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贲门失弛缓症EsophagealAchalasia张银凤2012-09病例简介•李凤英，女，57岁，主因“进行性吞咽困难2年余，加重伴恶心呕吐2月”入院。•现病史：患者2年前紧张及劳累后出现轻度吞咽困难，时有咽下固体食物时哽噎感。曾就诊外院行上消化道造影、胃镜，考虑贲门失弛缓症，间断中药治疗效果欠佳。2月前无诱因自觉吞咽困难明显加重，伴夜间食物反流，可引起呛咳，且进食后可明显恶心、呕吐。•既往史：体健，否认药物过敏。•查体：BP130/90mmHg，营养欠佳，心肺腹（-）。•辅助检查：胃镜（东直门医院,2012-7-14）：食管粘膜光滑，无糜烂、溃疡及食管静脉曲张，食管腔内见大量的食物残留，贲门呈关闭状态，齿状线清楚，距门齿40cm。胃底粘膜光滑，无结节，无曲张静脉，胃体、胃窦部粘膜光滑，红白相间，白为主，可见小静脉显露，多处糜烂出血灶，表面覆血痂。十二指肠球部无变形，粘膜光滑，无溃疡，球后及降部粘膜光滑。镜下诊断：贲门失弛缓、慢性萎缩性胃炎。•入院诊断：贲门失驰缓症慢性萎缩性胃炎•入院检查：常规检查：血常规：HGB119g/L，余未见异常。尿常规、便常规、DIC、CEA+AFP、CA125+CA199正常，乙肝五项+丙肝、HIV、RPR均（-）。腹部彩超、心电图、胸片未见异常。上消化道造影食管压力测定胃镜+EUS(+治疗)•治疗：胃镜下食管球囊扩张术食管不均匀扩张、下端与胃连接处较细，符合贲门失弛缓表现上消化道造影陶维祺，男，72岁，主因“间断反酸、胸骨后烧灼感4年余，吞咽困难6月余”张磊，男，28岁主因“进行性吞咽困难伴反酸烧心2年余，加重半年”食管动力测压正常人静息时贲门失弛缓静息时（治疗前）正常人吞咽时贲门失弛缓吞咽时（治疗前）贲门失弛缓吞咽时（治疗后）贲门失弛缓静息时（治疗后）胃镜下食管球囊扩张术李凤英治疗后胃镜胃镜下食管球囊扩张术陶维祺治疗后•定义•流行病学•病因及发病机制•临床表现•并发症•辅助检查•鉴别诊断•治疗贲门失弛缓症（EsophagealAchalasia）定义•又称贲门痉挛、巨食管。•是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要以吞咽时食管体部蠕动消失、LES松弛障碍引起咽下困难为其特征。流行病学•是一种少见病，欧洲和北美较多。•其发病率每年约为1-3/10万。•约占食管疾病4％-7％。•任何年龄均可发病，20-40岁多见，偶见于儿童。•男女之间无明显差别。病因及发病机制•至今未明•病因及发病机制的研究和假说很多，但目前尚无公认理论•可能的因素有：免疫、神经、精神、炎症、病毒感染、遗传等。•神经源性假说：（较广泛接受的假说）病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少、变性坏死。迷走神经支配食管上段食管壁肌间神经丛支配食管下段临床表现1.吞咽困难♠阵发性无痛性吞咽困难（最早、最常见、最突出），几乎均有，常呈间歇性发作，后期可呈持续性。♠常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发。♠与器质性梗阻（食管癌）鉴别要点：非进行性。2.食物反流、呕吐♠发生率可达90%，在体位改变时发作。♠反流物为未消化食物或隔夜食物，无酸臭味（因反流物未进入胃腔消化），晚期可有腐败气味（因长时间潴留）。♠可并发吸入性肺炎、气管炎，甚至支气管扩张或肺脓肿。3.胸骨后疼痛♠性质不一（闷痛、灼痛、针刺痛、锥痛等），多位于胸骨后及中上腹部，有时酷似心绞痛。♠机理：可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。4.体重减轻♠与吞咽困难影响食物的摄取有关。♠主要见于病程长久者，可造成营养不良、维生素缺乏等。而呈恶病质者罕见。5.其他贫血或出血；疾病后期扩张的食管压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、声音嘶哑等。并发症1.呼吸系统吸入性肺炎，肺脓肿，肺不张，胸腔积液等。2.食管本身并发症潴留性食管炎，食管粘膜糜烂、溃疡和出血，食管-气管瘘，自发性食管破裂，食管癌（发生率2%-7%，多见于病程达10年以上、食管明显扩张潴留严重患者）。辅助检查1.上消化道钡餐X线造影♠多用于明确病变的部位、形状、程度及除外并发症，评价病情的轻重。♠食管高度扩张，末端狭窄呈鸟嘴状（典型），食管狭窄部粘膜光滑，胃底气泡影消失。♠注：不能单纯据上消一个体位的造影示“鸟嘴样”改变即得出贲门失驰缓症的诊断（贲门癌也可以）。Henderson等将食管扩张分为三级：•I级食管直径4cm（轻度）•II级食管直径4-6cm（中度）•III级食管直径6cm（重度，巨食管）评价病情的轻重--------依据钡餐检查所见食管体部直径2.食管动力检查（测压）(1)吞咽时食管蠕动消失；(2)LES压力增高,30mmHg，也可见正常者；(3)吞咽时,LES不能松弛、或松弛不全、或短暂松弛(6s）；(4)食管内静息压力升高。3.内镜检查（胃镜+超声内镜）♠治疗前主要用于鉴别诊断及发现并发症如食管溃疡、食管贲门癌等；♠内镜下治疗（见后）♠内镜检查可见：(1)食管远端食物潴留(2)食管体部见扩张或弯曲变形(3)管壁可呈节段性收缩环(4)贲门狭窄程度不等，进境时有阻力。♠注：镜体通过贲门部时虽有阻力，但均可顺利通过。此为鉴别器质性狭窄的关键，后者胃镜多不能通过或通过时阻力较大。鉴别诊断1.食管癌•进行性吞咽困难•消耗症状：贫血、消瘦•转移症状•胃镜+EUS、钡餐、胸CT等鉴别2.反流性食管炎•吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效•胃镜、钡餐检查鉴别3.心绞痛•胸骨后疼痛，呈紧缩性、压榨感•心悸、胸闷、呼吸困难症状不明显时•ECG、UCG、心肌酶、TNT、D-dimer等鉴别治疗•一、一般治疗-----—早期轻度1.保守治疗早期轻度病人：安定情绪，少食多餐，少吃辛辣刺激及过热过冷饮食物，细嚼慢咽，垫高床头等。2.药物治疗♠机制：解除平滑肌痉挛，降低LES压♠效果不大，而且有头痛、低血压等不良反应，最后会出现耐药而无效。（1）钙离子拮抗剂：硝苯地平10-20mgtid（2）硝酸盐类：硝酸甘油、硝酸异山梨醇酯（3）抗胆碱能药：解痉灵、654-2•二、内镜治疗-----近几年首选1.球囊扩张术------最有效的非手术法♠机制：利用外力造成LES的撕裂，达到松弛。♠疗效确切。75％的患者一次扩张可维持5年以上。♠球囊扩张失败后，可再次扩张或行手术治疗，也可行肉毒素注射治疗。♠并发症主要是穿孔。2.支架置入术♠机制：扩张食管狭窄部位，并可造成的慢性撕裂，达到治疗目的。♠永久性支架导致胃食管反流病，且随时间延长会出现肉芽组织增生导致再狭窄，应用少。♠暂时性支架，降低胃食管反流及再狭窄等并发症的发病。3.肉毒杆菌注射治疗♠机制：与胆碱能受体结合，干扰ACh释放而松弛平滑肌，从而松弛LES。♠应用于无法外科手术或球囊扩张治疗，或手术和扩张后的辅助治疗。♠即刻效果好，但长期疗效不尽人意。需反复注射。♠普遍认为肌切开术或气囊动扩张要优于毒素注射。•三、手术治疗Heller手术（贲门肌切开术）♠机制：通过对沿食管纵轴贲门肌的切开并在粘膜外的剥离，以松弛LES。♠分三类：1.经胸入路。2.经腹入路。3.腔镜外科手术。♠应用于对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳时。♠腹腔镜下Heller肌切术联合抗反流措施是目前最持久有效的贲门失弛缓症治疗方式。♠缓解率最高,但创伤大,花费高。不考虑经济情况的首选治疗方法。♠远期并发症主要是反流性食管炎（10-30%）。总结•临床表现：吞咽困难，食反流、呕吐，胸骨后疼痛等•并发症：呼吸系统（吸入性肺炎等），食管本身（食管炎、溃疡、出血等）•辅助检查：上消化道造影:食管扩张、鸟嘴状食管测压：蠕动消失、LES压力增高胃镜+EUS：贲门紧闭，但可进境•鉴别诊断：食管癌、分流性食管炎、心绞痛等•治疗：药物治疗：CCB、硝酸酯、抗胆碱能药内镜治疗：球囊扩张、支架置入、肉毒碱注射手术治疗：Heller手术（贲门肌切开术）