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血液内科疾病诊疗常规一、入院常规检查：血常规+RET+BG+ESR+分片，尿常规，便常规+OB,生化C11+肝功能全套，生化C1，乙肝五项，HCV，HIV，RPR，骨髓细胞学检查，骨髓集落培养，抗肿瘤药敏试验（肿瘤患者），心电图，胸片正侧位，腹部超声。每周一、三、五复查血常规，白血病患者周一、五可加作分片，每周三复查生化C6、肝功全套、尿、便常规。贫血患者每周至少复查一次网织红。化疗后患者必要是天天复查血常规，化验提前开出来。二、疾病的专项补充检查：贫血血常规+网织红细胞红细胞形态血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力骨髓铁染色尿常规，如尿潜血查尿rous试验便常规+OB(连查3次)，如阳性查消化道造影或内镜风湿性疾病相关：ANA,ENA,免疫球蛋白+补体，ESR,ASO+RF+CRP肿瘤标记物：CEA+AFP,CA125+CA199,PSA网织红细胞升高查：Coombs试验，Ham实验疑为PNH，查CD59月经过多应妇科检查再生障碍性贫血骨髓集落培养骨髓活检T细胞亚群血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力选择检查：骨髓染色体CD55CD59溶血性贫血红细胞形态NAP骨髓铁染色血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力尿常规，如尿潜血查尿rous试验Coombs试验，Ham实验,盐水试验，糖水试验，蛇毒溶血试验自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR选择检查：血红蛋白电泳G6PD过筛试验丙酮酸激酶活性测定血清高铁血红蛋白血清高铁白蛋白红细胞渗透脆性试验血浆结合珠蛋白异丙醇试验冷凝集素试验嗜异性凝集试验肿瘤标记物：CEA+AFP,CA125+CA199,PSA伴血小板减少查PAIgG，伴肾功能不全，神经精神症状及疑似DIC时查外周血涂片红细胞碎片，必要时肾穿刺活检和凝血、纤溶检查疑为PNH，查CD59全血细胞减少骨髓集落培养骨髓铁染色骨髓活检血NAP血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力风湿免疫疾病相关：ANA,ENA,免疫球蛋白+补体，ESR,ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR可选择检查：骨髓染色体Ham试验和CD59除外PNH尿Rous试验白细胞减少症用药史（灭滴灵替硝唑抗生素如喹诺酮治疗甲亢药物）和放疗史甲状腺功能全套NAP血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力骨髓细胞学检查骨髓集落培养自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR选择检查：肾上腺素试验骨髓增生异常综合征铁蛋白+叶酸+维生素B12血清铁+总铁结合力+未饱和铁结合力骨髓活检骨髓铁染色骨髓染色体骨髓免疫分型骨髓集落培养骨髓药敏试验急性白血病NAPDIC血尿ß2微球蛋白骨髓集落培养骨髓药敏试验骨髓免疫分型（新发）骨髓染色体（新发）初步诊断后查融合基因：B-ALL查IgH基因重排；T-ALL查TCRr基因重排；AML-M2查AML1-ETO;AML-M3查PML-RARa；CML查BCR-ABLALL,AML-M4,M5有脑膜刺激症状时应行脑脊液检查。慢性粒细胞性白血病NAP骨髓活检骨髓细胞集落培养骨髓细胞药敏试验骨髓免疫分型（新发）骨髓染色体（新发）融合基因：BCR-ABL慢性淋巴细胞白血病骨髓集落培养骨髓药敏试验骨髓免疫分型骨髓染色体分析ZAP70、CD38恶性淋巴瘤血清蛋白电泳免疫球蛋白+补体血、尿ß2微球蛋白T细胞亚群淋巴结活检（新发）胸、腹和盆腔CT全身SPECT选择检查：血、骨髓细胞IgH,TCRr基因重排检测网织红细胞升高查Coombs试验胃肠道钡餐造影，胃镜腰穿脑脊液检查多发性骨髓瘤血清蛋白电泳血、尿免疫球蛋白电泳（送朝阳医院）免疫球蛋白+补体血、尿ß2微球蛋白尿蛋白定量尿蛋白四项尿本周蛋白全身扁骨像或全身骨扫描真性红细胞增多症骨髓活检NAP血气自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP除外继发性红细胞增多症及相对性红细胞增多症，特别是除外睡眠性呼吸暂停综合症（OSAS）原发性血小板减少性紫癜用药史和家族史血小板抗体：PAIgGPT+APTT血清蛋白电泳甲状腺功能全套自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR网织红细胞增高查Coombs试验，排除Evens综合征三、常见病房疾病治疗常规缺铁性贫血速力菲0.1gpotid(饭后服用)维生素C0.2gpotid血色素恢复正常后继续服用3-6个月巨幼细胞贫血叶酸10mgpotid维生素B12100ugimqod2-4周/500ugqw经济允许：弥可保500ugtidpo如果有消化系统疾病，维生素B12注射为好。再生障碍性贫血CsA4mg/kg分2次口服，监测浓度（200-400ng/ml）。同时保肝治疗：甘利欣150mgtid，监测肝肾功能。或康力龙2mgtid(注意肝功能)或激素：强的松40-60mgpoqd异基因造血干细胞移植之前避免输血重型再障：住无菌病房免疫抑制剂：ATG3.75mg/kg0.9%生理盐水500mlivgttqd持续12小时强的松40mgqd共5天升白细胞药物：G-CSF150ugihq12h或200ugihq12hEPO:输成份血：Hgb6g/L输压积红细胞260mlPlt20×109/L输血小板200ml(如无出血倾向可以放宽至Plt10×109/L再输血小板)自身溶血性贫血治疗原发病激素：强的松1-1.5mg/kgpoqd重症需要进行激素冲击治疗：甲强龙1givgttd1-3后强的松60mgpoqd或甲强龙1gd1,500mgd2-3,250mgd4-5,100mgd6-7后强的松60mgpoqd免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等丙种球蛋白：0.4g/kgd1-5血浆置换：适于重症脾切除：药物治疗不满意或反复发作达那唑：0.2tid(激素治疗无效或减量中使用)输血:尽量避免输血，如需要，输洗涤红细胞骨髓增生异常综合征支持治疗：成分血输注环孢A:4mg/kg/d刺激造血：康力龙6mg/日连用至少3个月以上丹那唑0.6/日，3个月以上（注意肝功能）皮质激素适用于出血倾向与免疫异常：强的松40-60mg/d治疗3个月或甲强龙：1g/d×3-4天分化诱导：α-D30.5-1.5ug/d,8-24周为一疗程ATRA30mg/d,4-8周为一疗程小剂量HA:H0.5-1mg/dimqd14-21dA12.5mg/dimq12h14d休息2周后可重复细胞因子:升白细胞药物治疗：G-CSF150-300ug/d(仅适用于粒细胞缺乏者)升红细胞药物治疗：EPO3000uihbiw-tiwRAS试予维生素B650-200mg/d联合化疗：使用于RAEB,RAEB-T,CMMLAllo-BMT是治愈MDS的唯一途径。白细胞减少症病因治疗中医药：贞奇扶正胶囊:6#bid利血生20mgtid鲨肝醇0.4tid化疗医嘱常规：水化：化疗期间每天液体入量2000-2500ml,监测24小时尿量碱化尿液:苏打片1.0tid尤诺50mgqd止吐：枢丹8mgiv×3-4(化疗前30分钟，化疗后4小时和6小时)通便：新清宁3#potid保肝：甘利欣150mgpotid抑酸：法莫替丁20mgbidpo保护粘膜：同奥100mg0.9%生理盐水500mlivgttqd口泰1瓶漱口PP粉1包坐浴使用激素同时注意血钙和血钾，酌情补充注：1化疗前必须签知情同意书！2由于临床没有环磷酰胺，常规使用异环磷酰胺，使用前必须给予美斯钠400mg入壶预防出血性膀胱炎。3以下化疗方案的用法和用量仅供参考，根据具体患者不同情况定。化疗期间常规检查：监测生命体征每周2-3次血常规，WBC和Plt过低时应每日检查，使用升白药应根据情况每日复查血常规，如WBC4×109/L停用。体温38.5℃，持续2小时不退应作血培养。依具体情况每周生化一次（注意尿酸水平）有肾功能损害的药物，每周查1-2次肾功能和尿常规输血前必须查乙肝HbsAg,抗HCV,抗HIV和RPR。急性白血病化疗：AML诱导缓解：标准方案：DA柔红霉素40-50mg/m25%葡萄糖250mlivgttd1-3阿糖胞苷（Ara-C）:100-150mg/m20.9%生理盐水500mlivgttd1-7持续12小时静点其它方案：MAMTN:6-8mg/m2/d,ivgtt时间3小时，d1-3阿糖胞苷：用法、用量同上。应用上述方案完全缓解后原方案巩固1次。AML-M3治疗方案:砷制剂+维甲酸三氧化二砷10mg5%葡萄糖500mlivgtt时间2小时以上d1-28全反式维甲酸（ATRA）：10mgpotid长期使用ATRA应用注意事项：（1）治疗后白细胞快速上升，若WBC30×109/L，应立即加用化疗：去甲氧柔红霉素10mgd1-3或阿糖胞苷1g/d白细胞降至10×109/L以下停药。（2）出现维甲酸综合征，停维甲酸，用地塞米松10mgivq12h至症状控制。如白细胞明显升高，应同时进行第1项处理。（3）合并凝血障碍和DIC，主要应补充血小板、凝血因子（通常用新鲜血浆或新鲜血）、肝素钠50-100mg/24h。ALL诱导方案:CODLPCTX400-600mg/m20.9%生理盐水500mlivgttd1VCR1.4mg/m20.9%生理盐水40mlivgttd1柔红霉素40mg/m25%葡萄糖250mlivgttd1-3左旋门冬酰胺酶皮试（）左旋门冬酰胺酶1万u5%葡萄糖500mlivgtt8小时d1-7强的松60mgd1-7对左旋门冬酰胺酶过敏则选用Ara-C100mg/m2d1-7巩固化疗:AML骨髓达CR标准后2周开始，进行2-3个疗程的治疗，每疗程间隔2周，M3也同样进行，但治疗间歇期仍用ATRA。首选方案：阿糖胞苷1-1.5g/m20.9%生理盐水500mlivgttq12hd1-4ALL骨髓达CR标准后2周开始，连续进行9个疗程的治疗，每疗程间隔2-3周。有条件者，无论是AML，还是ALL，在CR后3-6个月内争取自体外周血干细胞移植（APBSCT）或异基因骨髓移植(Allo-BMT)。维持治疗AML经过巩固强化治疗后仍CR者，应继续治疗2年，称为维持治疗，第1年每2月1次联合化疗，第2年每3月1次联合化疗，方案以DA~HA交替为原则。ALL治疗原则同AML，联合化疗方案取VDCP和EA方案交替进行。中枢神经系统白血病MTX10mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷30-50mg鞘内注射。AML不用MTX。慢性粒细胞白血病羟基脲2-4g/dpo监测血常规干扰素：甘乐能300万UihQON如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：泰诺林650mgpoQON和仙特明10mgpoQON白细胞单采:WBC100×109/L小剂量HA小剂量Ara-C格列卫Allo-BMT是治愈CML的唯一途径急变期按相应急性白血病化疗方案进行慢性淋巴细胞白血病化疗：瘤可宁COPCHOPFC瘤可宁：2mgtidCOP:环磷酰胺750mg/m20.9%生理盐水500mlivgttd1长春新碱2mg（或西艾克4mg)0.9生理盐水40mlivgttd1强的松60mg/m2pod1-5CHOP:环磷酰胺750mg/m20.9%生理盐水500mlivgttd1阿霉素50mg/m25%葡萄糖250mlivgttd1(注:临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分为2天（d1,d2）)长春新碱2mg（或西艾克4mg)0.9生理盐水40mlivgttd1强的松60mg/m2pod1-5FC:氟达拉宾30mg/m20.9%生理盐水100mlivgttd1-3(