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CirrhosisofLiver肝硬化消化系统总图肝纤维化肝硬化肝癌正常肝脏肝纤维化肝硬化肝癌正常肝组织肝硬化CirrhosisofLiver定义Definition分类Classification发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature并发症Complication辅助检查Supplementaryexamination诊断Diagnosis鉴别诊断DistinguishDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis定义肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成（组织学改变）肝功能损害、门脉压增高多种并发症（临床表现）慢性肝病一(多)种病因分类：Classification病因分类病理分类病因分类：◆病毒性肝炎乙型丙型丁型重叠感染◆酒精中毒摄入乙醇80g/d，10年以上降低肝对毒物的抵抗力病因分类：◆非酒精性脂肪性肝炎20%左右可发展为肝硬化70%左右不明原因肝硬化的可能病因病因分类◆胆汁淤滞◆循环障碍慢性心衰、缩窄性心包炎、Budd-ChiariSyndrome肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化◆代谢紊乱◆营养障碍◆免疫紊乱血色病（铁质沉着）肝豆状核变性（铜沉积）病因分类：自身免疫性肝炎◆工业毒物或药物中毒性肝病KF环◆血吸虫病性肝纤维化原因不明隐源性肝硬化病因分类◆肝细胞变性坏死、再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉肝静脉肝动脉门脉高压形成发病机理假小叶形成小支关系失常交通吻合支形成病理分类大结节性肝硬化D:1-3cm见于肝炎后小结节性肝硬化D:3-5mm最常见坏死后性肝硬化肝脏体积明显缩小，表面呈粗颗粒状。切面肝组织被分隔成大小不等的岛屿状，其间间隔较宽。病理分类再生结节不明显性结缔组织增生明显见于血吸虫病大小结节混合性临床表现代偿期症状轻、缺乏特异性失代偿期:症状显著肝功能减退症状门静脉高压症状两期分界不清肝、脾轻度肿大肝功能基本正常乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、上腹隐痛临床表现：代偿期症状：体征：实验室检查：临床表现：失代偿期全身症状肝功能减退的临床表现消化道症状消瘦乏力肝病面容黄疸纳差临床表现：失代偿期贫血、出血倾向肝功能减退的临床表现鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜临床表现：失代偿期内分泌紊乱肝功能减退的临床表现蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素沉着临床表现：失代偿期门脉高压症脾大：晚期可出现脾亢WBC、PLt、红细胞计数侧枝循环的建立与开放点击放大临床表现：失代偿期门脉高压症腹水：是肝硬化最突出的表现腹水、脐疝形成BUS：液性暗区临床表现：失代偿期腹水形成的机制：门静脉高压血浆胶体渗透压下降有效血容量不足抗利尿激素分泌增加等门脉高压三特征:侧枝静脉曲张腹水脾脏肿大肝硬化腹壁静脉曲张￫￫临床表现：失代偿期肝触诊临床表现小结节型起病隐匿，进展缓慢大结节型进展快，肝功能损害严重，门脉高压相对轻血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功能基本正常由于病因和病理类型不同，各型表现可以不一样并发症◆上消化道出血：最常见的并发症,常突然发生表现：呕血、黑便,可致失血性休克、肝性脑病，死亡率高原因：食管胃底静脉曲张破裂急性胃粘膜病变、PepticUlcer并发症◆肝性脑病（HepaticEncephalopathy)为最严重的并发症,最常见的死亡原因◆感染感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减并发症◆肝肾综合症（功能性肾衰）特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症◆肝肺综合征严重肝病肺血管扩张低氧血症呼吸困难三联征低氧血症并发症◆原发性肝癌◆电解质、酸碱平衡紊乱低钠：摄入不足、利尿、放腹水低钾、低氯、代碱：摄入不足、呕吐、腹泻、利尿可诱发肝性脑病◆门静脉血栓形成总结：Summary肝功能失代偿期的临床表现门脉高压的症状及体征肝硬化的并发症血常规肝功能免疫功能腹水检查代偿期多正常多正常或轻度异常失代偿期贫血脾功能亢进时白细胞血小板PT延长ALTAST胆固醇酯AA/G倒置TBILDBILI、III、IV型胶原细胞免疫体液免疫IgG为著非特异性自身抗体（+）肝炎病毒标记（+）漏出液自发性腹膜炎:渗出或中间型液体结核性：淋巴细胞为主血性：结核癌变实验室检查:其他检查:B超:可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张CT或MRI:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水内镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要意义，并可行内镜下治疗肝穿刺:活组织送检，可以明确诊断腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态诊断根据：包括：1.乙肝、酗酒病史2.肝功能减退，门V高压表现4.B超或CT提示肝硬化以及内镜发现V曲张3.肝功能异常，病检：假小叶形成病因诊断病理诊断如：乙型病毒性肝炎后肝硬化（失代偿期）病理生理诊断并发症诊断肝性脑病上消化道出血鉴别诊断:慢粒、淀粉样变性2、腹水的鉴别：肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病史体征B超腹水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液结核病史颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液1.肝肿大的鉴别：慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病鉴别诊断:3.并发症的鉴别：上消化道出血:与PU、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别肝性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、中毒、脑血管意外鉴别肝肾综合症:与慢性肾炎、慢性肾盂肾炎、急性肾衰鉴别治疗:代偿期：针对病因，加强一般治疗，原则及目的缓解病情，延长代偿期失代偿期：对症治疗，改善肝功能，抢救并发症1、休息、高维生素、高热量、高蛋白、低盐2、维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱治疗:一般治疗治疗:乙肝后肝硬化代偿期：拉米夫定、阿德福韦酯、干扰素抗纤维化治疗失代偿期：拉米夫定、阿德福韦酯、替比夫定、恩替卡韦丙肝后肝硬化代偿期：干扰素加利巴韦林失代偿期：苦参素、中药、肝移植治疗:腹水的治疗钠盐：氯化钠1.2g-2g/日水：1．限制水、钠的摄入1000ml/日显著低钠血症500ml/日2．利尿剂：安体舒通速尿100mg/d40mg/d最大剂量400mg/d160mg/d及诱发并发症，体重下降＜0.5kg/天原则：小剂量开始，速度宜缓，防止低钾：：治疗:腹水的治疗3．放腹水+输注白蛋白适应症：大量腹水，需放液减压，并发自发性腹膜炎放液量：4000-6000ml/次１次/d或３次/周同时输注白蛋白40g/次4．提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等5．腹水浓缩回输6．（1）腹腔－颈静脉引流单向阀门硅管埋于皮下上腔静脉治疗:腹水的治疗禁忌：感染性或癌性腹水并发症：发热、感染、电解质紊乱（2）经颈静脉肝内门体分流术能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病治疗:顽固性腹水的治疗大量放腹水加输注白蛋白放液量：1～2小时内放腹水4000-6000ml同时输注白蛋白40g/次腹水浓缩回输术经颈静脉肝内门体分流术TIPS肝移植1．上消化道出血治疗：并发症的治疗1）护理及监测2）补充血容量，纠正休克3）止血措施：a．药物止血:垂体后叶素，生长抑素、凝血酶，奥美拉唑b．气囊压迫止血c．内镜治疗：硬化剂注射、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血d．手术治疗２．自发性腹膜炎治疗：并发症的治疗抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，用药不得＜２周３．肝性脑病治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、增加毒物的清除、纠正代谢紊乱白蛋白的应用治疗：并发症的治疗４．肝肾综合症1）去除诱因：上消化道出血、感染、利尿、放腹水2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡3）利尿：白蛋白、右旋糖酐、浓缩腹水回输4）改善肾脏血流：多巴胺5）避免用有损肾功能的药物治疗:门脉高压的手术治疗目的：降低门脉压力，消除脾功能亢进方法：分流术、断流术，脾切除术禁忌症：黄疸、腹水、肝损严重、有并发症治疗肝移植预防1.预后酒精性循环障碍肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好胆汁性2.Child-pugh分级A级最好C级最差3.死亡原因:肝性脑病、上消化道出血感染、肝肾综合症Child-Pugh肝脏疾病严重程度记分与分级指标异常程度记分123肝性脑病无1～23～4腹水无轻中度以上血清胆红素(μmol/L)＜34.234.2～51.3＞51.3血清白蛋白(g/L)≥3528～34＜28凝血酶原时间(秒)≤1415～17≥18注：A级：5～6分，B级7～9分，C级10～15分疼惜自己从肝脏开始门体分流手术之TIPS门脉系统交通支X线虫蚀样改变X线检查:食管静脉曲张内镜检查CT检查腹腔镜检查：临床表现：失代偿期门脉高压症腹水：机制为钠、水潴留①、门静脉压力增高②、低蛋白血症③、淋巴液生成过多④、继发性醛固酮增多⑤、抗利尿激素分泌增多⑥、有效血容量不足并发症杵状指缺氧发绀腹腔－颈静脉引流食管静脉套扎术上消化道出血原因糜烂性胃炎食管静脉曲张球部溃疡思考题1、肝硬化的演变发展过程包括那几个方面？2、肝硬化的病理改变有何特征？3、肝硬化失代偿期的临床表现有哪些？4、门脉高压的临床表现是什么？5、肝硬化腹水的形成与哪些因素有关？6、肝硬化的并发症有哪些？7、肝硬化腹水的治疗措施有哪些？病例分析：男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行性加重，体重无明显减轻。体查：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙肝全套示大三阳。该患者因服用速尿2天后出现睡眠时间倒错，言语不清，不能完成简单计算。该患者的并发症最可能是什么？诱因是什么？该患者下一步的处理原则是什么？该患者最可能的诊断是什么？其发生机理有哪些？临床病例：男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行性加重，体重无明显减轻。体查：巩膜轻度黄染，前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙肝全套示大三阳。该患者病史特点有哪些？最可能的诊断是什么？依据是什么？