儿科学——小儿贫血

小儿贫血(AnemiainChildren)1小儿贫血小儿造血系统的发育造血器官发育胚胎期造血生后造血造血细胞发育2小儿贫血中胚叶造血期12345678910（月）胚胎期造血肝脾造血期骨髓造血期卵黄囊肝脾骨髓淋巴结细胞构成%1007550253小儿贫血造血器官发育生后造血骨髓造血髓外造血4小儿贫血5小儿贫血髓外造血:各种原因引起贫血，骨髓储备力小，肝、睥、淋巴结可随时适应需要，回复到胎儿时期的造血状态。表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血可出现有核红细胞和幼稚粒细胞，病因去除后，可恢复正常骨髓造血。6小儿贫血造血细胞的发育造血干细胞7小儿贫血8小儿贫血祖细胞细胞因子产物粒单集落形成单位G-CSF粒细胞集落刺激因子中性粒细胞巨核系集落形成单位TPO血小板生成素血小板红系集落形成单位EPO促红细胞生成素红细胞9小儿贫血10小儿贫血红细胞和血红蛋白量出生时和生后:RBC5-7x1012/L,Hb150-220g/L生后1周-3月（生理性贫血期）RBC3x1012/L,Hb100g/L婴幼儿期（3月-1岁）RBC4x1012/L,Hb110g/L11小儿贫血网织红细胞初生3天内:4-6%1-2月:0.3%以后:0.5-1.5%有核红细胞出生时:3-10/100WBC1周后消失12小儿贫血血红蛋白成分变化血红蛋白肽链8周6月初生6月~1岁2岁胚胎期Gower1,2ε2Gower2,2ε2Portland228周以前,3月消失胎儿期HbF22增加90%70%5%2%成人HbA225~10%30%95%95%HbA2221%2~3%3.5%13小儿贫血白细胞总数变化出生时：15-20x109/L6-12小时：21-28x109/L生后1周：12x109/L婴儿期:10x109/L学龄期:8x109/L14小儿贫血605040302010(%)70淋巴细胞中性粒细胞13579日数1357911岁数4-6天4-6岁白细胞分类的变化15小儿贫血血小板和血容量血小板：150-300x109/L血容量足月新生儿:10%体重儿童:8-10%体重成人:6-8%体重16小儿贫血小儿贫血的定义与标准定义指外周血中单位容积内的红细胞数和血红蛋白量低于正常。17小儿贫血贫血的诊断标准年龄Hb(g/L)新生儿＜1451-4月＜90中国4-6月＜1006月-6岁＜110世界卫生组织6岁-14岁＜12018小儿贫血贫血分类程度分类病因分类形态分类19小儿贫血贫血分度RBC×1012/LHb(g/L)新生儿Hb（g/L）轻度4-3110（120）-90145-120中度3-290-30120-90重度2-160-3090-60极重度＜1＜30＜6020小儿贫血病因分类•RBC或Hb生成不足造血因子缺乏：IDA、巨幼红细胞贫血再生不良：再障感染、肿瘤•RBC破坏增多RBC内缺陷：膜、酶、Hb合成及结构异常RBC外因素：免疫性、非免疫性•RBC丢失急性失血、慢性出血21小儿贫血贫血的细胞形态分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大细胞性＞94＞3232~38巨幼红正细胞性80~9428~3232~38再障小细胞性＜80＜2832~38肾性贫血小细胞性低色素性＜80＜28＜32IDA22小儿贫血小细胞性贫血缺铁性贫血地中海贫血铁粒幼细胞性贫血慢性感染慢性失血严重营养不良铅中毒小儿贫血23正常细胞性贫血急性失血急性再生障碍性贫血急性感染慢性肾炎、肾功能衰竭缺铁早期结缔组织病骨髓肿瘤细胞浸润恶性肿瘤全身播散肝脏病其它红系造血障碍小儿贫血24巨幼细胞性贫血维生素B12或叶酸缺乏再障肝病切脾后红系造血代偿性增加阻塞性黄疸甲状腺功能减退小儿贫血25贫血的临床表现一般表现：皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育迟缓造血器官反应：肝脾淋巴结轻度肿大各系统症状：循环呼吸系统----呼吸心跳加快，杂音消化系统----------食欲减退、腹胀、便秘、舌炎神经系统-----------精神不振、注意力不集中、易激动免疫系统----------免疫功能低下，易感染小儿贫血26贫血的诊断病史：发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、家族史体格检查：生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结实验室：外周血-----红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板骨髓涂片-----增生、分类、特殊染色补充造血原料特殊检查-----血红蛋白分析、coombs试验、相关酶、铁代谢其他-----肾功能、大便潜血、寄生虫检查小儿贫血27贫血的治疗去除病因合理喂养药物治疗铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂输血治疗5-10ml/kg极重度或合并肺炎5ml/kg造血干细胞并发症治疗小儿贫血28营养性缺铁性贫血NutritionalIronDeficiencyAnemia29小儿贫血概述定义由于营养的因素使体内铁缺乏，导致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床特点：小细胞低色素性血清铁和转铁蛋白饱和度降低铁剂治疗效果好发病情况30小儿贫血缺铁性贫血发病率31小儿贫血小儿体内铁的分布约占体内铁含量（%）特点血红蛋白65（3/2）可反复利用。Fe↓→Hb↓肌红蛋白3肌红蛋白对氧亲和力比Hb强。Fe↓→？含铁酶0.2-0.4细胞色素酶、过氧化酶等氧化还原酶是细胞代谢不可少的物质，Fe↓→酶功能↓。不可利用铁。运转铁0.1-0.4与运铁蛋白结合在组织间运转。贮存铁（铁蛋白、含铁血黄素）30贮存在骨髓（1/3）、肝（1/3）、脾和其它巨噬细胞系统（1/3），可利用铁。32小儿贫血铁的来源内源性:红细胞铁外源性:食物铁黑木耳/紫菜/豆类/芝麻/海带/绿叶蔬菜肉类/猪肝/肾/鱼/鸡血/蛋类/乳类33小儿贫血铁的吸收食物中铁的吸收率1-20%：谷类、蔬菜1%肉类、鱼类、禽类10-25%母乳50%/牛乳10%34小儿贫血铁吸收的百分比%影响铁吸收因素食物种类铁的性质机体造血和储铁情况其他食物因素35小儿贫血由转铁蛋白来完成•铁的运转O2Fe++++运铁蛋白骨髓肝脾Fe++36小儿贫血概念：–血清铁蛋白(serumferritin,SF）–血清铁（serumiron,SI）–血清总铁结合力（totalironbindingcapacity,TIBC）–转铁蛋白饱和度（transferrinsaturation,TS）37小儿贫血–*概念：–血清铁–血清总铁结合力–转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力转铁蛋白铁38小儿贫血铁的储存和利用铁蛋白和含铁血黄素铁蛋白还原酶Fe++氧化Fe++++转铁蛋白39小儿贫血铁在体内的代谢铁的需要量和排泄量需要量：排泄量：成人：1mg/d1mg/d4月-3岁：1mg/kg/d(15ug/kg/d)早产儿：2mg/kg/d40小儿贫血铁在体内的代谢动物性食品（Hb/Mb）Fe3+非动物性食品（Fe(OH)3）胃酸蛋白分解酶胃蛋白酶游离盐酸Fe2+血红素血红素Fe2+铁蛋白Fe3++转铁蛋白骨髓造血肝脾储存肠黏膜上皮细胞脱落入肠道排出体外肠黏膜上皮细胞入血十二指肠空肠上段VitC+去铁蛋白41小儿贫血病因和发病机制病因先天储备不足或丢失早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血42小儿贫血病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足*乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染43小儿贫血病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快生后3-5M/1yr早产儿青春期44小儿贫血病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍食物搭配不合理慢性腹泻45小儿贫血病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多长期慢性失血鲜牛奶喂养46小儿贫血病因和发病机制发病机制:缺铁对各系统的影响*血液:小细胞低色素性贫血ID（铁缺乏期）IDE（红细胞生成缺铁期）IDA（缺铁性贫血期）其他肌红蛋白/酶/皮肤黏膜47小儿贫血48小儿贫血临床表现一般表现造血系统表现其他:消化/神经/心血管/免疫49小儿贫血实验室检查ID：SF12ug/LIDE:SF↓,FEP↑（0.9umol/Lor50ug/dl)IDA:小细胞低色素贫血+SI↓血生化SI：9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L)or50-60ug/dl(75-175ug/dl）TIBC：62.7umol/L(350ug/dl)TS：15%（30-50%）50小儿贫血缺铁性贫血时血清铁↓血清总铁结合力↑转铁蛋白饱和度↓51小儿贫血实验室检查IDA:小细胞低色素贫血+SI↓血象：红细胞：MCV80fl,MCH26pg,MCHC0.31骨髓象增生骨髓铁染色52小儿贫血正常外周血涂片IDA外周血涂片53小儿贫血54小儿贫血诊断鉴别诊断诊断*：初步：年龄、喂养史、血象确诊：铁代谢生化证实：治疗55小儿贫血诊断鉴别诊断鉴别诊断慢性感染性贫血地中海贫血肺含铁血黄素沉着症铁粒幼红细胞性贫血铅中毒56小儿贫血治疗治疗和预防一般治疗去病因治疗铁剂治疗57小儿贫血治疗铁剂治疗*元素铁剂量：4~6mg/kg/d口服铁剂：制剂：硫酸亚铁（20%）富马酸亚铁（30%），葡萄糖酸亚铁（11%）用法及注意：58小儿贫血治疗铁剂治疗注射铁剂适应症制剂：右旋糖苷铁/山梨醇铁im含糖氧化铁/葡聚糖铁iv铁剂疗效观察输血治疗59小儿贫血预防喂养铁剂强化食品早产低体重儿防治60小儿贫血食部每100g含铁量（mg）米饭2.2海带2.8猪肝★32-62面条0.5蘑菇★51.3猪血12.8豆奶★0.5黑木耳★158猪里脊2.3玉米3.1紫菜46.8鸭肝★31-39豆腐2.4香菇13.6鲫鱼1.1-3.3豆干5.4番茄0.8泥鳅4.6-1.361小儿贫血巨幼细胞性贫血megaloblasticAnemia62小儿贫血定义DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。通常是缺乏叶酸、维生素B12所引起的营养性大细胞贫血小儿贫血63发病原因摄入不足需要量增加吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰或内因子抗体形成代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等小儿贫血64发病机制细胞内DNA合成障碍叶酸或维生素B12缺乏小儿贫血65临床表现6月-2岁婴幼儿虚胖、面色蜡黄、毛发稀疏、苍白、表情呆滞智力和动作发育较同龄儿落后全身抖动、乏力、麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难舌炎、食欲不振小儿贫血66诊断贫血的诊断RBC形态改变浓度：维生素B12及叶酸浓度下降（维生素B12＜100mg/L，叶酸＜3ug/L）小儿贫血67治疗纠正偏食及不良烹调习惯含叶酸及维生素B12丰富的食物：动物肝脏、豆类、肉类补充叶酸或维生素B12小儿贫血68小结儿童血象与成人不同点贫血分类缺铁性贫血分期缺铁性贫血的治疗引起神经系统症状的贫血巨幼细胞性贫血发病年龄小儿贫血6970小儿贫血