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1二、填空题1、血细胞的发育过程分为造血干细胞、造血祖细胞和原始及幼稚细胞等三个过程。2、MIC分型法是由形态学、免疫学、细胞遗传学三者共同组成。3、铁在人体内以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存4、一期止血缺陷是指血小板、血管壁异常所引起的止血功能缺陷。二期止血缺陷是凝血因子、抗凝物质异常所引起的止血功能缺陷。5、慢性粒细胞白血病最突出的临床特点是粒系细胞显著增生，脾常明显肿大，在遗传学上有恒定的，有特征性的费城/Ph染色体及其分子标志BCR/ABL融合基因。6、PNH又叫阵发性睡眠性血红蛋白尿症。是由获得性造血干细胞基因突变引起的血红蛋白膜缺陷溶血性疾病。P1337.粒细胞成熟过程中原浆嗜碱性细胞逐渐降低，反应了RNA含量递减。8.慢性患者骨髓象中，有核细胞增生明显或极度活跃，显著增生的粒细胞中以中晚幼粒细胞居多，此外，杆状核粒细胞、嗜酸性粒细胞嗜碱性粒细胞也可增多。P215P2509.某些白血病患者血片中仅出现原始和成熟阶段细胞，而中间阶段缺如。可提示部分骨髓仍有正常的造血功能。10.开放管道系统是血小板膜凹陷于细胞质内形成的曲折管道系统，它是血小板与血浆中物质交换的通道，在释放反应中血小板贮存颗粒内容物也经此排至细胞外。P30611.遗传因子Ⅷ、Ⅸ、XΙ基因缺失等导致内源性凝血途径激活，凝血活酶的功能障碍所引起的血液性疾病，称为血友病。12.骨髓增生异常综合征是一种获得性造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病。最终该克隆可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病。P26213.经典因子11、12和激肽系统的PK、HMWK共同特点是通过接触反应启动内凝血途径。14．纤溶系统由纤溶酶原纤溶酶原激活物纤溶酶及纤溶抑制物组成。15.霍奇金首发症状是颈部无痛性淋巴结肿大分为淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型16，蛋白C系统由凝血酶调节蛋白（TM）、蛋白C（PC）、蛋白S（PS）蛋白C抑制物等组成三、名词解释（每题2分，共10分）环形铁粒幼细胞：由于幼红细胞的线粒体常位于核周，所以在核周可见环形铁粒沉着，称为环形鉄粒幼红细胞。MRD：微小残留病，是指白血病患者获得完全缓解后，体内残存用常规方法检测不到的微量白血病细胞的状态。白血病裂孔现象：是部分急性白血病患者骨髓中较成熟的中间阶段细胞亦残留少量成熟粒细胞或原始及幼稚以下阶段细胞缺如的现象。造血干细胞：是指具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血组织中含量极少，形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。P15造血祖细胞P16：HPC,由造血干细胞分化而来，有一定的自我复制和多向分化能力，是一群部分或全部失去了自我更新能力的过渡性，增殖性细胞群。Auers小体：即棒状小体，由胞质中的嗜天青颗粒融合而成，瑞氏染色后显微镜下呈红色棒状，有时呈球形、针形、及柴捆形，出现时表示为急性非淋巴细胞白血病，在M3中较常见。2致密管道系统P306：DTS，DTS的膜来源于巨核细胞的粗面内质网，它散在于血小板胞质中，与外界不相通；DTS是血小板贮存钙离子的场所，也是合成血栓烷A2的场所；DTS具有巨核细胞和血小板所特有的一种酶即血小板过氧化物，通过检测PPO对鉴别巨核细胞和其他细胞有重要的价位。PH染色体：90%-95%的CML可检出一种异常染色体，其中绝大多数为9号染色体和2号染色体之间的平衡易位，即（9；22）（q34；q11）。它不仅出现于粒细胞，也出现于幼红细胞、幼稚单核细胞、巨核细胞及B细胞，提示CML是起源于多能干细胞的克隆性疾病。篮细胞：其大小不一，通常只有一个退化的核，而无胞质，胞核肿胀，核结构常模糊不清，染成均匀淡紫红色，有时可见核仁，由于推片时核易被拉成扫帚状，形如竹篮，故称篮细胞再生障碍性贫血（AA）:简称再障，是系由多种病因引起的，以造血干细胞数量减少和质的缺陷为主所致的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪，临床上以全血细胞减少和贫血、出血、感染为主要表现的一组综合征。再生障碍危象：由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。绿色瘤：由于大多数肉瘤含有丰富的髓过氧化物酶，切面呈绿色，纤维蛋白降解产物:纤维蛋白及纤维蛋白原经纤溶酶降解所形成的产物。蛋白C：一种由肝合成的糖蛋白依赖维生素K不被抗凝血酶灭活血小板释放功能：指血小板被激活后形态改变，血小板中的颗粒与质膜融合，使α颗粒、致密颗粒及溶酶体中的生物活性物质释放到血小板外的过程4、血小板粘附功能：血小板粘附是指血小板与非血小板表面的黏着。血小板借助vWF等物质桥连作用，并通过自身表面表达的多种糖蛋白受体，与内皮下胶原（特别是Ⅲ型胶原）、微纤维黏附。P308四、简答题（每题5分，共25分）1、蛋白C系统的组成及其作用组成：包括凝血高调节蛋白（TM）、蛋白C（PC）、蛋白S（PS）、内皮细胞蛋白C受体（EPCR）。作用：TM加速凝血酶对PC的激活，结合于EPCR的PC可被TM-凝血酶复合激活，形成APC，APC可灭活因子Ⅷa、Ⅴa，抑制Ⅹa活性，激活抗凝血酶，游离PS参加APC的灭活作用。2、骨髓增殖性疾病?包括哪些疾病？骨髓增殖性疾病是指一系列或多系列骨髓细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病，增生的细胞可以是红、粒、巨核细胞为主，也可以成纤维细胞为主。包括：慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，原发性骨髓纤维化。3、血管内溶血概念，确定红细胞破坏的溶血的实验室检查各有何变化？概念：红细胞主要在血循环内发生破坏的称为血管内溶血。实验室检查变化有：1、红细胞寿命缩短，总胆及间胆增高，LDH增高；4、血浆游离血红蛋白增高，血清结合珠蛋白降低，血浆高铁血红素白蛋白增高，可出现血红蛋白尿，慢性血管内溶血可出现含铁血素尿。5.简述细胞免疫分型细胞免疫学分型的基础是利用造血细胞分化为成熟细胞过程中出现一系列免疫表型的变化，某些抗原表达只见于特定系列的不同发育阶段细胞上，因此，采用单克隆抗体，利用一系列的分化抗原可对细胞系列细胞发育阶段做出判断即为细胞免疫分型，它可辅助急性白血病细胞类型的判断，指导治疗方案的制定，并判断预后。36、试述血细胞的发育模式？粒细胞系统：原始粒细胞→早幼粒细胞→中幼粒细胞→晚幼粒细胞→杆状核粒细胞→分叶核粒细胞红细胞系统：原始红细胞→早幼红细胞→中幼红细胞→晚幼红细胞→网织红细胞→红细胞单核细胞系统：原始单核细胞→幼稚单核细胞→单核细胞→巨噬细胞淋巴细胞系统：原始淋巴细胞→幼稚淋巴细胞→淋巴细胞浆细胞系统：原始浆细胞→幼稚浆细胞→浆细胞巨核细胞系统：原始巨核细胞→幼稚巨核细胞→颗粒型巨核细胞→产血小板型巨核细胞→裸核型巨核细胞→血小板7.血小板的止血功能黏附功能：是指血小板与非血小板表面的粘附。聚集功能：是指血小板与血小板之间的粘附形成聚集体。释放功能：指血小板被激活后形态改变，血小板中的颗粒与质膜融合，使α颗粒、致密颗粒及溶酶体中的生物活性物质释放到血小板外的过程。促凝活性：指血小板参与凝血反应、加速内源凝血系统、促进血液凝固的功能；血小板被激活形成PF3，为凝血提供了因子活化的场所；血小板受胶原和ADP刺激时，形成CPFA和CICA，血小板释放多种凝血因子。血块收缩功能：被激活的血小板通过其肌动蛋白细丝和肌球蛋白粗丝的收缩作用，使血小板伸出多个伪足搭在网上。维护血管内皮细胞完整性：PIt参与血管内皮细胞的再生和修复过程。8.简述POX、SBB、PAS、α-NAE在急粒、急单、急淋中的应用（表格形式）急性粒细胞白血病急性单核细胞白血病急性淋巴细胞白血病POX染色阳性或阴性阴性或弱阳性阴性SBB染色阳性或阴性阴性或弱阳性阴性PAS染色阳性（均匀红色）阳性（细颗粒状）阳性（粗颗粒状）α-NAE染色阴性或阳性阴性或强阳性阴性或阳性9.简述异常淋巴细胞的分型I型（泡沫型）：该细胞大小与普通淋巴细胞相似，核为卵圆或肾形，染色质成粗条索状或块状，与副染色质区分不明显，外观模糊不清，无核仁。胞质量多，深嗜碱性，并含有空泡，可见嗜天青颗粒。II型（大淋巴型）：细胞较I型大，核形态不规则，染色质呈粗条索状，无核仁。胞质丰富，不规则，弱嗜碱性，不含空泡，可有少数嗜天青颗粒，外形有伪足。III型（幼稚型）：类似原始淋巴细胞，大小与II型相似。细胞核形态幼稚，染色质如细网状，可见1~2个核仁。胞质量多，强嗜碱性，有多个空泡。10.试述异常淋巴细胞分型。I型（泡沫型）：该细胞大小与普通淋巴细胞相似，核为卵圆或肾形，染色质成粗条索状或块状，与副染色质区分不明显，外观模糊不清，无核仁。胞质量多，深嗜碱性，并含有空泡，可见嗜天青颗粒。II型（大淋巴型）：细胞较I型大，核形态不规则，染色质呈粗条索状，无核仁。胞质丰富，不规则，弱嗜碱性，不含空泡，可有少数嗜天青颗粒，外形有伪足。III型（幼稚型）：类似原始淋巴细胞，大小与II型相似。细胞核形态幼稚，染色质如细网4状，可见1~2个核仁。胞质量多，强嗜碱性，有多个空泡。11.简述瀑布学说。瀑布学说是一种解释血液凝固机制的理论，认为所有凝血因子都是各自分别合成的，又以无活性的酶原形式存在。在一系列反应中，每个凝血因子都被其前已活化的因子激活成活性酶，最后生成的凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，即血液凝固。第一阶段为血液凝血活酶的形成，即凝血酶原酶（FXa-Va-Ca2+-PF3复合物）形成。第二阶段为凝血酶的形成。第三阶段为纤维蛋白的形成。而第一阶段凝血酶原酶的形成又有内源性和外源性凝血系统两个途径。外源性凝血系统是由于血管壁或组织损伤后，释放组织因子和FⅦ及钙离子形成复合物，促使FX活化然后形成凝血活酶。内源性凝血系统是通过固相和液相激活FXII，然后到FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3复合物形成，从而促使FX活化，形成凝血活酶。12.简述多系集落刺激因子的概念。P21又称白细胞介素3，主要作用是：①能刺激多系细胞集落生长，所获得的集落中含有不同分化程度的幼红细胞、粒细胞、单核细胞和巨核细胞②促进肥大细胞增长③诱导巨噬细胞表达M-CSF④与EPO协同作用促进BFU-E及CFU-E的增殖⑤与CSF-1,GM-CSF,G-CSF或IL-1协同促进HPP-CFC的生长⑥与IL-2协同促进T细胞的生长⑦体外能促进BFU-E和髓系白血病细胞的增殖。IL-3最主要的生物效应是在细胞发育的早期作用于造血细胞，刺激其生长和分化。13.HbF增加可见于哪些疾病？HbF绝对增多见于珠蛋白生成障碍性贫血和遗传性胎儿血红蛋白持续综合征患者HbF相对增多见于骨髓纤维化白血病浆细胞瘤等恶性疾病及再生障碍性贫血PNHHbF生理性增多见于孕妇及新生儿14.何谓自身免疫性溶血性贫血？有哪两种抗体？如何检验？诊断本病有意义的实验是什么？自身免疫性溶血性贫血是指由于免疫调节功能发生变异，产生了针对自身红细胞的抗体，与红细胞膜表面抗原结合，然后活化补体，导致自身红细胞溶血的一组疾病。温抗体常为IgG,IgM少见，IgA常与IgG同时存在冷抗体多为IgM抗人球蛋白试验自身溶血试验及其纠正试验冷凝集素试验蔗糖溶血试验酸化血清溶血试验冷热溶血实验有意义的是抗人球蛋白试验和冷热溶血试验15.诊断急性淋巴细胞白血病的一线CD抗体是什么？B淋巴细胞一线单抗：CD10、CD19CyCD22CyCD79aT淋巴细胞一线单抗：CD2CyCD3、CD7、CD2论述题1.纤维蛋白原降解产物是什么？如果阳性有什么临床意义？如何评价FDP与D-D二聚体的关系？降解产物：FDP和D-二聚体。临床意义：FDP增高多见于DIC、恶性肿瘤、早幼粒细胞白血病、肺栓塞、深静脉血栓形成、肾脏疾病、肝脏疾病、器官移植的排斥反应、溶栓治疗等。D-二聚体增高多见于深静脉血栓形成、肺栓塞、DIC等继发纤溶亢进，是诊断血栓形成的重要分子标志物。关系：FDP正常，D-D正常：多数为正常人，提示无纤溶过度现象；5FDP阳性，D-D正常：多数为FDP的假阳性或原发性纤溶症；FDP阳性，D-D阳性：多数为继发性纤溶症，常见于DIC；FDP正常，D-D阳性：多数为FDP假阴性引发的继发性纤溶症。2.全血细