TIPS治疗肝硬化门静脉高压症共识意见李安强甘肃省人民医院血管外科共识与指南一、TIPS适应证㈠急性食管胃静脉曲张破裂出血(EVGB):6周内病死率约20%。1.早期TIPS:即在大量出血后72h内,将TIPS作为抢救的一线方案。Child-pughC级(≤13分)可从早期TIPS中获益更多优势:成功率≥95%,较药物及内镜更能有效控制致命大出血及减少再出血,减少重症监护及住院时间,显著提高生存率。2.补救性TIPS:是药物联合内镜治疗失败的二线方案。BoschJ,AbraldesJG,GroszmanR.Currentmanagementofportalhypertension.JHepatol.2003,38(spple)s54-68Garcia-Pagan,J.C.,etal.,EarlyuseofTIPSinpatientswithcirrhosisandvaricealbleeding.nengljmed,2010.362(25):p.2370-9.共识与指南㈡食管胃静脉曲张破裂出血(EGVB)二级预防急性食管胃静脉曲张出血停止后,患者发生再出血和死亡的风险很大。对于未经治疗的患者,1-2年内平均再出血率为60%,死亡率可达33%。内镜/药物治疗为二级预防首选方案,TIPS为二线方案。需要注意:上述前瞻性RCT中相当一部分TIPS治疗使用的是裸支架,且支架直径扩张至12mm,而不是目前国内外广泛采用的8-10mm聚四氟乙烯(PTFE)覆膜支架。Luca,A.,etal.,TIPSforpreventionofrecurrentbleedinginpatientswithcirrhosis:meta-analysisofrandomizedclinicaltrials.Radiology,1999.212(2):p.411-21.Burroughs,A.K.andM.Vangeli,Transjugularintrahepaticportosystemicshuntversusendoscopictherapy:randomizedtrialsforsecondaryprophylaxisofvaricealbleeding:anupdatedmeta-analysis.ScandJGastroenterol,2002.37(3):p.249-52.共识与指南㈢顽固性腹水(Refractoryascites)平均生存期6个月肝硬化合并顽固性腹水,TIPS应作为一线治疗方案。TIPS不仅降低门静脉压力,缓解腹水,更重要是改善尿纳排泄和肾脏功能。TIPS改善肝硬化合并顽固性腹水生存率优于腹腔穿刺放液(LVP)。Rossle,M.andA.L.Gerbes,TIPSforthetreatmentofrefractoryascites,hepatorenalsyndromeandhepatichydrothorax:acriticalupdate.Gut,2010.59(7):p.988-1000.Salerno,F.,etal.,RandomizedcontrolledstudyofTIPSversusparacentesisplusalbuminincirrhosiswithsevereascites.Hepatology,2004.40(3):p.629-35.Salerno,F.,etal.,Transjugularintrahepaticportosystemicshuntforrefractoryascites:ameta-analysisofindividualpatientdata.Gastroenterology,2007.133(3):p.825-34.共识与指南㈣顽固性肝性胸水(Refractoryhepatichydrothorax)胸腔穿刺放胸水及利尿限盐等内科治疗是肝性胸水的主要治疗方法,然而当患者进展为顽固性肝性胸水时上述手段往往无效并可能造成严重并发症。TIPS可缓解顽固性肝性胸水并减少需要行胸腔穿刺的次数。顽固性肝性胸水的有效治疗手段有限,TIPS仍被视为是难治性肝性胸水的重要治疗手段。Gordon,F.D.,etal.,Thesuccessfultreatmentofsymptomatic,refractoryhepatichydrothoraxwithtransjugularintrahepaticportosystemicshunt.Hepatology,1997.25(6):p.1366-1369.Siegerstetter,V.,etal.,Treatmentofrefractoryhepatichydrothoraxwithtransjugularintrahepaticportosystemicshunt:long-termresultsin40patients.Europeanjournalofgastroenterology&hepatology,2001.13(5):p.529-534.Spencer,E.B.,D.T.Cohen,andM.D.Darcy,Safetyandefficacyoftransjugularintrahepaticportosystemicshuntcreationforthetreatmentofhepatichydrothorax.Journalofvascularandinterventionalradiology,2002.13(4):p.385-390.共识与指南㈤布加综合征(Budd-ChiariSyndrome,BCS)BCS指因肝静脉流出道狭窄或闭塞导致肝后性门静脉高压和/或下腔静脉高压为特点的临床症候群。TIPS降低门静脉压力并改善肝脏充血,从而改善肝功能并延长生存期。若无法顺利插管至肝静脉,可经肝后段下腔静脉行直接TIPS。TIPS适于内科治疗或血管成形术无效的患者。Garcia-Pagan,J.C.,etal.,TIPSforBudd-Chiarisyndrome:long-termresultsandprognosticsfactorsin124patients.Gastroenterology,2008.135(3):p.808-15.SeijoS,PlessierA,HoekstraJ,.etal.GoodlongtermoutcomeofBuddChiarisyndromewithastepwisemanagement.Hepatology,2013,57(5):1962-1968共识与指南㈥门静脉血栓(portalveinthrombosis,PVT)发病率约为1-36%,其病理生理学基础主要是肝硬化门脉高压所致门脉血流速度下降,肝硬化凝血系统失衡和遗传性凝血异常等。PVT加重门静脉高压,损害肝功能,未及时治疗可形成门静脉广泛闭塞及海绵样变。TIPS不仅可以开通门静脉血管,降低门静脉压力,而且增加门静脉流速,预防门静脉血栓复发。Tsochatzis,E.A.,etal.,Systematicreview:portalveinthrombosisincirrhosis.AlimentPharmacolTher,2010.31(3):p.366-74.Luca,A.,etal.,Short-andlong-termeffectsofthetransjugularintrahepaticportosystemicshuntonportalveinthrombosisinpatientswithcirrhosis.Gut,2011.60(6):p.846-52.共识与指南二、TIPS禁忌证㈠TIPS绝对禁忌症未被证实的肝硬化门脉高压症㈡TIPS相对禁忌症1)广泛的原发性肝脏肿瘤;2)胆道梗阻;3)多囊性肝病;4)门静脉海绵样变;5)严重凝血障碍(INR5);6)Child-Pugh评分>13分;7)中度肺动脉高压;8)严重的右心功能衰竭。共识与指南三、TIPS规范化操作流程…………..㈠CO2楔入法肝静脉造影确认肝静脉位置后,交换球囊导管,充盈球囊以肝静脉血流后经导管注入40-60mlCO2,即可清晰显示门静脉。操作时避免球囊导管插入肝静脉过深,以致肝包膜破裂或肝包膜下血肿形成。经验丰富的医师也可以普通导管楔入肝实质行CO2造影。共识与指南㈡门静脉穿刺解剖要点门脉右支一般在肝右静脉的前方,肝中静脉后方;而门脉左支则位于肝中静脉前方,肝左静脉后方。根据术前影像学检查和术前CO2造影可明确肝静脉、门静脉相对关系,指导门静脉穿刺方向。共识与指南㈢支架植入国外普遍采用PTFE覆膜Viatorr支架为TIPS专用支架,其通畅性明显优于裸支架。国内尚无Viatorr支架,可以选用PTFE覆膜Fluency支架。TIPS术后HVPG,一般应下降至12mmHg或较基线值下降25%。(1mmHg=0.133kpa)。共识与指南四、TIPS拓展技术㈠TIPS辅以曲张静脉血管内栓塞㈡经下腔静脉直接门脉分流(Directintrahepaticportocavalshunt,DIPS)经肝段下腔静脉直接穿刺,经肝尾状叶实质穿刺门静脉。㈢经皮经肝门静脉穿刺支架置入PetersenB,BinkerC.Intravascularultrasoundguideddirectintrahepaticportacavalshunt:midtermfollowup.JVascIntervRadiol.2004,15(9):927-938FidelmanN,KwanSW,LaBergeJM,etal.Thetransjugularintrahepaticportosystemicshunt:anupdate.AJRAmJRoentgenol,2012,199(4):746-755共识与指南五、TIPS并发症的防治和管理TIPS的并发症包括操作相关、分流相关的并发症㈠操作相关的并发症肝包膜穿刺伤最为常见,误穿肝动脉、肝内胆管及胆囊等偶有发生,大多并发症多可通过对症处理逐渐缓解,死于TIPS操作相关并发症的几率非常小(0.6%-4.3%)。BoyerTD,IIaskalZJ.AmericanAssociationforthestudyofliverdiseases.Theroleoftransjugularintrahepaticportosystemicshunt(TIPS)inthemanagementofportalhypertension:update.Hepatology,2010,51(1):306共识与指南㈡TIPS术后常见并发症主要是分流道失效和肝性脑病。1.分流道失效多种原因可以造成TIPS分流道阻塞或狭窄致分流道失效,包括支架内急性血栓的形成和假性内膜增生。支架内假性内膜过度增生是导致支架狭窄的主要原因,病理结果显示狭窄/闭塞的支架被上皮细胞及富含胶质的基质所覆盖,其机制尚不完全明确。一般认为与分流道表面不光滑,高速血流对肝实质和肝静脉的长期刺激和损伤,以及支架本身的生物相容性差有关。Ducoin,H.,etal.,Histopathologicanalysisoftransjugularintrahepaticportosystemicshunts.Hepatology,1997.25(5):p.1064-9.共识与指南2.肝性脑病分流道增加外周血氨的浓度,导致分流相关肝性脑病(HE)的发生。TIPS术后新发或肝性脑病加重的概率为20-50%。只有术后严格的限制蛋白摄入,保持大便通畅可能会适当的减少HE的发生。Riggio,O.,etal.,Pharmacologicalprophylaxisofhepaticencephalopathyaftertransjugularintrahepaticportosystemicshunt:arandomizedcontrolledstudy.JHepatol,2005.42(5):