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1.感觉性失语（Wernicke失语）：病变部位在优势半球颞上回后部听觉语言中枢（Wernicke区）。患者口语理解障碍严重，对别人和自己的话语不理解，或者能理解个别词及短语，发音清晰，说话滔滔不绝，但用词错乱，呈典型的流利型语言。不能对他人的提问或指令作出正确反应，可伴不同程度的失读失写症及复述障碍。2.比弗综合征：胸8-胸11间病变时表现为腹直肌下半部无力，而腹直肌上半部正常；令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。（胸髓T3-T12）3.放射性疼痛:中枢神经、神经根或神经干刺激性病变时，疼痛不仅位于病变局部，而且可扩散到受累感觉神经的支配区。如神经根肿瘤或椎间盘突出的压迫发生的放射性疼痛。4.闭锁综合征（locked-insyndrome）：病变部位为脑桥基底部、双侧锥体束和皮质脑干束均受累。患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动与周围联系。5.Bell麻痹（特发性面神经麻痹或面神经炎）：为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。6.马鞍回避现象：髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段;髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区(S3-5)感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避”。7.脊髓亚急性联合变性（维生素B12缺乏症）：是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。病变主要以脊髓后索和侧索，可以伴随周围神经以及脑损害。临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调及痉挛性截瘫，部分患者出现周围神经以及脑病变等。多数伴随有大细胞性贫血。8.脑分水岭梗塞（边缘带梗死Borderzoneinfarcts）：是指脑内相邻的较大血管（动脉）供血区之间边缘带局限性缺血造成梗塞，主要发生在半球的表浅部位。梗塞部位见于：大脑皮质大动脉供血之间,皮质动脉与深穿支动脉供血之间，基底节动脉供血区之间的边缘带脑组织。9.Willson病（肝豆状核变性）：是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由于铜在体内过度沉积，尤其是脑、肝和角膜而引起相应的症状。临床特点为青少年期起病，进行性加重的锥体外系损害表现、精神症状、肝硬化和角膜色素环（K-F环）。10.烟雾病（Moyamoya病或脑底异常血管网）：由于双侧颈内动脉远端、大脑前动脉和大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底大量小血管形成侧支循环。11.TIA（短暂性脑缺血发作）：是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损发作，典型的症状不超过1h，最多不超过24h，且无急性缺血性卒中的依据。12.Romberg征（昂伯征）：嘱受检者站立且双足并拢，向前伸直双手，睁眼后闭眼，观察比较其睁、闭眼的姿势平衡。感觉性共济失调患者表现为睁眼尚能保持姿势，而闭眼后出现站立不稳，甚至突然跌倒，即昂伯征。13.癫痫（epilepsy）：是慢性反复发作性、短暂性、重复性和通常为刻板性的脑功能失调综合征。根据病变神经元部位及放电扩散范围，功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍或兼有之。14.铅管样强直：当锥体外系病变时，伸肌和屈肌张力均增高，向各方向活动所遇阻力一致，不伴有震颤时，称铅管样僵直。15.HornerSyndrome（颈交感神经麻痹综合征）：交感神经中枢至眼部的通路上受到任何的压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征，局受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍和节后障碍的损害。16.HuntSyndrome（膝状神经节炎）：是一种常见的周围性面瘫，伴同侧耳部剧痛，耳鼓膜与耳壳后部疱疹，可伴听力和平衡障碍。17.角膜反射弧：是由角膜、三叉神经眼支、三叉神经感觉主核、两侧面神经核、面神经和眼轮匝肌构成。18.ToddParalysis（托德瘫痪）；是癫痫的单纯部分性发作中的局灶性运动发作的表现之一，身体某一局部发生不自主的抽动，大多见于一侧眼睑，口角，手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体。严重者发作部位可遗留暂时性肢体瘫痪。19.QueckenstedtTest（奎肯试验、压颈试验）：即压迫颈部观察脑脊液的压力变化。压颈试验前应先做压腹实验，用掌根深压腹部，CSF压力迅速上升，解除压迫后压力迅速下降，说明穿刺针头确实在椎管内。压颈试验有指压法和压力计法，前者是用手指压迫颈静脉10~15秒后放松，观察CSF压力的变化。压力计法是将血压计气带轻缚于患者颈部，测定初压后，可迅速充气至20mmHg、40mmHg、60mmHg，记录CSF压力变化直至压力不再上升为止，然后迅速放气，记录CSF的压力至不再下降为止。20.CSF常规、生化检查的正常值：压力正常值0.785~1.765kpa（侧卧），性状：无色透明，无红细胞，白细胞0~50万个每升，蛋白质0.15g~0.45g每升，糖2.5~4.4mmol/L，氯化物120~130mmol/L。21.EP持续状态：传统定义为一次癫痫发作持续30min以上，或两次及以上癫痫发作间期意识未完全恢复。现代观点认为一次癫痫发作时间超过5分钟，或反复发作，发作间期患者的意识状态不能恢复到基线水平。22.Alzheimer'sDisease（阿尔茨海默病AD）：是痴呆症的最常见原因。是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病，临床表现为认知和记忆功能不断恶化，日常生活能力进行性减退，并有各种神经精神症状和行为障碍，但无意识障碍。23.吉兰-巴雷（GBS）综合征：又叫急性炎症性髓鞘性多发性神经根神经炎AIDP。是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性，弛缓性瘫痪的自身免疫病。24.Lambert-Eatonsyndrom（肌无力综合征）：是最常见的神经系统副肿瘤综合征。该病特点是肢体近端肌群进行性无力和易疲劳，患肌短时间内反复收缩肌无力症状减轻，持续收缩后呈病态疲劳。25.Fisher综合症（眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征）：是GBS综合征的一种少见变型。表现为眼外肌麻痹、小脑性共注济失调、腱反射消失。问答题：1.周围神经疾病基本病理变化有几种？并加以说明答：周围神经疾病基本病理变化有4种，a华勒变性：是指神经轴索因外伤断裂后，远端轴索发生由远端向近端的变性、解体。b轴索变性：通常是由中毒、营养缺乏和代谢障碍等原因，胞体内营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端的轴索不能得到必要的营养而导致变性。变性从轴索远端开始向近端发展，也称“逆行性死亡”，是周围神经疾病种最常见的一种病理变化。c神经元变性：使之神经元胞体变性坏死，并继发轴突在短期内变性、解体。临床上称之为神经元病。d节段性脱髓鞘：是指髓鞘破坏而轴索相对保持完整的病变。病历上表现为神经纤维呈不规则分布的长短不等的节段性脱髓鞘破坏，而轴索相对保留。2.简述蛛网膜下腔出血的症状，体征和治疗原则，并举出三种常见病因？答：蛛网膜下腔出血的症状：a头痛突然发生的剧烈头痛，可成爆裂样或全头部剧痛。b恶心呕吐头痛剧烈者多伴有恶心呕吐，呕吐呈喷射性、反复性。c意识障碍半数病人可有不同程度的意识障碍，轻者出现短暂性意识模糊，重者则出现昏迷。d脑膜刺激征表现为颈项强直，布鲁金斯基征和凯尔尼格征。e颅神经麻痹以一侧动眼神经麻痹最常见。f偏瘫部分患者可发生短暂性的偏瘫、单瘫或四肢瘫。g其他改变如视网膜出血，视网膜前即玻璃体膜下片状出血。体征：a头颅CT检查可见蛛网膜下腔高密度影b脑脊液检查常见均匀的血性脑脊液、压力增高、蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。治疗原则：预防再出血，降低颅内压，控制血压，防治并发症，去除病因。（防出血，降颅压，控血压，防并发，去病因）三种常见疾病有：动脉瘤、动静脉畸形、脑底异常血管网病（烟雾病）并发症有1再出血2脑血管痉挛3低钠血症4脑积水。3.重症肌无力发病原理？何谓肌无力危象及胆碱能危象？如发生上述两种危象如何处理？答：重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病，也是一种获得性钙离子通道病。发病原理是突触后膜的免疫复合物沉积，伴随后膜的破坏和乙酰胆碱受体的减少，造成神经肌肉接头处的信息传递障碍，在临床产生骨骼肌收缩易疲劳。肌无力危象是呼吸肌和咽喉肌无力急性加重，出现气管、支气管分泌物阻塞，增加抗胆碱酯酶药物的剂量可以改善症状。胆碱能危象：在治疗过程中，抗胆碱酯酶用量过大，乙酰胆碱在神经-肌肉接头处蓄积过多，持续作用于乙酰胆碱受体，使突触后膜持续去极化，复极过程受阻，神经-肌肉接头发生阻滞，信号传递障碍，除有呼吸困难等呼吸肌麻痹症状外，尚有毒碱样中毒症状和烟碱样中毒症状，如呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢、肌肉震颤、痉挛和紧缩感等。治疗：肌无力危象确诊后首先静脉注射新斯的明0.25mg，而后非常小心的增加剂量，从静脉注射到肌肉注射剂量应当增加1.5~2倍，如生命危险应当血浆置换。胆碱能危象一般先给予阿托品1mg静脉注射，5min后如果有必要在静脉注射0.5mg。长时间应用胆碱酯酶抑制剂可以引起运动终板对乙酰胆碱暂时的不敏感，在持续监护情况下在这些病人停止所有的药物14天，而后从新治疗，多数患者可以获得满意疗效，继续象从前给药。4.何谓脑膜刺激症？举出除脑膜炎症以外的三种疾病？答：脑膜刺激症是脑膜激惹表现，常由于软脑膜和蛛网膜的炎性病变、脑水肿、蛛网膜下腔出血、脑膜转移瘤或者颅内高压等原因，从而产生一种保护性的反射，出现的颈项强直，凯尔尼格征和布鲁津斯金征。5.试述单纯疱疹病毒性脑炎的表现？答：单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）是由单纯疱疹病毒（HSV）引起的急性脑部炎症，最常侵犯颞叶皮质、眶额皮质与边缘结构。临床表现是：a多为急性起病b病程长短不一，严重者颅内压明显增高，数日内死亡。c常见症状⑴前驱症状有上呼吸道感染、发热、肌痛、乏力等。体温可高达38~40℃，可持续一周左右，退热药效果差。⑵约1/4病人口唇、面颊及其他皮肤移行区出现疱疹。⑶多有一般神经系统症状，如头痛、头晕、恶心、呕吐、脑膜刺激征等。⑷精神症状就为突出，表现为人的性格改变、注意力涣散、反应迟钝、言语减少记忆力及定向力障碍等有的患者因此被送入精神病院。⑸多半患者出线不同形式的痫性发作，甚至出现癫痫持续状态，部分患者难以控制，从而发展为难治性癫痫。⑹重症患者可发生不同程度的意识障碍。⑺患者可出现中枢神经系统局灶性损害症状，如偏瘫、失语等。6.试述小脑病变的临床表现？答：a小脑中线（蚓部）损害主要表现为躯干及两下肢的共济失调，站立不稳，行走步基宽，摇晃不定，呈醉汉步态或共济失调步态，上肢共济失调不明显。b小脑半球损害，头及躯干可偏向病侧，病侧肩低，步态不稳，易向病侧倾倒，病侧共济失调检查阳性。特点为上肢比下肢重，精细动作比粗大动作重。c急性小脑病变（血管病变、炎症等）的临床表现较慢性病变明显，因慢性病变时小脑可发挥其较强的代偿作用。7.试述脑疝的临床表现？答：1.小脑幕切迹疝的临床表现：①颅内压增高：表现为头痛加重，呕吐频繁，躁动不安，提示病情加重。②意识障碍：病人逐渐出现意识障碍，由嗜睡、朦胧到浅昏迷、昏迷，对外界的刺激反应迟钝或消失，系脑干网状结构上行激活系统受累的结果。③瞳孔变化：最初可有时间短暂的患侧瞳孔缩小，但多不易被发现。以后该侧瞳孔逐渐散大，对光发射迟钝、消失，说明动眼神经背侧部的副交感神经纤维已受损。晚期则双侧瞳孔散大，对光反射消失，眼球固定不动。④锥体束征：由于患侧大脑脚受压，出现对侧肢体力弱或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。有时由于脑干被推向对侧，使对侧大脑脚与小脑幕游离缘相挤，造成脑疝同侧的锥体束征，需注意分析，以免导致病变定侧的错误。⑤生命体征改变：表现为血压升高，脉缓有力，呼吸深慢，体温上升。到晚期，生命中枢逐渐衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉频弱，血压和体温下降；最后呼吸停止，继而心跳亦停止。2.枕骨大孔疝的临床表现：①枕下疼痛、项强或强迫头位：疝出组织压迫颈上部神经根，或因枕骨大孔区脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉，可引起枕下疼痛。为避免