贲门失弛缓症浅析冀医四院胸外研究生朱海勇CompanyLogoCompanyLogo贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管,是食管良性疾病中较常见者,其发病率约为0.5~1.0/10万,是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全,食物无法顺利通过而滞留,从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。CompanyLogo贲门失弛缓症发病原因1常见症状23并发症4治疗5检查CompanyLogo发病原因贲门失弛缓症的确切病因仍不清楚。有学者认为是局部食管组织内神经元病变、食管平滑肌损害、LES对内外源性胃肠激素敏感性增加等有关。也有研究认为与支配LES的兴奋性神经元与抑制性神经元平衡失调、精神因素和自身免疫有关。CompanyLogo临床症状1、无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作,常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难。CompanyLogo2.疼痛可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反而逐渐减轻。CompanyLogo3.食物反流随着咽下困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量黏液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有血液。CompanyLogo4、其他体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难,患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。病程长久者可有体重减轻,营养不良、维生素缺乏、贫血及精神异常等表现。CompanyLogoDiagram检查食管钡餐X线造影吞钡检查见食管扩张,食管蠕动减弱,食管末端狭窄呈鸟嘴状,狭窄部黏膜光滑,是贲门失迟缓症患者的典型表现。内镜下贲门失迟缓症表现特点有:①大部分患者食管内见残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽;②食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形;③管壁可呈节段性收缩环,似憩室膨出;④贲门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过。CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo并发症123吸入性呼吸道感染食管本身的并发症贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌CompanyLogo治疗1、肉毒杆菌素内镜下注射。80万单位在内镜下注射到LES部位,前后左右各注射20万单位,有效抑制乙酰胆碱从局部神经元释放,从而缓解吞咽困难。2、气囊扩张,直径3-4cm气囊在LES处充气,能使之肌层崩裂。大多数报告一个疗程后约60%-80%的病人可很好缓解吞咽困难症状,但50%以上的病人在5年内须进一步治疗。3、手术治疗。CompanyLogo手术治疗HellerHeller+DorHeller+ToupetCompanyLogoHeller:经腹腔镜行贲门肌层切开术。Heller+Dor:经腹腔镜行贲门肌层切开术加胃前壁半胃底折叠术。Heller+Toupet:经腹腔镜行贲门肌层切开术加胃后壁折叠术。CompanyLogoCompanyLogo单纯Heller术肌层切开的范围应该包括食管下段、胃食管结合部及部分胃底肌层三部分,切开的深度为打开纵肌层和环肌层,直至食管黏膜膨出为标准。食管的切开长度应控制在4~6cm,否则会影响食管的正常蠕动功能,胃底的切开应该在1.5cm左右,不应超过2cm,总长度控制在6~8cm较为适宜。CompanyLogoHeller术的主要并发症为粘膜破裂(10%)、症状不缓解或失弛缓症复发、膈疝、胃食管反流。未附加抗反流措施的单纯Heller术后胃食管反流的发生率在14%~57%。手术需常规行胃底折叠术,胃底折叠不仅起到了抗反流的作用,并利用折叠的胃底覆盖裸露的食管黏膜,起到了机械支持和保护作用,从而防止了食管黏膜破裂后可能出现的食管瘘。CompanyLogoDor折叠术优于Toupet折叠术,因Dor折叠术无需广泛游离胃底,对贲门结构破坏小,切开肌层的贲门部粘膜可得到胃壁的保护。胃底折叠手术操作更加简单,术后吞咽困难发生率低。RichardsWO等报道,随机试验表明Heller加Dor手术组与单纯Heller组相比能显著降低术后胃食管的返流(9.11%vs47.16%),而吞咽困难的发生无明显差异。而Toupet手术和Dor手术对手术结果的影响无显著差异。CompanyLogo腹腔镜行Heller术加Dor胃底折叠术有以下优点:1、腹腔镜手术中,器械与食管平行,这样切开向上下扩展容易。2、食管下括约肌大部分在腹腔,经腹入路更易直接观察,将胃牵开,很容易显露食管及其四周。3、腹腔镜手术麻醉简单,无需气管双管插管,可减少疼痛,减少住院时间。4、如果在括约肌切开的基础上,加抗反流措施,腹路非常容易。5、用超声刀行括约肌切开,比电刀更安全可靠。6、腹腔镜外科术后的疤痕小,手术的并发症少。CompanyLogo