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蚕豆病业务学习时间：2015-05-13地点：儿科护士站参加人员：夏明山谭可思黄娟艾静曹苗苗曹术霞黄朝芝李垂芳沈瑶杨波夏玉红冯德会毛竹吕悠（进修）主讲人：陈丹内容:蚕豆病概述:蚕豆病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢（G6pD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病；好发于儿童，尤男性；多见于3-5月蚕豆成熟季节。病因:1.主要是进食新鲜蚕豆。2.服用或接触某些药物、感染等。发病机制:蚕豆病发病机制是遗传缺陷的敏感红细胞,还原型谷胱甘酞的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞被氧化,产生溶血反应.G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。蚕豆病起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现，潜伏期的长短与症状轻重无关。临床表现：临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分为新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血。本病的临床表现轻重程度不同,多数患者,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状.常因食用蚕豆.服用或接触某些药物.感染等诱发血红蛋白尿.黄疸.贫血等急性溶血反应.因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝.肾或心功能衰竭,甚至死亡.G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因.据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。本病的贫血程度和症状大多很严重，症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒发热、头晕头痛、厌食恶心、呕吐、腹痛等。鉴别诊断：疾病分四型；1.重型：具有以下任1项者:(1)血红蛋白30克/升。（2)血红蛋白为31克-40克/升，尿隐血实验+++以上。（3)伴有严重并发症，如肺炎、心力衰竭、酸中毒、肝炎等。2.中间型。具有以下任1项者：(1)血红蛋白为31克-40克/升，尿隐血实验++以下（2)血红蛋白为41克-50克/升.（3)血红蛋白51克/升，尿隐血实验+++。3.轻型：血红蛋白51克/升尿隐血实验+++以下。4.隐匿性：血红蛋白及红细胞计数正常或轻度减轻，外周血可查到变性珠蛋白体，尿隐血试验阴性。治疗要点：G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本疾病急性发作时最有效地疗法，其次是纠正酸中毒，处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。护理诊断：1.活动无耐力：与蚕豆病致贫血有关；2.知识缺乏：缺乏疾病相关知识；3.潜在并发症：肾功能衰竭；护理措施：1.严密观察生命体征，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷抽搐、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭等，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。2.应协助医生密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定和记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。3.注意观察血红蛋白尿的排除状况；大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色，观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归，同时做好尿量记录。4.做好输血的观察和护理。5.饮食注意及一般护理；入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予单纯饮食，严格卧床休息，避免活动，病房保持安静，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗；发热的患儿应进行物理降温，避免药物降温，尤其是解热阵痛药物的应用，防止解热药物引起的再次溶血，而使病情加重。6.向家属讲解蚕豆病的相关知识，避免诱发因素；出院指导：1.告知患儿及家长禁食蚕豆及蚕豆制品，避免接触蚕豆花粉。2.避免接触磺胺类、呋喃类、苯、砷、萘等均引起溶血的化学物品。3，如发现患儿有异常情况（嗜睡、昏迷抽搐、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭等）应及时到医院就诊。