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第十一章心肌疾病主讲人：曲秀芬心肌病的定义definitionofcardiomyopathy心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病：以前——定义为原因不明的心肌病，与特异性心肌病（原因已知）相区别近年来——差别不明确心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。2、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为以下4个病态：心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍②肥厚型心肌病（HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变第一节心肌病（原发性）流行病学epidemiology住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3%近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11%扩张型心肌病：男性〉女性我国发病率：13/10万~84/10万扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy病因causes迄今不明特发性、家族遗传性？持续病毒感染？围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？病理pathology大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。•显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）•同时可见明显的黑色的细胞核•伴有心肌间质性纤维化临床表现clinicalsituation起病缓慢症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸体征：心脏扩大可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状和体征辅助检查examinations一、胸部X线检查–心影明显增大–心胸比〉50%–肺淤血辅助检查examinations二、心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波ECG右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞二、心电图ECG•AtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL二、心电图ECG三、超声心动图echocardiogram早期：心腔轻度扩大后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流三、超声心动图echocardiogram各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等诊断diagnosis根据：病史+症状+体征+辅助检查防治preventionandtreatment预防：无特殊的方法治疗：1、低盐限制体力活动2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、β受体阻滞剂。中药。预后prognosis症状出现后5年存活率40%充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy概况generalcondition分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭病因causes明显家族史只占1/3常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素病理pathology大体解剖：特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常•左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。•有大约一半的病例是家族性的。•也可能引发猝死。室间隔心肌明显非对称性肥厚该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同临床表现clinicalsituation症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音杂音减轻：β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作辅助检查examinations一、胸部X线：心影增大不明显合并有心力衰竭可心影增大二、心电图ECG常见：左心室肥大，ST—T改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见二、心电图ECG三、超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部三、超声心动图echocardiogram梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚四、其他检查examinations心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱诊断diagnosis病史：家族史、猝死史症状体征辅助检查防治preventionandtreatment避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）治疗：β受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器预后：成人：10年存活率80%，多为猝死儿童：10年存活率50%，多为心衰限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy概况generalcondition收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒张容量下降病理：间质纤维化增生临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等）心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起“限制型”心肌病的原因。如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐,是麻醉师极不愿意看到的。•心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化防治prevetionandtreatment预防：无特殊手段治疗：常规治疗手段不佳预后：不良致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathyArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)•InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换•Trichromestainingshowsareasofmaturefibrosis(F)andadiposetissue(A)withintheepicardial(Epi)andmid-myocardialzones,withremainingsmallclustersofmyocytes(Myo)neartheendocardialedge(Endo).•ThisECGfromapatientwithARVC/DshowsTwaveinversionthroughouttheprecordialleads.不定型的心肌病不定型的心肌病不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症等）第二节特异性心肌病（SpecificCardiopayhies)酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy临床特点MainPoints病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持续10年以上临床表现类似扩张型心肌病辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50%超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低心电图：左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常围生期心肌病PeripartumCardiomyopathyMainpoints女性，无心脏病史，妊娠末期~产后2-20周症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）药物性心肌病Drug-inducedCardiomyopathyMainpoints使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用药期间定期体检或用VitC，辅酶Q10等克山病（地方性心肌病）Mainpoints原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚第三节心肌炎（Myocarditis)分类Classification急性、亚急性、慢性感染性细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫•非感染性过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）病因Causes病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见。发病机制：1病毒的直接作用：急性病毒感染持续病毒感染2细胞免疫：主要是T细胞，及多种细胞因子。病理pathology实质性病变：心肌病变间质性病变：间质病变典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。临床表现clinicalsituation取决于病变的程度，轻重变异大1~3周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史，后出现心脏表现体检：与发热程度不平行的心动过速等症，或心力衰竭体征辅助检查examinations心电图：常见ST—T改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性Q波超声心动图：大致正常血清酶学检查：肌钙蛋白（I或T），肌酸激酶（CK—MB)增高，血沉加快，C反应蛋白增加病源学依据：心内膜心肌活检，病毒抗体（+）治疗和预后治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史近年来中医中药有一定疗效大多数能痊愈，重症甚至可死亡第十二章心包疾病主讲人：曲秀芬概况按病因：原发感染性心包炎症非感染性心包炎(肿瘤、代谢性疾病、尿毒症等）按病情进展：急性、慢性、粘连性、慢性缩窄性等第一节急性心包炎（Acutepericarditis)病因causes1.急性非特异性2.感染：病毒、细菌、真菌等3.自身免疫性：风湿热、系统性红斑狼疮等4.肿瘤：原发性、继发性5.代谢疾病：尿毒症、痛风6.物理因素：外伤、放射性7.邻近器官疾病：急性心梗、胸膜炎等病理pathology分为：1、