧端的腹侧壁伸出一对管状突以及与其相对的第2、3、4腮沟的外胚层演变形成的颈窦，其内、外胚层上皮细胞增生，共同形成左、右两条细胞索，两侧的细胞索逐渐向胚体尾端腹侧面迁移。第6周时，管状突末端细胞增殖，形成明显的细胞囊团，与咽壁脱离。第8周时，细胞囊团继续增大，沿胸骨后下降进入纵膈，向中线靠拢、愈合，与心包膜壁层相接触，形成胸腺的原基。在胸腺原基下降过程中，细胞索的根部伸长、变细，分隔为若干小段，逐渐退化消失；有时可残留于颈部软组织内，常与下甲状旁腺相连，有时也可能埋入甲状腺内。胸腺发生的第6~8周，胸腺实质尚未分成小叶，也无皮质和髓质之分，仅表面被一层基膜包裹。由于上皮细胞迅速增殖，胸腺原基由最初是中空管状演变为实心细胞团。细胞团在其所处的部位向其周围的间充质内分支生长，每一分支即为一个胸腺小叶的始基。上皮性细胞索的细胞在间质中形成胸腺上皮，上皮细胞索之间的间充质形成不完整的小叶间隔。第8周时，小叶间隔的结缔组织内血管发生和与之相伴的神经纤维逐渐向胸腺内部生长，腺体内出现血管。第9周时，原T细胞或称原胸腺细胞迁入胸腺，分布于上皮细胞之间的间隙内，并迅速分裂增殖，分化为胸腺细胞。第10~12周时，胸腺的小叶状结构及皮质和髓质分界已渐明显，巨噬细胞的前体细胞也进入胸腺，血管和神经已到达发育中的胸腺髓质。胸腺髓质内的胸腺小体开始发生。胸腺小叶分隔不完整，相邻小叶的髓质在深部相互连接。至第20周，胎儿胸腺结构大致已发育成熟。【2】（2）淋巴结的发生：淋巴结的发生与淋巴管的发生密切相关。早在胚胎第7~8周时，全身淋巴毛细管网基本形成；与此同时，局部间充质腔隙也互相融合扩大，形成许多淋巴囊，各淋巴囊均与引流一定区域的淋巴管相连接。环绕淋巴囊和大淋巴管周围的细胞渐聚集成堆，起初为不明显的细胞群，以后淋巴细胞随小血管一起迁入，并在此增殖，形成淋巴结群。淋巴结的淋巴细胞是淋巴祖细胞在肝、骨髓及胸腺内分化发育后迁移而来的，胚胎第十周时，除乳糜池上部以外，其他淋巴囊都已发展成早期淋巴结群。一般认为，胎儿期的淋巴结没有免疫反应的功能。出生后淋巴结内淋巴细胞增多，生长迅速，皮质与髓质逐渐明显。出生后2周，肠系膜淋巴结内才有浆细胞及初级淋巴小结；出生1个月后，科识别除淋巴小结的生发中心，但次级淋巴小结的出现决定于抗原刺激。不同部位淋巴结的发生先后不一，出生数月婴儿的淋巴结即与成人的淋巴结的结构相似，但功能尚不完备。【2】（3）脾的发生：人脾脏的发生较早，起源于胚胎第五周。胚胎第8周，可分辨出原始脾索和脾血窦，至第9周时，卵黄囊血岛的造血干细胞通过肝经血液循环入脾，在脾血窦周围的网状组织内增殖分化为各种类型的造血祖细胞及前体细胞。至第9~12周脾内小动脉周围出现少量前T细胞和前B细胞，细胞增殖形成小集落状。第4~5个月胎儿的脾内开始造血，出现较宽大的脾血窦。胚胎第5个月后，脾生成粒细胞和红细胞的功能渐被骨髓所替代，生成淋巴的功能则保持终生。第6个月胎儿随着淋巴细胞增多，动脉周围淋巴鞘与脾的初级淋巴小结增大、增多，脾的红髓白髓已很分明。8个月胎儿的脾小体外围出现边缘区，随着胎龄的增长，脾的结缔组织逐渐增多，被膜也渐增厚，至7~8个月时，小梁已非常清楚。（4）扁桃体的发生：腭扁桃体由第2对咽囊内胚层发育而来，内胚层细胞增殖形成细胞索，向下生长伸入间充质内，细胞索中央的细胞向周围分散开，形成扁桃体隐窝上皮，而间充质细胞则围绕隐窝形成网状支架。人胎第3个月，由骨髓和胸腺来的B细胞和T细胞进入隐窝，并聚集成淋巴小结，深部的间充质形成被膜。咽扁桃体和舌扁桃体发生于第一咽囊的后壁和舌根部，两者的上皮均来自前肠头端的内胚层，其组织发生形式与腭扁桃体相似。【2】2）免疫器官的结构：（1）胸腺的结构：①皮质：由密集的胸腺细胞（即发育早期的T淋巴细胞）、数种分散的上皮细胞和少量的巨噬细胞构成。因为淋巴细胞较髓质多，故染色深，邻近皮至外周的淋巴细胞较大而幼稚，近髓质处的淋巴细胞较小而成熟（即具有正常的免疫应答潜能，故称初始T细胞）。【3】②髓质：含大量胸腺上皮细胞、较少的初始T细胞和巨噬细胞。常见散在的圆形、椭圆形和不规则胸腺小体，直径30~150um，由上皮细胞呈同心圆状包绕而成，是髓质重要的结构特征和胸腺发育正常的标志，缺乏胸腺小体的胸腺不能培育出T细胞。【3】③血液供应及血-胸腺屏障：胸腺四周的数条小动脉穿过被膜进入小叶间隔，分支成微动脉到达皮质与髓质交界处。该处的部分微静脉管壁呈单层高内皮状，称毛细血管后微静脉，是胸腺内初始T细胞进入血液的主要通道。髓质的毛细血管血液汇入微静脉后经小叶间隔和被膜离开胸腺。（2）淋巴结的结构：①皮质：A.浅层皮质区：a.淋巴小结：由大量B细胞等密集而成的球形或椭圆形小体。由抗原刺激后形成，抗原清除后减少或消失。发育良好的淋巴小结内有明显的生发中心，可区分明区和暗区。明区位于淋巴小结中央，含有较多的网状细胞、巨噬细胞及滤泡树突状细胞；暗区位于淋巴小结一端，主要由较大而幼稚的B细胞组成。生发中心的周边有一层密集的小淋巴细胞，尤以与暗区相对的顶部最厚，称为帽。b．小结间区：位于淋巴小结之间，为薄层弥散淋巴组织，含较多的初始B细胞，是淋巴结最先接受抗原刺激和诱生新淋巴小结的部位。B.副皮质区：又称深层皮质单位，位于浅层皮质区的深部，为弥散淋巴组织，主要由T细胞聚集而成。C．皮质淋巴窦：大扁囊状的被膜下淋巴窦包围整个淋巴结实质，数条输入淋巴管穿过被膜通入，经过皮质内的狭窄通道与髓窦相通。窦腔内有星状内皮细胞支撑和许多巨噬细胞附着，其内缓缓流动的淋巴有利于异物被巨噬细胞清除。②髓质：A.髓索：是索状的弥散淋巴组织，相互连接成网，与深层皮质单位相连，索内主要含有B细胞、浆细胞、T细胞和巨噬细胞。【1】B.髓窦：是髓质内的淋巴窦，呈网状，与皮质淋巴窦相连，结构也相似，淋巴细胞较少，网状细胞和巨噬细胞更多，过滤作用较强。【1】（3）脾的结构：①白髓：A.动脉周围淋巴鞘：由大量T细胞和少量巨噬细胞及交错突细胞组成的弥散淋巴组织围绕中央动脉周围形成的鞘状结构，随中央动脉的分支逐渐变薄。抗原引致细胞免疫应答时，因鞘内T细胞分裂增殖而增厚。B.淋巴小结：又称脾小体，由大量B细胞组成，位于动脉周围淋巴鞘的一侧，结构与淋巴内相同，可分出帽、明区和暗区。②边缘区：位于白髓与红髓交界处，宽约100um。中央动脉之间膨大形成小血窦，称边缘窦。③红髓：A．脾索：由索状淋巴组织构成，相互连接成网，与血窦相间排列。内含微动脉，其毛细血管末端多开口于索内淋巴组织，也直接通入脾血窦。脾索内含T细胞、B细胞、浆细胞、巨噬细胞以及其他血细胞，是过滤血液和产生抗体的重要部位。【1】B．脾血窦：宽约12~14um，形态不规则，互相连接成网，窦壁内皮细胞呈长梭形或杆状，与血窦长轴平行排列，细胞渐常有0.2~0.5u