肌电图的临床应用一、肌电图:狭义的肌电图是指以同心圆针电极插入肌肉中,收集针电极附近一组肌纤维的动作电位,以及在插入过程中观察其静息状态、轻用力时运动单位电位,大力时募集状态。广义的肌电图学,还包括神经传导、神经重复电刺激等有关周围神经、神经肌肉接头和肌肉疾病的电诊断学。1、正常肌电图(1)插入电活动:针电极在插入肌肉时,可机械地刺激或损伤肌纤维,而产生各种大小不同形态不同的短暂的电位,这就是插入电活动。持续时间是几百毫秒,(如果针电极不活动,静息状态下,正常肌肉不会有活动表现为一条直线,称为电静息。)(2)轻用力时运动单位电位:肌肉轻度收缩状态下记录的一个运动神经元所支配的一群肌纤维所兴奋的电位称运动单位电位(MUP)。(3)波形多为2-3相,5相以上为多相。多相波一般不超过15%,时限常在5-15ms之间;波幅多在100至数千微伏之间。每一块肌肉都有自己的正常值(波幅、时限、位相)(4)大力时募集状态:当肌肉大力量收缩时,许多运动单位很快的发放冲动,由于许多不同的运动单位同时兴奋,因此不能辨认各个单独的MUP。2、异常肌电图(1)插入活动的异常:①插入活动的减少和延长。②出现自发电位:纤颤、正锐波、束颤电位、肌强直样放电(复合性重复放电)、肌纤维颤搐③肌强直放电。(2)异常MUP①短时限的MUP,指MUP平均时限小于同一年龄组肌肉的正常范围。常见于肌肉疾病和神经肌肉传递性疾病。②长时限的MUP,指MUP平均时限大于同一年龄组肌肉的正常范围。这些MUP的波幅增高,时限的增宽,并伴有募集不良,常提示下运动神经元病变。如:运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、周围神经病变,或神经损伤后的再支配等。③多相电位其数目增多,可见于肌病,也可见于运动神经元病周围神经病变。(3)异常募集形式募集形式决定于用力时发放的MU数量以及MU发放的频率,下运动神经元病变时MU减少,病人客观上很用力,但MU也是减少型。表现为单纯相、混合相。二、神经传导速度检查1、神经传导检查是测定神经传导功能的一种方法。主要研究周围神经的运动和感觉兴奋传导功能。①运动神经传导速度检查刺激周围神经的某个刺激点,在该神经支配的远端肌肉产生一个肌肉复合动作电位(CMAP)即M波。在一个神经干两个不同部位进行刺激,测定两个刺激点之间的距离,然后以两个潜伏期的差除该段距离,得出这一段运动传导速度。②感觉神经传导速度检查用环状电极刺激手指或足趾,在相应的神经近端记录动作电位(SNP),为顺向法;相反,在神经的近端刺激,手指或足趾记录为逆向法,用传导时间除相应的距离,就得出该神经的感觉传导速度。2、神经传导速度减慢提示周围神经脱髓鞘病变,动作电位的波幅降低提示是轴索的损害。但要注意综合分析,严重的轴索的损害运动传导速度可以轻度减慢。3、神经传导在临床上的应用神经传导速度检测可用于:①弥漫性多发性神经病的诊断;②某个局灶病变的确定;③神经损伤的评价。根据传导速度减慢的程度及运动诱发波幅的降低,有时可区别轴索病变和脱髓鞘病变。严重的减慢通常提示髓鞘病变,波幅降低通常提示轴索病变。研究表明,神经传导这一检测技术所的出的结果与组织学检查的结果非常一致。三、神经异常形式A、神经失用:只有传导的阻滞没有轴索的断离。如果去除病因,神经可以在几天或几周后恢复。B、神经脱髓鞘:神经传导减慢,CMAP波形离散,病变近端刺激的CMAP低于远端。也可因相位抵消出现CMAP波幅降低。C、轴突变性:CMAP降低通常提示轴索的变性。D、神经断伤:CMAP缺如。表明绝大多数神经纤维不能通过病变部位的传导。四、F波、H反射(略)五、肌电图在各个疾病中的应用(一)、脊髓和周围神经病A、前角细胞病变1、运动神经元病ALS、SMA①肌电图表现:广泛的失神经电位(纤颤、正尖波、)、束颤电位。宽时限、高波幅以及多相波增多。大力时运动单位电位减少、募集差、发放增快,构成单纯相。②神经传导检测:运动神经传导可有轻度减慢并伴有CMAP的降低。感觉神经电位的传导和波幅正常。③H反射:刺激胫神经出现的H反射出现率增加。ALS、SMA电生理诊断标准:①上下肢肌肉或者肢体及头部肌肉出现自发电位(三个肢体)②MUP的波幅增高、时限增宽;运动单位电位数减少。③MCV正常或轻度减慢;SCV正常。2、脊髓灰质炎:急性期募集型的减少,出现自发电位,随着运动轴索的变性出现自发电位(纤颤正尖)。获得神经再支配后,自发电位减少,而出现高波幅和长时限的大的运动单位电位。募集型波幅明显增大。神经传导速度正常,但运动诱发波幅降低。3、脊髓空洞症:可出现脊髓相应节段水平支配肌肉的大波幅、长时限的运动单位电位以及募集型减少的神经原损害。神经传导速度一般正常,但受累肢体的运动诱发波幅可降低。SEP:由于临床上所出现的感觉缺失是感觉通路的节前纤维,故周围感觉神经电位是正常的,但可显示中枢传导的阻滞。B、周围神经病变1、臂丛神经损伤(1)臂丛神经损伤分为外伤性臂丛神经损伤和非外伤性臂丛神经损伤。①外伤性臂丛神经损伤:,战争时期主要有外伤、器械伤、枪弹伤。在和平时期主要有车祸。其他如产伤、牵拉颈部和上肢、肱骨骨折、肩关节脱臼也会损害臂丛。②非外伤性臂丛神经损伤:特发性臂丛神经病或称痛性肌萎缩,麻醉药注射、放射性臂丛神经损害、家族性臂丛神经病、肿瘤压迫等。(2)神经传导速度异常表现为:①在病损近端刺激引起CMAP和SAP明显减小,而病损远端波幅较大;②在跨过病损的传导速度减慢,说明病灶处有局灶性脱髓鞘和神经阻滞,有时可伴有轴索损害,各指SCV对了解损害的部位有帮助。多条神经通过Erb′S点(腋、肌皮、挠、肩胛上、下、肩胛背、副、正中、尺、胸长神经),刺激这些神经收集到的神经传导速度,根据MCV及CMAP的情况和多肌肉的神经源性损害,可以判断其损害的范围及程度。2、多发性神经病多发性神经病一般呈慢性进行,但也有急性发病,如GBS,各种原因的中毒等。大多数多发性神经病同时损害运动和感觉神经纤维。有的病如GBS、卟啉病、乙烷中毒等引起的周围神经病以运动神经受累为主;急性特发性感觉神经病、遗传性感觉神经病、糖尿病周围神经病、淀粉样变性、癌性或麻疯病性周围神经病、痢特灵周围神经病、维生素B6中毒以感觉神经受累多见。3、遗传性多发性神经病(HMSNⅠ型及Ⅱ型)HMSNⅠ型即肥大型(脱髓鞘型):末端潜伏期延长(比正常延长116-119%,MCV减慢(比正常减慢52-64%)。HMSNⅡ型(轴索型):末端潜伏期正常,MCV正常或轻度减慢(不低于正常值的40%);CMAP下降(比正常下降50%)。针极肌电图呈慢性神经源型损害。纤颤、正尖、束颤电位,可有巨大电位,大力收缩可见MUP明显减少。F波和瞬目反射可受累。有一部分病人BAEP、VEP、SEP有异常。4、肥大性多发性神经病(HMSNⅢ型):婴儿期发病,患儿发育迟缓,走路困难,先累及双下肢后及上肢,肌无力、肌萎缩、四肢末端感觉障碍,深感觉有障碍。PRO升高。肌电图慢性神经源性损害。MCV、SCV明显减慢。5、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)1997年Cornblath总结运动神经传导诊断标准:(1)AIDP标准发病两周内病人二条或二条以上,至少符合下列一项:A、如果波幅高于正常下限的50%,传导速度低于正常下限的95%,如果波幅低于正常下限的50%,传导速度低于正常下限的85%;B、如果波幅正常,末端潜伏期大于正常上限的110%,如果波幅于低正常下限,末端潜伏期大于正常上限的120%;C、明确的暂时性波形离散;D、F波潜伏时大于正常上限的120%;(2)轴索型GBS标准A、没有以上所述的脱髓鞘证据;B、波幅低于正常下限的80%。6、慢性炎性脱髓鞘型多发性神经根神经病(CIDP)Albers1985总结运动神经传导诊断标准为:(1)传导速度慢于正常低限的75%(2条神经以上);(2)远端潜伏期长于正常高限的130%(2条神经以上);(3)肯定的一过性离散或近端-远端波幅比低于0.7(1条神经以上);(4)F波潜伏期长于正常高限的130%(1条神经以上);符合上述4条标准中的3条以上,可诊断有髓鞘脱失。7、多灶运动神经病(MMN)多条神经在不同节段运动神经传导阻滞,波形离散,MCV减慢。远端SCV正常(运动阻滞的节段中,SCV也正常)。8、糖尿病性周围神经病最先表现SCV减慢SAP降低,严重时MCV减慢;下肢比上肢阳性率高,病程越长NCV异常率越高。肌电图神经源性损害。SEP有明显肢体深感觉障碍可呈周围段异常。9、尿毒症性周围神经病严重时MCV、SCV减慢;有些病人出现CMAP降低,提示有轴索损害;肌电图慢性神经源性损害;大多数尿毒症病人VEP、SEP有异常。10、癌性神经病NCV正常或轻度减慢,有显著的CMAP、SAP的低下或消失。肌电图神经源性损害。也有引起副肿瘤性感觉神经元病,其电生理特点为SAP波幅降低或引不出,SCV可减慢;而MCV、潜伏期和CMAP波幅正常。11、中毒性神经病常见的有各种药物与工业用的化学制剂,可引起远端轴突病。如氯霉素、雷米封、长春新碱、痢特灵等。工业用的化学制剂,二硫化碳、无机汞;铅中毒、砷中毒,农药中毒等。电生理测定则呈现为CMAP和SAP波幅的降低。由于相当数量的快传导的大纤维变性,可引起末端潜伏期轻度延长和MCV的轻度减慢。肌电图神经源性损害。12、单神经和嵌压性神经病(1)正中神经:①旋前圆肌综合征:神经传导检测为近端段(肘-腕)MCV减慢,而远端段(腕部)运动的潜伏期和SCV正常。旋前圆肌可显示神经原性异常。②腕管综合征:神经传导检测为远端段(腕-拇短展肌)潜伏期的延长或CMAP的降低或消失,SCV减慢或SAP降低或消失。大鱼际肌神经源性异常;同侧的尺神经及正中神经近端段(肘-腕)MCV、SCV正常。(2)尺神经:①肘管综合征:神经传导检测为跨越肘部的运动或感觉神经传导速度减慢,受压部位CMAP较远端降低;小鱼际肌及第一骨间肌神经源性异常。②在Guyon管内的挤压(腕尺管综合征):可出现尺神经支配的手固有肌的力弱和萎缩,并显示失神经支配的肌电图表现;但尺侧腕屈肌和指深屈肌肌功能正常。尺神经SCV波幅降低或波幅消失,而腕-肘段传导正常。潜伏期延长。③掌皮支病变:尺神经肘-腕MCV及腕-小指展肌末端潜伏期正常;而腕-第一骨间肌的末端潜伏期延长CMAP降低。小鱼际肌及第一骨间肌神经源性异常。(3)挠神经:神经传导检测为MCV及SCV减慢或CMAP、SAP减低或消失。(4)股神经:股神经潜伏期的延长或CMAP的降低或消失。股四头肌神经源性异常。(5)坐骨神经:神经传导检测为MCV及SCV减慢或CMAP、SAP减低或消失。胫前肌、腓肠肌、股二头肌神经源性异常。(6)腓神经:神经传导检测为MCV及SCV减慢或CMAP、SAP减低或消失。跨越膝部的运动神经传导速度减慢,受压部位CMAP较远端降低;胫前肌、腓骨长短肌神经源性异常。(7)胫神经:肌电图显示胫神经所支配的足固有肌的失神经电位;胫神经潜伏期的延长或传导的减慢。(二)肌电图在肌病中的应用1、肌病是指原发于骨骼肌细胞的肌病,既往人们对肌病的理解大多认为,其临床多为慢性起病,进行性对称性近端及骨盆带的肌无力和萎缩,腱反射可正常或减弱,感觉功能正常,没有肌束震颤。电生理测定显示。运动和感觉传导速度正常,重复神经电刺激正常,同心圆针极肌电图可见纤颤电位、正尖电位,MUP平均时限缩短,波幅降低,多相波增多。2、常见的遗传性肌病①Duchenne型进行性肌营养不良、Becker型进行性肌营养不良、面肩肱型肌营养不良,典型的肌源性改变,运动和感觉传导速度正常。②先天性肌病:中央轴空病、线状体肌病、肌管肌病。③炎性肌病:多发性肌炎和皮肌炎。④代谢性肌病:糖原累积病、线粒体肌病和脑肌病。⑤内分泌性肌病:甲状腺机能亢进性肌病、甲状腺机能低下性肌病。(三)重复神经电刺激1、重复神经刺激(RNS)技术用来研究神经肌肉传递障碍性疾病。神经肌肉传递障碍性疾病可分为三种不同类型:①突触后异常;②突触前异常;③既有突触后又有突触前混合性异常。MG是大家最熟悉