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肝功能衰竭Hepaticfailure肝功能不全（hepaticinsufficiency)各种致肝损伤因素→肝细胞（肝实质细胞、枯否细胞）严重受损→肝代谢、分泌、合成、解毒、免疫功能障碍→黄疸、出血、继发感染、肾功能障碍、脑病等临床综合征。肝功能衰竭（hapaticfailure):又称爆发性肝炎及重型肝炎。是各种原因导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害引起的几位凶险的临床症候群。1、病毒因素肝炎病毒所致肝坏死约占85%至95%，其中以HBV、HCV较多。2、炎症介质主要包括单核-巨噬细胞、单核因子、内毒素、白细胞三烯在肝细胞坏死的发生中具有重要作用，甚至为关键作用。3、免疫反应以乙肝为例：a、细胞溶解性T细胞介导的细胞毒效应。b、细胞因子：细胞因子即是免疫反应的产物，又能促进免疫损害，是对靶细胞分泌的淋巴毒素。4、其他因素药物、毒物代谢异常：主要为Wilsong和Reye综合症缺血：典型为休克肝K-F环肝衰竭的分型目前还不统一，大部分学者认为：暴发性肝衰竭：指原无肝病基础，患继续肝炎后8周内出现肝性脑病，包括2周内出现脑病的爆发性肝炎和2-8周中出现脑病的亚急性爆发性肝炎。迟发性肝损害：是指肝病发病后2-6月内出现肝性脑病或其他肝衰竭症候群，比爆发性肝衰竭后果更严重。慢性肝衰竭：是指在慢性肝病的基础上，逐渐恶化最终导致肝衰竭。急、慢性肝功能衰竭的特点急性慢性病因常见于重症急性病毒性肝炎、急性中毒性或药物性肝炎、妊娠期急性脂肪肝肝硬化失代偿期、肝癌晚期诱因不需要明显病理变化肝细胞广泛损伤或坏死门—体分流（门脉高压）临床经过急性发作，预后很差慢性经过，可反复发作临床表现肝功能衰竭临床表现为进行性肝损害、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、出血等，由于病因不同，尚存在原发病的症状。各型肝衰竭的临床表现可参考肝衰竭的分型。1、进行性肝损害2、肝性脑病3、颅内高压4、出现倾向5、低血糖6、肝肾综合症7、继发感染8、水电解质失衡诊断有肝炎病史、接触药物、肝功受伤表现；消化道症状加重；黄疸急速加重、肝脏进行性缩小及脑病征象和出现等。血清学检查1、总胆红素：胆红素一般超过171umol/l，或每天升高17.1umol/l以上，以直接胆红素升高为主；2、胆酶分离；3、血氨基酸测定；4、前白蛋白：半衰期1.9天，因而浓度下降出现早，血清电泳测定进行动态观察，若持续性低水平下降则预后不良。5、甲胎蛋白：若肝细胞进行性坏死是AFP又阴性转为阳性，浓度逐渐升高，表明有肝细胞再生，预后良好。凝血象检查1、凝血酶原时间延长或凝血酶原活动度下降，对诊断及估计预后有重要意义。2、弥漫性血管内凝血有关检测：红细胞形态异常，成三角形、芒刺状或有碎片，血小板进行性减少，纤维蛋白原降低，凝血酶原时间时间延长，均为弥漫性血管内凝血早期指标。如发现FDP增加，优球蛋白溶解时间缩短，则有纤维蛋白溶解亢进。病原学检查应用酶联免疫法或放射免疫法检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体，必要时通过肝脏免疫组化和原位杂交方法检测病毒抗原和病毒核酸。对并发细菌感染或霉菌感染应多次进行血培养。辅助检查1、B超：肝、脾、胆囊、胆管等器官大小、超声影像，了解有无腹水、肿块等。2、脑电图检查：肝性脑病早期，既有特异性改变：如慢波、三相波，且持续时间较长，对早期肝性脑病有诊断意义。3、肝活体组织检查治疗本病需加强基础支持疗法，采用综合性治疗措施。争取在昏迷前期及时处理，有可能提高存活率。应针对：1、减少和清除有毒物质2、阻止肝坏死和促进肝细胞修复3、支持疗法和对症疗法4、并发症的防止5、人工肝支持系统和肝移植基础支持疗法1、严密隔离、加强监护；2、调整饮食：消化道症状明显者，因限制蛋白质摄入（尤其动物蛋白）；禁食期间热量不得少于125.5kj/kg；3、维持水、电解质平衡，警惕脑水肿发生。促进肝细胞再生1、胰高血糖素-胰岛素疗法（G-I疗法）2、人血白蛋白或血浆3、促肝细胞生长素4、并发症的防止：肝性脑病、消化道出血、组织胺H2受体拮抗剂；止血药物；改善微循环654-2具有解除平滑肌痉挛、扩张微血管作用，能明显改善微循环、减轻肝细胞损伤。人工肝和肝移植国外展开换血疗法、体外肝脏灌洗法、人工肝脏或肝移植等治疗方法。我国目前处于起步阶段。肝衰竭的预防除了预防和治疗原发病外，主要应避免促发肝衰竭的诱因，包括重症肝病患儿限制动物蛋白、慎用麻醉剂、镇静剂和含胺药物。另外防治感染、避免施行大手术及过度疲劳等。成人需要戒酒。物质代谢障碍凝血功能障碍免疫功能障碍黄疸生物转化障碍早期（一期）：性格改变之后（二期）：行为改变进而（二期）：智能改变随后（三期）：意识障碍最终（四期）：昏迷状态肝性脑病的分期肝性脑病（hepaticencephalopathy)定义：继发于严重肝病的神经精神综合症氨中毒学说氨上消化道出血-细菌分解蛋白-氨↑肠黏膜水肿-肠功能↓-细菌生长-氨↑肾功能↓-氮质血症-氨↑产生↑清除能力↓（ATP↓--合成尿素↓--氨堆积）氨氨肠道氨吸收↑↑NH3NH3NH3对脑组织毒性作用干扰能量代谢（糖的生物氧化作用）兴奋性递质↓抑制性递质↑NH3于K+有竞争影响Na/K分布，抑制传导问题：部分患者无血氨↑；降低氨后并未使有些患者好转；急性肝功能不全时血氨水平与症状不相关昏迷（二）假性神经递质学说：正常神经递质假性神经递质二者结构相似，功能相差10倍左右取代正常神经递质，影响中枢功能如：取代脑干网状结构上行激动系统神经原神经递质，大脑皮层的兴奋性无法维持——昏迷；取代锥体外系神经原神经递质——扑翼样震颤，共济失调2、假性神经递质如何引起肝性脑病：表现为支链氨基酸（BCAA）/芳香族氨基酸(AAA)的比值降低。正常为3～3.5肝性脑病为0.6～1.2（三）血浆氨基酸失衡学说：正常神经递质生成减少，假性神经递质生成增多。故该学说是对假性神经递质学说的一个补充和发展。血浆氨基酸失衡结果：（五）其它因素的作用1、其他神经毒质：硫醇、酚和色氨酸等。2、低血糖3、脑水肿4、碱中毒NH3↑↑→刺激呼吸中枢→通气过度→呼吸性碱中毒腹泻、呕吐、利尿→低钾性碱中毒pH↓NH3+H+NH4+pH↑另碱中毒时，肾产氨↑，血氨↑。严重碱中毒和低钾血症本身→中枢功能障碍→昏迷当前观点肝性脑病的发生机制复杂，研究尚不明确；基本倾向于上述四个致病机制；各个致病学说相互关联、促进或加重肝性脑病，特别是高血氨的致病性非常重要。肝肾综合征肝肾综合征：是指肝硬化病人在失代偿期所发生的功能性肾功能衰竭及重症肝炎所伴随的急性肾小管坏死，又称肝性肾功能衰竭。肝性功能性肾衰竭肝性器质性肾衰竭原因肝硬化晚期（失代偿期）少数暴发性肝炎急性肝功能衰竭病理变化肾血流GFR急性肾小管坏死机制见下述肠源性内毒素血症重症肝炎大出血临床表现黄疸、肝脾肿大、低蛋白血症、顽固性腹水等预后较好病情凶险预后差肝性肾功能衰竭的类型：感染（病毒）中毒肿瘤脂肪肝损伤因素实质细胞枯否细胞代谢合成解毒免疫功能损伤症状表现黄疸出血肾衰昏迷感染肝衰、死亡急性肝功能衰竭慢性肝功能衰竭功能不全衰竭胆汁分泌和排泄回顾